Голубые склеры у ребенка 3 г.

Синдром голубых склер

Глазной белок в нормальном состоянии имеет белый окрас. Изменение цвета склеры может свидетельствовать о том, что человек болен.

Голубые склеры говорят о том, что белковая оболочка глаза, которая состоит из коллагена, стала истонченной. Сосуды под нею просвечиваются, окрашивая белок в голубой цвет.

Это явление не считается отдельной болезнью, однако в некоторых случаях голубые склеры – один из симптомов заболевания.
Причины появления синдрома

Симптом голубых склер зачастую появляется у детей с самого рождения в связи с имеющимися нарушениями на генном уровне. Глазной белок может иметь голубой, серо-голубой либо сине-голубой окрас. Такое явление часто передается наследственно, поэтому не всегда свидетельствует о том, что ребенок серьезно болен.

Если синдром врожденный, специалисты обнаруживают его сразу после родов. Когда малыш полностью здоров, через шесть месяцев патология отступает. При наличии серьезных заболеваний окрас белка глаз к этому времени не меняется. Часто синдрому голубых белков сопутствуют другие проблемы со зрительными органами (гипоплазия радужной оболочки, мутная область роговицы, глаукома, катаракта и другие).

причина голубых склер – просвечивание оболочки сосудов через склеру, которая вследствие истончения стала прозрачной. Для этой патологии характерны такие изменения:

• склера слишком тонкая;
• количество коллагена и эластина уменьшается;
• появление характерного окраса белка глаз, который говорит о высоком уровне мукополисахаридов. Это свидетельствует о незрелости фиброзной ткани.

Характерная симптоматика

Распознать имеющийся синдром голубых склер поможет такая характерная для него симптоматика: цвет склер на обоих глазах имеет голубоватые (иногда синие) тона, больной страдает тугоухостью, его кости слишком сильно подвержены ломкости.

Окрас белка глаз в сине-голубой оттенок – неизменный признак патологии, присутствующий ста процентам заболевших

Размер зрительных органов зачастую не меняется, однако, кроме характерного окраса склеры, у больных могут диагностировать и другие патологии.

Вторым немаловажным симптомом голубых белков глаз считается ослабленность костного аппарата, связок, суставной части. По статистическим данным, он присутствует у шестидесяти процентов больных синдромом на первоначальном этапе болезни.

В связи с этим заболевание решили подразделять на несколько типов:

Люди с разными глазами

• Первый тип – самое серьезное поражение, которое появляется у малыша еще внутриутробно, во время родов либо сразу после появления на свет. Такие дети умирают очень рано или даже не появившись на свет.
• Второй тип – патология, возникающая у ребенка в раннем возрасте, сопровождающаяся переломами. Прогнозы для дальнейшей жизни благоприятнее, чем у детей, страдающих первым типом заболевания. Однако множественные переломы, которые могут появиться даже при небольших усилиях, вывихах, провоцируют появление опасной деформации костной структуры.
• Третий тип – болезнь, при которой переломы начинают появляться у детей старше двух лет. Когда ребенок становится подростком, количество травм костного скелета уменьшается.

Третий характерный симптомом заболевания, вследствие которого у человека голубые белки глаз, – прогрессирующее снижение слуха. Им страдает практически пятьдесят процентов больных.

Это явление объяснимо наличием отосклероза, а также не до конца развитым лабиринтом внутреннего органа слуха.

Иногда вся вышеперечисленная симптоматика сопровождается другими проблемами с мезодермальной тканью. Зачастую больной с рождения имеет порок сердца, синдактилию и другие патологии.

Диагностика и лечение болезни

В зависимости от того, какими симптомами сопровождается синдром голубой склеры, выбирают диагностические методы. После проведенных исследований специалисты могут определить, почему белки глаз голубые. От этого зависит, какой врач будет проводить дальнейшее обследование, назначать необходимую терапию.

