Аномалии развития диска зрительного нерва

Аномалии развития зрительного нерва — описание болезни || Врожденная аномалия диска зрительного нерва

Аномалии развития диска зрительного нерва

Невриты — это воспалительные заболевания зрительного нерва, причинами которых могут быть:

  • воспалительные болезни головного мозга, а также его оболочек (энцефалит на фоне гриппа, туберкулёза, сыпного тифа, сифилиса, бруцеллёза, абсцесс мозга, арахноидит, менингит);
  • рассеянный склероз;
  • болезни крови;
  • нарушенный обмен веществ (подагра, сахарный диабет);
  • локальные очаги воспаления (болезни околоносовых пазух носа, зубов);
  • воспалительные явления глаза (увеиты) и глазницы (тенониты, флегмоны);
  • травмы глаза и глазницы.

В зависимости от того, какие отделы захватывает патологический процесс, различают:

  • неврит диска зрительного нерва (папиллит) — патологический процесс, первоначально затрагивающий головку зрительного нерва или развивающийся как исход воспаления прилежащей сетчатки. Характеризуется гиперемией и отёком диска зрительного нерва различной степени;
  • ретробульбарный неврит, при котором головка нерва не вовлекается, и диск зрительного нерва не выходит за пределы нормы;
  • нейроретинит – папиллит в сочетании с воспалением слоя ретинальных нервных волокон;
  • интракраниальный неврит – воспаление зрительного нерва, сосредоточившееся в его внутричерепном отделе (оптохиазмальный арахноидит).

Симптомы болезни Аномалии развития зрительного нерва

Симптомы зависят от вида аномалии

Колобома зрительного нерва встречается исключительно редко и имеет довольно четкую и характерную офтальмоскопическую картину.

На месте диска зрительного нерва всегда определяется более или менее обширное углубление овальной формы с ровными пигментированными краями. Овал бывает всегда в 2-3 раза больше самого диска.

Сосудистый пучок может располагаться в самых разнообразных участках диска или его колобомы.

[attention type=red]
Острота зрения снижается в зависимости от локализации колобомы, может быть слепота, если полностью нарушен макулопапиллярный пучок в зрительном нерве. Колобомы зрительного нерва, как правило, сочетаются с колобомами сетчатки и сосудистой оболочки. Могут одновременно быть и другие аномалии развития глаза (микрофтальм, микрокорнеа и др.).
[/attention]

Углубление диска зрительного нерва. Встречается еще реже, чем колобома. Надо сказать, что офтальмоскопические признаки его и колобомы очень сходны и некоторые авторы рассматривают углубление в диске как частичную колобому зрительного нерва. Функции при этом могут страдать в различной степени в зависимости от интенсивности и локализации углубления.

Пигментация диска зрительного нерва. Характеризуется отложением глыбок пигмента на диске и особенно в области сосудистой воронки, а также по ходу сосудов на диске. В редких случаях большая часть диска представляется темно-бурой.

В отличие от этого вида врожденной пигментации у новорожденных и детей первых лет жизни отмечается небольшая пигментная кайма вокруг диска зрительного нерва. Однако с возрастом она может полностью исчезнуть.

Функции глаза при пигментации диска чаще всего не нарушены.

Псевдоневрит зрительный. Наблюдается у детей чаще, чем другие аномалии развития зрительного нерва, и требует к себе исключительного внимания. При псевдоневрите диск зрительного нерва представляется гиперемированным, сероватым, физиологическая экскавация отсутствует. Контуры его неотчетливые, однако ткань диска яркая, рефлектирует.

Сосуды извилистые, но калибр артерии и вен, а также соотношение между ними не изменены. Перипапиллярного отека сетчатки нет. Если такую картину обнаруживают в раннем детском возрасте, возникают трудности в динамическом исследовании зрительных функций, а они являются решающими в дифференциальной диагностике этого состояния между истинным невритом или папиллитом.

При псевдоневрите неполноценность центрального зрения может быть обусловлена лишь аметропией и должна поддаваться очковой коррекции. Несмотря на установление псевдоневрита, показаны повторные исследования в течение 1-2 мес. Целесообразно также проконсультировать таких детей у оториноларинголога, невропатолога и стоматолога.

Гипоплазия зрительного нерва. Обусловлена врожденным недоразвитием ганглиозных клеток и офтальмоскопически проявляется в бледности и малых размерах диска (в 2-3 раза), извитости сосудистого пучка, глубокой физиологической экскавации. Зрение при этой патологии может быть сохранено в различных пределах.

Нервные миелиновые волокна. Офтальмоскопически имеют характерную картину, они напоминают «лисьи хвосты», которые веерообразно отходят от диска зрительного нерва к сетчатке, прикрывая ее сосуды.

Количество этих «хвостов» может быть различным. Зрение обычно не страдает, но размеры слепого пятна увеличены.

Процесс обусловлен тем, что миелинизация захватила не только волокна зрительного нерва, но и сетчатки.

Друзы зрительного нерва. Сравнительно редкое заболевание. Они представляют собой белесоватые или желтоватые округлые разнокалиберные (от булавочной головки и более), одиночные или в виде колоний (конгломератов) коллоидные образования, располагающиеся преимущественно по краю диска, а также в перипапиллярной зоне.

Предлагаем ознакомиться  Хориоретинит амблиопия и армия

При выраженном процессе диск представляется увеличенным и несколько проминирующим в стекловидное тело, т. е. создается картина застойного соска.

Нередки аномалии сосудистой системы диска и сетчатки, выражающиеся в извитости сосудов, необычных сосудистых петлях и др.

Для исключения застойного соска показаны повторная офтальмоскопия (в красном свете), кампиметрия, обследование у невропатолога.

Количество друз может увеличиваться, при глубоком расположении они оказывают давление на волокна зрительного нерва, вызывая ухудшение зрения, изменения поля зрения. Происхождение друз остается неясным. Скорее всего, процесс носит дистрофический характер.

Врожденная атрофия зрительных нервов. Эта патология обнаруживается у новорожденных сравнительно редко по наличию у них расширенных и почти не реагирующих на свет зрачков, некоординированных движений глазных яблок, нистагму, отсутствию реакции слежения и фиксации. На глазном дне при этом видны белые с сероватым оттенком диски зрительных нервов с четкими контурами.

Застойный диск

Застойный диск – это отечность зрительного нерва невоспалительного характера. Вызывается чаще всего повышенным внутричерепным давлением. Застойный диск возникает вследствие образования объемных процессов в головном мозге, гидроцефалии, абсцессов, туберкулом, а также при заболевании крови, опухолях и травме глазницы, травме черепа.

Застойный диск, как правило, — следствие нарушения оттока тканевой жидкости, оттекающей в норме по зрительному нерву в полость черепа. В терминальной стадии застойного диска происходит атрофия зрительного нерва и абсолютная слепота.

Диагностика и лечение патологий зрительного нерва 

Исходом заболеваний зрительного нерва нередко становится слепота. Поэтому очень важно проводить диагностику на ранней стадии развития болезни, когда лечение ещё может быть наиболее эффективным.

Для диагностики невритов наши специалисты проводят:

  • офтальмоскопию;
  • компьютерную периметрию;
  • оптическую когерентную томографию;
  • МРТ головного мозга — при необходимости.

Острые заболевания зрительного нерва требуют незамедлительной терапии. Наши специалисты назначают пациентам внутривенную или внутримышечную стероидную терапию и гипогидратационную. При необходимости мы проводим нестероидную противовоспалительную и антибактериальную терапию.

Интракраниальные невриты подлежат не только консервативному, но и хирургическому лечению. Операции могут быть направлены на рассечение спаек вокруг зрительного нерва и зрительного перекрёста.

При лечении застойных дисков мы применяем противовоспалительную, гипогидратационную, антибактериальную терапию.

При необходимости могут понадобиться нейрохирургические операции.

Источник: https://doctor-glaz.ru/vrozhdennaya-anomaliya-diska-zritelnogo-nerva/

Патология зрительного нерва: лечение, диагностика, симптомы, профилактика и запись к врачу

Аномалии развития диска зрительного нерва

Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана Авторефрактометрия с узким зрачком Подбор очковой коррекции зрения

* Стоимость услуг может отличаться в зависимости от филиала и необходимости приобретать дополнительные расходные материалы. Информацию уточняйте в контакт-центре

м. Проспект Вернадского
ул. Лобачевского, д. 42, стр. 4

  • Поликлиника
  • Стационар
  • Стоматология
  • Пластическая хирургия
  • ЭКО

м. Трубная, м. Цветной бульвар, м. Тверская
1-й Колобовский переулок, д. 4

  • Поликлиника
  • Ведение беременности
  • Стоматология

м. Международная БЦ “Северная Башня”,

ул. Тестовская, д.10, 1-й подъезд.