Поставить точный диагноз поможет консультация ревматолога, генетика, окулиста, отоларинголога.

Диагностические методы исследований:

• рентген костного аппарата, суставов;
• компьютерная томография;
• ультразвуковое исследование сердца, способное диагностировать наличие патологий, имеющихся с рождения;
• аудиограмма, оценивающая слух.

Однозначного варианта лечения синдрома не бывает, потому что заболеванием такое явление не считают. В качестве терапии врач может порекомендовать:

• курс массажа;
• занятие лечебной гимнастикой;
• коррекцию рациона питания;
• электрофорез с солями кальция;
• употребление курса хондропротекторов (с интервалом в два-три месяца);
• обезболивающие средства, которые помогут купировать болезненные ощущения в костях, суставах;
• бисфосфонаты, способные предотвратить потерю костной массы;
• употребление препаратов, содержащих кальций, а также другие поливитамины;
• антибактериальные средства, если болезнь сопровождается появлением воспалительного процесса в суставах;
• женщинам с климаксным состоянием назначают употребление гормональных препаратов, содержащих эстроген;
• приобрести слуховой аппарат, если пациент страдает тугоухостью;
• хирургическую коррекцию (при переломах, деформации костной структуры, отосклерозе).

Если ребенок или взрослый человек имеет голубые склеры, не нужно паниковать. Первым делом нужно отправиться на консультацию к врачу, который поможет разобраться в первопричине появления болезни, а также подскажет алгоритм действий в дальнейшем. Возможно, эта патология, не угрожает здоровью человека и не является симптомом опасных заболеваний.

Источник: https://glaziki.com/bolezni/sindrom-golubyh-skler

Голубая склера глаза: причины заболевания, симптомы и фото

Отчего у человека могут быть голубые склеры? Такой необычный цвет белков глаз всегда должен настораживать. Ведь нередко это свидетельствует о серьезных проблемах со здоровьем.

Особую тревогу должна вызывать такая окраска склер у детей. Это может быть симптомом тяжелых врожденных заболеваний.

В таких случаях необходимо как можно скорее обратиться к врачу, особенно если это проявление сопровождается и другими отклонениями в самочувствии.

Причины изменения цвета склер

Почему у некоторых людей наблюдаются голубые склеры глаз? Чаще всего такой необычный оттенок связан с тем, что белковая оболочка глаз истончается и сквозь нее просвечивают сосуды. Отсюда и возникает синеватый цвет белков.

Есть и другие патологические состояния, симптомом которых являются голубые склеры. Причиной просвечивания сосудов сквозь белок может быть недостаток коллагена и волокон соединительных тканей в глазных тканях.

Синеватый цвет белков может также отмечаться при избытке в организме мукополисахаридов. Такое нарушение метаболизма может стать причиной незрелости соединительной ткани и просвечивания сосудов.

Иногда встречаются голубые склеры у ребенка первых месяцев жизни. Малыш появляется на свет с такой особенностью глаз. Это не всегда говорит о заболевании, в некоторых случаях такой признак связан с недостатком пигмента в белках.

Если младенец здоров, то примерно к шестому месяцу жизни окраска склер нормализуется. Если же синеватый цвет белка сохраняется, то это, скорее всего, свидетельствует о генетических заболеваниях.

При этом у малыша отмечаются и другие патологические симптомы, которые зависят от разновидности недуга.

При каких патологиях у пациента наблюдаются голубые склеры? Эти заболевания можно подразделить на три группы.

В первую группу входят болезни, протекающие с поражениями соединительной ткани. Обычно они являются врожденными и носят наследственный характер. К таким заболеваниям относятся:

• синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве;
• синдром Марфана;
• эластическая псевдоксантома;
• синдром Кулена де Вриза;
• синдром Элерса-Данло.

Это довольно редкие патологии. При них голубые склеры часто наблюдаются у младенца с самого рождения.