Отличный врач. Отделение интенсивной терапии! Спасибо огромное!!!! Вы лучшие!!!! Сергей Александрович, Вы и Ваша команда врачей, медсестёр и санитарок творят чудеса, даря новую жизнь, новые планы и надежды! Самое профессиональное отношение к больным и чуткое отношение к родственникам! Полное доверие и взаимопонимание!) Если бороться за жизнь, то только у вас и только с вашими врачами! Ещё раз, спасибо за ВСЁ!!!! Эмоции переполняют! Выражаю благодарность отделению ОВЛ, Ольге Геннадьевна, Марии, Ирине, доктором Наталье Генриховна, Ивану Сергеевича, Белавин А, Севостьянова А, Чеплыгину Е за профессионализм, чёткий и внимательный подход. Благодаря вам смогла вернуться к нормальному образу жизни, буду рекомендовать вас как лучших специалистов в Москве. Спасибо! несколько раз попадала к Ани Левоновне с небольшими острыми проблемами, несколько раз на месте делались маленькие операции. Если есть альтернатива по лечению – всегда предлагается выбор. Всегда вежливо, внимательно, аккуратно и деликатно работает с пациентом – начиная с изложения проблемы и постановки диагноза, заканчивая хирургическим вмешательством; разъясняет все возникающие вопросы. Очень тщательно наблюдает в послеоперационный период. И очень доброжелательная и внимательная медсестра. О докторе и медсестре только самые положительные отзывы. Замечательный доктор! Грамотно и доступно все объясняет и располагает к себе. Очень все понравилось! Врач,к которому не боишься идти! Спасибо огромное!!!

Патология зрительного нерва – проявление, как правило, общих заболеваний, в частности, головного мозга.

Все патологические изменения зрительного нерв можно разделить на застойные, врожденные аномалии, воспалительные явления, атрофии и травмы. По какой бы причине не возникала патология зрительного нерва, она почти всегда ведёт к часто невосполнимому нарушению зрительных функций (снижению остроты зрения вплоть до слепоты, дефектам поля зрения, нарушению цветовой чувствительности).

Врождённые аномалии зрительного нерва не поддаются коррекции и могут быть диагностированы с помощью офтальмоскопии, когерентной оптической томографии. Вызваны они нарушением внутриутробной закладки структур зрительного нерва.

Врожденные аномалии встречаются в виде:

  • гипоплазии зрительного нерва;
  • колобомы диска зрительного нерва;
  • миелиновых волокон;
  • друз зрительного нерва;
  • атрофии зрительного нерва.

Невриты

Невриты – это воспалительные заболевания зрительного нерва, причинами которых могут быть:

  • воспалительные болезни головного мозга, а также его оболочек (энцефалит на фоне гриппа, туберкулёза, сыпного тифа, сифилиса, бруцеллёза, абсцесс мозга, арахноидит, менингит);
  • рассеянный склероз;
  • болезни крови;
  • нарушенный обмен веществ (подагра, сахарный диабет);
  • локальные очаги воспаления (болезни околоносовых пазух носа, зубов);
  • воспалительные явления глаза (увеиты) и глазницы (тенониты, флегмоны);
  • травмы глаза и глазницы.

В зависимости от того, какие отделы захватывает патологический процесс, различают:

  • неврит диска зрительного нерва (папиллит) – патологический процесс, первоначально затрагивающий головку зрительного нерва или развивающийся как исход воспаления прилежащей сетчатки. Характеризуется гиперемией и отёком диска зрительного нерва различной степени;
  • ретробульбарный неврит, при котором головка нерва не вовлекается, и диск зрительного нерва не выходит за пределы нормы;
  • нейроретинит – папиллит в сочетании с воспалением слоя ретинальных нервных волокон;
  • интракраниальный неврит – воспаление зрительного нерва, сосредоточившееся в его внутричерепном отделе (оптохиазмальный арахноидит).

Застойный диск

Застойный диск – это отечность зрительного нерва невоспалительного характера. Вызывается чаще всего повышенным внутричерепным давлением. Застойный диск возникает вследствие образования объемных процессов в головном мозге, гидроцефалии, абсцессов, туберкулом, а также при заболевании крови, опухолях и травме глазницы, травме черепа.

Застойный диск, как правило, – следствие нарушения оттока тканевой жидкости, оттекающей в норме по зрительному нерву в полость черепа. В терминальной стадии застойного диска происходит атрофия зрительного нерва и абсолютная слепота.

Диагностика и лечение патологий зрительного нерва 

Исходом заболеваний зрительного нерва нередко становится слепота. Поэтому очень важно проводить диагностику на ранней стадии развития болезни, когда лечение ещё может быть наиболее эффективным.

Для диагностики невритов наши специалисты проводят:

  • офтальмоскопию;
  • компьютерную периметрию;
  • оптическую когерентную томографию;
  • МРТ головного мозга — при необходимости.

Лечение патологий зрительного нерва 

Острые заболевания зрительного нерва требуют незамедлительной терапии. Наши специалисты назначают пациентам внутривенную или внутримышечную стероидную терапию и гипогидратационную. При необходимости мы проводим нестероидную противовоспалительную и антибактериальную терапию.

Интракраниальные невриты подлежат не только консервативному, но и хирургическому лечению. Операции могут быть направлены на рассечение спаек вокруг зрительного нерва и зрительного перекрёста.

При лечении застойных дисков мы применяем противовоспалительную, гипогидратационную, антибактериальную терапию.

При необходимости могут понадобиться нейрохирургические операции.

* – Травмпункт работает в круглосуточном режиме только для взрослых.Для детей ведется прием детского травматолога в соответствие с расписанием.Расписание уточняйте у операторов в кол-центре

Обращаем ваше внимание, что вся информация, включая цены, предоставлена для ознакомления и не является публичной офертой (ст.435 ГК РФ, cт. 437 ГК РФ)

Для получения более детальных консультаций по услугам и их стоимости обращайтесь в колл-центр по телефонам, указанным выше.

Цены действительны для потребителей – физических лиц.

Источник: https://klinika.k31.ru/napravleniya/oftalmologija/patologiya-zritelnogo-nerva/

Миелиновые волокна диска зрительного нерва

Аномалии развития диска зрительного нерва

Это редко встречающаяся врожденная аномалия (1% в популяции), при которой от диска зрительного нерва в разные стороны, подобно лепесткам, расходятся белые пучки миелина. Миелиновые волокна в сочетании с миопией впервые описаны F. Berg (1914).

Миелинизация нервных волокон зрительного нерва начинается в области перекреста на 7-м месяце гестации, распространяется по направлению к глазу и завершается у lamina cribrosa в течение первого месяца после рождения.

В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решётчатой пластинки. Миелиновые волокна встречаются, если миелинизация продолжается за пределы решетчатой пластинки.

Наиболее правдоподобным объяснением этого факта является гетеротопия олигодендроцитов или глиальных клеток в слой нервных волокон сетчатки.

Существует другая гипотеза, согласно которой миелин распространяется в сетчатку через врожденный дефект в решетчатой пластинке. B.Straatsma и соавт. (1978) не обнаружили в ходе морфологических исследований дефекта решетчатой пластинки, поэтому вторая версия о патогенезе миелиновых волокон кажется менее вероятной.

G.S. Baarsma (1980) сообщил о развитии миелиновых волокон у 23-летнего мужчины. Глазное дно этого пациента было сфотографировано 7 годами ранее во время обследования у офтальмолога в связи с диабетом, но миелиновых волокон при первом исследовании не выявлено.

Известны наследуемые формы аномалии с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типами наследования.

Клиника

Заболевание почти всегда одностороннее. В литературе имеются единичные описания двусторонних поражений.

Офтальмоскопически миелиновые волокна выглядят как белые блестящие и радиально расположенные полосы с перьевидными краями (“лисьи хвосты”), простирающиеся от ДЗН к периферии вдоль сосудистых аркад. Сосуды ДЗН могут прикрываться этими волокнами, становясь недоступными визуализации.

В 33% случаев эти волокна связаны с ДЗН. Их наличие обычно бессимптомно, но иногда возможны изменения полей зрения Относительные или абсолютные скотомы могут соответствовать участкам миелиновых волокон в полях зрения.

Диагностируют миелиновые волокна сразу после рождения или в раннем детском возрасте.

Острота зрения при этой аномалии составляет 0,01-1,0. Снижение остроты зрения обычно отмечают у пациентов с поражением, вовлекающим макулу. У 50 % пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва выявляют осевую миопию, которая может достигать -20,0 дптр. 