Во вторую группу входят заболевания крови и костей:

• железодефицитная анемия;
• анемия Даймонда-Блекфена;
• недостаточность кислой фосфатазы;
• болезнь Педжета.

При этих патологиях голубой цвет склер вызван дистрофическими изменениями в роговице глаза и ухудшением состояния соединительной ткани.

В третью группу входят офтальмологические заболевания:

• близорукость;
• глаукома;
• склеромаляция.

Эти патологии не являются системными и при них не отмечается поражение соединительной ткани.

Синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве

Это заболевание следует рассмотреть отдельно. Оно является наиболее частой причиной врожденного изменения окраски белков глаз. Такую патологию врачи называют синдромом голубых склер. Это самое заметное, но далеко не единственное проявление данного недуга.

Это заболевание носит врожденный характер. По медицинской статистике, один ребенок из 50 000 новорожденных страдает таким синдромом. Малыш появляется на свет с синеватым цветом белков глаз, который не исчезает с течением времени. Фото голубых склер у больного можно увидеть ниже.

Кроме этого, у пациентов отмечаются следующие отклонения:

• склонность к частым переломам;
• деформации костей скелета;
• плохой слух;
• пороки сердца;
• дефекты строения неба (волчья пасть).

Синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве подразделяют на 3 типа (в зависимости от течения):

1. В первом случае тяжелые переломы костей возникают во внутриутробном периоде, а также во время родов. В этом случае нередко отмечается гибель плода. Младенцы, родившиеся живыми, чаще всего умирают в раннем детстве.
2. Во втором случае переломы возникают в младенчестве. Любое неосторожное движение малыша может привести к вывиху. Прогноз для жизни более благоприятный, чем в первом случае, однако частые переломы вызывают тяжелые деформации костей.
3. В третьем случае переломы отмечаются в возрасте 2-3 лет. К пубертатному периоду ломкость костей значительно уменьшается. Это наиболее благоприятное течение патологии.

Вылечить такую патологию полностью нельзя, так как она связана с повреждениями генов. Можно лишь провести симптоматическую терапию для облегчения состояния больного.

Болезни соединительной ткани

Патологии соединительной ткани, при которых наблюдаются голубые склеры, также являются врожденными. Необходимо обратить внимание на сопутствующие симптомы:

1. Синдром Марфана. Такие больные отличаются высоким ростом, большим размахом рук и худощавостью. У пациентов снижено зрение, деформирован позвоночник, отмечаются нарушения сердечной деятельности. Голубой цвет склер не всегда заметен с самого рождения, иногда белки глаз меняют окраску по мере прогрессирования поражения фиброзной ткани.
2. Синдром Кулена де Вриза. Это редкая хромосомная аномалия. У больных детей имеются нарушения строения лица: неправильная форма носа, оттопыренные уши, узкая глазная щель. Психомоторное развитие отстает от нормы. Половина пациентов страдает эпилептическими приступами.
3. Эластическая псевдоксантома. Это наследственное заболевание поражает кожу и глаза. На эпидермисе часто образуются папулы. Кожа больного выглядит дряблой и легко провисает. Из-за этого пациенты выглядят старше своего возраста. Кроме голубых склер, у больных можно заметить и другие аномалии глаз. На сетчатке обнаруживаются полоски, часто отмечаются кровоизлияния в белки глаз.
4. Синдром Элерса-Данло. Это врожденное заболевание поражает суставы, кожу и сосуды. У больных отмечается избыточная подвижность и гибкость суставов, которая часто приводит к вывихам. При этом моторное развитие ребенка задерживается из-за слабого тонуса мышц. Кожа больных легко повреждается, а раны заживают очень медленно.

Патологии крови и костей

Разные виды анемии приводят к синеватому оттенку склер. Недостаток гемоглобина отрицательно сказывается на состоянии соединительной ткани. Это состояние сопровождается слабостью, головокружением, повышенной утомляемостью. Цвет кожи больного становится бледным с зеленоватым оттенком.