В развитии амблиопии при этом синдроме важную роль наряду с рефракционными факторами играет экранирующее действие миелина. Дефекты поля зрения варьируют от расширения слепого пятна до центроцекальных скотом, что зависит от площади миелиновых “хвостов”.

Электрофизиологические исследования – Амплитудные параметры ЭРГ находятся в пределах нормы, хотя часто встречается асимметрия показателей (амплитуда ЭРГ пораженного глаза обычно ниже, чем здорового).

При регистрации ЗВП на вспышку амплитудно-временные параметры компонента Р100, как правило, нормальные. Иногда отмечают снижение амплитуды компонента Р100.

При регистрации ЗВП на реверсивные паттерны почти у всех больных выявляют снижение амплитуды и удлинение латентности компонента Р100, преимущественно при использовании стимулов высокой пространственной частоты.

При ФАГ гипофлюоресценция и обскурация части сосудов в области миелинизации волокон, вследствие частичного экранирования на протяжении всего исследования.

Диагноз подтверждают данными периметрии, ЗВП, ЭРГ, МРТ.

Дифференциальная диагностика:

  • колобомой зрительного нерва и хориоидеи
  • юкстапапиллярными хориоретинальными воспалительными очагами токсоплазменной и другой этиологии
  • персистенцией мембраны Бергмейстера ДЗН
  • краниальным дизостозом;
  • конусовидным диском;
  • колобомой макулярной области;
  • миопическим конусом;
  • остатками гиалоидной ткани,
  • нейрофиброматозом

Лечение

Лечение пациентов с миелиновыми волокнами диска зрительного нерва и сетчатки включает оптическую коррекцию аметропии (очками или контактными линзами) и одновременную окклюзию здорового глаза.

Лечение детей с этой аномалией необходимо начинать как можно раньше: оптимальные результаты удается достичь при проведении терапии у детей в возрасте 6 мес-2 лет.

Для контроля за эффективностью лечения и влиянием окклюзии на парный глаз у детей раннего возраста необходимо использовать регистрацию ЗВП.

Ранняя оптическая коррекция и адекватная окклюзия парного глаза позволяют достичь высокой остроты даже у детей с миелиновыми волокнами, вовлекающими макулу. 

Источник: https://eyesfor.me/home/eye-diseases/pathology-of-optic-nerve/myelinated-nerve-fibers.html

Гипоплазия зрительного нерва

Аномалии развития диска зрительного нерва

Гипоплазия зрительного нерва – врожденная аномалия, характеризующаяся уменьшением количества аксонов в структуре пораженного нерва. Клиническая симптоматика представлена снижением остроты зрения, нистагмом, косоглазием, повышенной утомляемостью.

Диагностика основывается на проведении прямой офтальмоскопии, электроретинографии, КТ головы, визометрии, гистологического и микроскопического исследования.

Пациентам показана электростимуляция зрительного нерва, лазерная плеоптика, компенсация депривации, а также симптоматическая терапия страбизма и нистагма.

Гипоплазия зрительного нерва впервые была описана британским офтальмологом В. Ньюменом в 1864 году. Заболевание диагностируют у 50% детей с диагнозом фетального алкогольного синдрома. Согласно статистическим данным, в возрасте от 5 до 15 лет 5,9% от всех случаев слепоты обусловлены этой аномалией развития глаза.

Около 90% детей с этой патологией страдают страбизмом или нистагмом. У 46-53% больных помимо недоразвития оптических волокон диагностируют агенезию мозолистого тела и прозрачной перегородки. У 12-45% пациентов удается выявить ряд мальформаций центральной нервной системы.

Заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола.

Причины гипоплазии зрительного нерва

Иногда при недоразвитии оптических волокон обнаруживается мутация гена РАХ6 в локусе 11р13, которая обычно сочетается с помутнением хрусталика и аниридией. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования. К пусковым факторам относятся:

  • Воздействие тератогенных факторов. Экспериментальным путем было доказано, что прием спиртных напитков, потребление наркотических средств (кокаин) и курение в период беременности достоверно повышает вероятность возникновения заболевания.
  • Метаболические расстройства. Патологию часто диагностируют у детей, рожденных от матерей с сахарным диабетом 1 типа, гипотиреозом в анамнезе.
  • Влияние лекарственных средств. Поражение оптических нервных волокон у плода вызывает прием матерью фенобарбитала, антидепрессантов, хинина во время беременности.
  • Внутриутробные инфекции. Развитие болезни часто провоцирует инфицирование плода цитомегаловирусом, герпетической инфекцией.

Патогенетический механизм напрямую связан с нарушением деления ганглиозных клеток внутренней оболочки глаза на 4-6 неделе эмбриогенеза. Амакриновые и горизонтальные клетки не поражаются. Согласно другой патогенетической теории, заболевание вызвано феноменом аксональной регрессии на 16-31 гестационной неделе.

При сочетании болезни с другими аномалиями развития головного мозга ведущая роль в формировании дефектов отводится ретроградной дегенерации, обусловленной преобладанием энцефалокластических процессов. Нарушение дифференциации структур полушарий и оптических волокон зачастую связано с патологией регуляторных процессов.

Механическая теория базируется на компрессии зрительного пути злокачественным новообразованием, организовавшимся экссудатом, сгустками крови.

Симптомы гипоплазии зрительного нерва

В случае тяжелого течения первые клинические проявления родители наблюдают уже в период новорожденности. У детей рано развивается косоглазие, нистагм, нарушение ориентации в пространстве.

В старшем возрасте пациенты предъявляют жалобы на двоение перед глазами, головокружение, затруднения при фиксации взгляда, которые проявляются мелкоразмашистыми движениями. Симптоматика усиливается при волнении, усталости, в стрессовых ситуациях.

При длительной концентрации взгляда возникает головная боль, затуманивание зрения, повышенная утомляемость. Нарушение остроты зрения варьирует от незначительного снижения до полной слепоты.

Патология может иметь одно- или двухсторонний характер. При односторонней или асимметричной форме нарушается бинокулярное зрение. При закрытии больного глаза симптомы исчезают. Часто дети пытаются ограничить участие пораженного глазного яблока в акте зрения. С целью компенсировать зрительную дисфункцию пациенты наклоняют голову под углом наиболее четкого видения.

Для двухсторонней формы характерна девиация глаза, которая проявляется постоянным отклонением глазных яблок в определенную сторону. При этом создается впечатление, что человек всегда смотрит в одном направлении. У большинства пациентов выявляется афферентный зрачковый дефект.

Из-за несимметричного положения радужной оболочки и зрачка часто наблюдаются затруднения адаптации в социуме.

Осложнения

Гипоплазия зрительного нерва часто осложняется выраженным снижением зрения вплоть по амавроза. Пациенты с данной патологией в анамнезе более склонны к присоединению инфекционных и воспалительных заболеваний глаз (пан- и эндофтальм, склерит), что связано с нарушением регионального кровоснабжения и трофики.

Как правило, вторичное вовлечение в патологический процесс сетчатой оболочки и увеального тракта ведет к развитию ретинита, переднего и заднего увеита. При сопутствующем поражении оптических трактов возникает гемианопсия.

Заболевание нередко сочетается со злокачественными новообразованиями головного мозга (супраселлярные опухоли, тератома).

Диагностика

Для постановки диагноза применяют физикальный осмотр и специальное офтальмологическое обследование. При наличии патологии у родителей или близких родственников на 16 неделе внутриутробного развития осуществляют генетический скрининг. В постнатальном периоде диагностика базируется на проведении:

  • Электроретинографии. При помощи электрофизиологического исследования определяют снижение амплитуды электроретинограммы, обусловленное транссинаптической дегенерацией. Регистрация исходящих от сетчатки потенциалов дает возможность оценить степень зрительной дисфункции.
  • Офтальмоскопии. Наблюдается эффект «двойного кольца», при котором по периферии уменьшенного в диаметре ДЗН визуализируется слой пигментоцитов. Резко затруднена дифференциация фовеолярного и макулярного рефлексов. Диаметр сосудов сетчатки не изменен, однако они имеют штопорообразный ход.
  • КТ головы. На компьютерной томографии выявляется сужение диаметра канала зрительного нерва. При односторонней форме разница в размере каналов на здоровой и пораженной стороне превышает 20%. Визуализируется тонкий нерв в глазничной части.
  • Гистологического исследования. Наблюдается снижение количества ганглиозных клеток сетчатки при нормальном содержании горизонтальных и амакриновых клеток.
  • Электронной микроскопии. Визуализируется снижение количества астробластов, атрофические и дегенеративные изменения аксонов. Наличие жидкости между аксолеммой и оболочкой нерва свидетельствует об аксональном и периаксональном отеке. Определяется патология строения миелиновой оболочки за счет уменьшения общего числа астроцитов и олигодендроцитов.
  • Визометрии. Выраженность зрительной дисфункции варьируется в широких пределах, поскольку зависит от выраженности недоразвития нерва.