Анемия Даймонда-Блекфена является наследственной. Кроме вышеперечисленных симптомов, она сопровождается врожденными аномалиями: маленьким размером черепа, опущением век, косоглазием, а также задержкой роста ребенка.

Причиной голубоватого цвета склер может быть болезнь Педжета. Это воспалительное заболевание костей, которое сопровождается болями и деформациями скелета. При этом в крови увеличивается уровень щелочной фосфатазы, что приводит к анемии.

Глазные заболевания

Голубой цвет склер иногда сопровождает глазные болезни. Если у пациента отмечается высокая степень близорукости, то белковая оболочка глаза сильно истончается. Такое же явление наблюдается и при врожденной форме глаукомы.

В редких случаях изменение цвета белков глаз может быть связано со склеромаляцией. Этим заболеванием страдают в основном пожилые люди. На склерах появляются воспалительные узелки, которые затем некротизируются. Причиной болезни являются нарушения метаболизма и авитаминозы.

При изменении цвета склер больные чаще всего обращаются к врачу-офтальмологу. Однако глазные болезни довольно редко становятся причиной синеватого оттенка белков. Чаще всего это является признаком патологий соединительной ткани или анемии. Поэтому пациенту обычно требуется консультация других специалистов.

При первичном осмотре врач-офтальмолог проводит следующие обследования:

• проверка остроты зрения на специальном аппарате;
• осмотр глазного дна;
• измерение внутриглазного давления.

Дальнейшая диагностика зависит от причины данного симптома. При подозрении на патологию соединительной ткани или анемию пациента направляют к генетику, неврологу или гематологу. Затем специалист назначает обследования в зависимости от предполагаемого диагноза.

Лечение

Голубой цвет склер не является отдельным заболеванием. Это лишь один из признаков различных недугов. Поэтому лечение будет полностью зависеть от основной патологии.

Врожденные заболевания соединительной ткани невозможно вылечить полностью. Поэтому в таких случаях показана симптоматическая терапия.

При железодефицитной форме анемии назначают препараты железа. При врожденном снижении гемоглобина показаны кортикостероидные гормоны и переливание эритроцитарной массы.

Если синеватый цвет склер связан с близорукостью, то рекомендуется ношение очков или линз, лазерная коррекция зрения или операция по замене хрусталика. Хирургическое вмешательство необходимо также при врожденной глаукоме и склеромаляции.

Источник: http://fb.ru/article/392179/golubaya-sklera-glaza-prichinyi-zabolevaniya-simptomyi-i-foto

Голубые белки глаз

Серые, синие, фиолетовые или голубые склеры самостоятельным недугом не являются, а могут сигнализировать о присутствии системной патологии.

Аномальное явление возникает по причине истончения в органах зрения коллагеновой оболочки. Иногда склера остается белой вокруг радужки, изменяя окраску только в уголках глаз.

В основном проявляются такие дефекты у новорожденных, имеющих нарушения на генном уровне.

Почему белки глаз бывают голубыми: причины

Сосудистая сетка, виднеющаяся через склеру, является причиной изменения оттенка глазного яблока. Если белок посинел, значит склера истончилась, из-за изменений в тканях увеличилась ее прозрачность. Причины возникновения патологии:

• передача по наследству в результате генных нарушений;
• симптом серьезного недуга.

При врожденной болезни синдром голубых склер у грудничка проявляется сразу. Если патология не вызвана тяжелым заболеванием, то через полгода жизни младенца она проходит. То есть, голубые белки не всегда значат, что существует угроза здоровью.

Во многих случаях, когда у ребенка серые белки глаз, это объясняется недостаточной пигментацией склеры. С ростом малыша пигмент накапливается в достаточном количестве, и цвет становится нормальным.

У взрослых изменение оттенка белка часто связывается с возрастными переменами в тканях или возникновением болезни.

Проявления

Изменившаяся пигментация глазных яблок у человека может свидетельствовать о присутствии патологий органов и систем.