Дополнительно показан расчет отношения расстояния между ДЗН и макулой к диаметру диска, который в норме составляет менее 3. Дифференциальная диагностика проводится с аплазией и атрофией оптического нерва.

Характерные офтальмоскопические признаки атрофии – восковый оттенок ДЗН, экскавация его поверхности, сужение и уменьшение числа сосудов сетчатки. При аплазии определяется полное отсутствие диска зрительного нерва на фоне слабо выраженной пигментации внутренней оболочки глазного яблока.

Макула не подлежит дифференциации. Визуализируются только сосуды хориоидеи.

Терапия результативна только при раннем проведении лечебных мероприятий. Это связано с тем, что в на первом году жизни пре- и постгеникулярные пути, латеральное коленчатое тело и корковые центры находятся на стадии формирования. Лечение включает в себя:

  • Чрескожную электростимуляцию  зрительного нерва. Эффективность метода напрямую зависит от исходной остроты зрения. Электростимуляция назначается курсами. В среднем проводится от 3 до 5 курсов.
  • Компенсацию глазной депривации. Для компенсации этого явления ребёнку проводят очковую и контактную коррекцию остроты зрения. Профилактика развития амблиопии предполагает использование дозированной окклюзии лучше видящего глаза.
  • Лазерную плеоптику. Методика основывается на применении лазерного излучения низкой интенсивности, которое позволяет улучшить микроциркуляцию и метаболические процессы в окружающих тканях, повышает активность ДНК, РНК и ферментов, благотворно влияет на энергетический потенциал клеток и трофические процессы.

Симптоматическая терапия базируется на хирургическом лечении нистагма и страбизма. Оперативные способы коррекции косоглазия используются в возрасте до 5 лет. В зависимости от типа страбизма назначают операции, которые ослабляют или усиливают функции глазодвигательных мышц.

Цель лечения при нистагме – формирование позиции относительного покоя путем восстановления физиологического положения мышц. По индивидуальным показаниям осуществляют инъекции ботокса в глазничную полость для уменьшения амплитуды мелкоразмашистых движений глазных яблок.

Дополнительно проводят коррекцию нейроэндокринных нарушений (неонатальная гипогликемия, пангипопитуитаризм, вторичный гипотиреоз).

Прогноз и профилактика

Прогноз определяется степенью выраженности гипоплазии. Незначительный дефект строения зрительного нерва может долгое время оставаться незамеченным. Своевременно начатое лечение приводит к положительным результатам. Специфическая профилактика этой аномалии развития не разработана.

Неспецифические превентивные меры сводятся к предупреждению воздействия тератогенных факторов (спиртные напитки, наркотические средства, ионизирующее излучение).

При высоком риске возникновения болезни показано проведение перинатальной диагностики и специфической терапии с периода новорожденности.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/optic-nerve-hypoplasia

Аномалии развития зрительного нерва

Аномалии развития диска зрительного нерва

Аномалии развития зрительного нерва обнаруживаются при офтальмоскопии и представлены в основном гипоплазией, колобомой, углублением и пигментацией диска, псевдоневритом, миелиновыми волокнами, глиозом диска зрительного нерва. Возможны также врожденные атрофии зрительных нервов.

Симптомы Аномалий развития зрительного нерва:

Симптомы зависят от вида аномалии

Колобома зрительного нерва встречается исключительно редко и имеет довольно четкую и характерную офтальмоскопическую картину.

На месте диска зрительного нерва всегда определяется более или менее обширное углубление овальной формы с ровными пигменти­рованными краями. Овал бывает всегда в 2-3 раза больше самого диска.

Сосудистый пучок может располагаться в самых разнообразных участках диска или его колобомы.

[attention type=red]
Острота зрения снижается в зависимости от локализации колобомы, может быть слепота, если полностью нарушен макулопапиллярный пучок в зрительном нерве. Колобомы зрительного нерва, как правило, сочетаются с колобомами сетчатки и сосудистой оболочки. Могут одновременно быть и другие аномалии развития глаза (микрофтальм, микрокорнеа и др.).
[/attention]

Углубление диска зрительного нерва. Встречается еще реже, чем колобома. Надо сказать, что офтальмоскопические признаки его и колобомы очень сходны и некоторые авторы рассматривают углубление в диске как частич­ную колобому зрительного нерва.

Функции при этом могут страдать в различной степени в зависимости от интенсивности и локализации углубления. Лечение колобомы и углубления зрительного нерва неосуществимо.

В некоторых случаях углубление в диске сочетается с изменениями области пятна сетчатки типа центрального серозного ретинита.

Пигментация диска зрительного нерва. Характеризуется отложением глыбок пигмента на диске и особенно в области сосудистой воронки, а также по ходу сосудов на диске. В редких случаях большая часть диска представляется темно-бурой.

В отличие от этого вида врожденной пигментации у новорожденных и детей первых лет жизни отмечается небольшая пигментная кайма вокруг диска зри­тельного нерва. Однако с возрастом она может полностью исчезнуть.

Функции глаза при пигментации диска чаще всего не нарушены.

Псевдоневрит зрительный. Наблюдается у детей чаще, чем другие аномалии развития зрительного нерва, и требует к себе исключительного внимания. При псевдоневрите диск зрительного нерва представляется гиперемированным, сероватым, физиологическая экскавация отсутствует. Контуры его неотчетливые, однако ткань диска яркая, рефлектирует.

Сосуды извилистые, но калибр артерии и вен, а также соотношение между ними не изменены. Перипапиллярного отека сетчатки нет.

Если такую картину обнаруживают в раннем детском возрасте, возникают трудности в динамическом исследовании зрительных функций, а они являются решающими в дифференциальной диагностике этого состояния между истинным невритом или папиллитом.

При псевдоневрите неполноценность центрального зрения может быть обусловлена лишь аметропией и должна поддаваться очковой коррекции. Несмотря на установление псевдоневрита, показаны повторные исследования в течение 1-2 мес. Целесообразно также проконсультировать таких детей у оториноларинголога, невропатолога и стоматолога.

Гипоплазия зрительного нерва. Обусловлена врожденным недоразвитием ганглиозных клеток и офтальмоскопически проявляется в бледности и малых размерах диска (в 2-3 раза), извитости сосудистого пучка, глубокой физиологической экскавации. Зрение при этой патологии может быть сохранено в различных пределах. Нервные миелиновые волокна.

Офтальмоскопически имеют характерную картину, они напоминают “лисьи хвосты”, которые веерообразно отходят от диска зрительного нерва к сетчатке, прикрывая ее сосуды. Количество этих “хвостов” может быть различным. Зрение обычно не страдает, но размеры слепого пятна увеличены.

Процесс обусловлен тем, что миелинизация захватила не только волокна зрительного нерва, но и сетчатки.

Друзы зрительного нерва. Сравнительно редкое заболевание. Они представляют собой белесоватые или желтоватые округлые разнокалиберные (от булавочной головки и более), одиночные или в виде колоний (конгломератов) коллоидные образования, располагающиеся преимущественно по краю диска, а также в перипапиллярной зоне.

При выраженном процессе диск представляется увеличенным и несколько проминирующим в стекловидное тело, т. е. создается картина застойного соска. Нередки аномалии сосудистой системы диска и сетчатки, выражающиеся в извитости сосудов, необычных сосудистых петлях и др.

Для исключения застойного соска показаны повторная офтальмоскопия (в красном свете), кампиметрия, обследование у невропатолога.

Количество друз может увеличиваться, при глубоком расположении они оказывают давление на волокна зрительного нерва, вызывая ухудшение зрения, изменения поля зрения. Происхождение друз остается неясным. Скорее всего, процесс носит дистрофический характер.

Врожденная атрофия зрительных нервов. Эта патология обнаруживается у новорожденных сравнительно редко по наличию у них расширенных и почти не реагирующих на свет зрачков, некоординированных движений глазных яблок, нистагму, отсутствию реакции слежения и фиксации.

На глазном дне при этом видны белые с сероватым оттенком диски зрительных нервов с четкими контурами. Сосуды сетчатки резко сужены.

Врожденная атрофия зрительных нервов является следствием разнообразных внутриутробных заболеваний ЦНС, в том числе и семейно-наследственного характера.

Лечение Аномалий развития зрительного нерва:

Следует отметить, что все перечисленные врожденные изменения зрительного нерва необратимы и их лечение практически не дает эффекта.

Источник: http://fzoz.ru/bolezni/anomalii-razvitiya-zritelnogo-nerva

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.