Такое явление наблюдается у людей с синдромом Марфана.

Перечень заболеваний у ребенка или взрослого:

• Соединительная ткань:
  • Эластическая псевдоксантома.
  • Синдромы:
    • Лобштейна — Вролика;
    • Элерса-Данлоса;
    • Марфана;
    • Лобштейна-Ван-дер-Хеве.

• Костная структура и кровь:
  • анемия Даймонда-Блекфена;
  • болезнь Педжета;
  • недостаточность кислой фосфатазы;
  • ЖДА (железодефицитная анемия).

• Глазные патологии:
  • склеромаляция;
  • гипоплазия радужки;
  • близорукость;
  • аномалии роговицы;
  • врожденная глаукома;
  • невозможность различать цвета;
  • передний эмбриотоксон.
• Врожденный порок сердца.

При проблемах с соединительной тканью может быть нарушение слуха.

Проявления недугов с поражениями соединительной ткани:

• голубоватые или темно-голубые белки глаз;
• хрупкость костей;
• нарушение слуха.

Для заболеваний крови характерны такие признаки:

• отставание в физическом и психическом развитии;
• частые простудные заболевания;
• повышенная активность;
• истонченная эмаль зубов.

Голубизна белков у большей части пациентов связана с патологией связочно-суставного аппарата, характеризующегося ломкостью костей и плохой срастаемостью переломов. Существует 3 вида таких поражений, являющихся симптомами синих склер:

• Тяжелая стадия поражения. Переломы у ребенка возникают уже в период внутриутробного развития. В большинстве случаев ведут к гибели до рождения или в младенческом возрасте.
• Переломы и вывихи в раннем возрасте до 2—3 лет. Образуются от внешних воздействий без особых усилий и деформирующих скелет.
• Переломы, появляющиеся после 3 лет. В подростковом периоде их число и опасность возникновения сильно уменьшается.

Диагностика

грамма – один из диагностических методов, необходимых пациенту с таким симптмом.

Для выявления причины изменения оттенка белков с учетом признаков, сопровождающих аномалию, выбираются методы диагностирования. Результат диагностики означает необходимость дальнейшего обследования и терапии. Диагностические мероприятия:

• рентген суставов, костного аппарата;
• ультразвуковое исследование сердца для диагностики врожденной патологии;
• компьютерная томография;
• аудиограмма для оценки слуха.

Как лечат?

В зависимости от результатов обследования может понадобиться консультация узких специалистов: генетика, окулиста, ортопеда, отоларинголога, ревматолога. Терапия имеет симптоматический характер и включает в себя комплекс мер, таких как:

• особый режим дня с ограничением подвижности;
• лечебная физкультура;
• ношение ортопедических изделий, фиксирующих кости и предупреждающих их повреждение;
• препараты с фосфором, кальцием, витамином D;
• массажная терапия;
• корректирование питания;
• курс употребления хондопротекторов;
• лекарства, купирующие боли в костях и суставах;
• антибактериальные средства при воспалительных процессах;
• слуховой аппарат при снижении слуха;
• хирургическое корректирование при деформации костного аппарата.

Изменившийся цвет белков глаз недугом не является, поэтому единого способа лечения не существует. Если обнаружены голубые склеры у новорожденных или взрослых пациентов, то прежде всего нужно проконсультироваться со специалистом. Педиатр или терапевт, основываясь на анамнезе, поможет определить первопричину возникновения патологии и подскажет дальнейшие действия.

Источник: https://EtoGlaza.ru/bolezni/esche/golubye-sklery.html

Синдром голубых склер – признак проблем с костями

Синдром голубых склер является грозным признаком серьёзных патологических  процессов, происходящих в организме человека. В норме белок глаза обладает белым или розоватым оттенком. Иногда у новорождённого ребёнка может наблюдаться голубая склера.

Причина тому – её особая нежность и тонкость.

Если к 3 годам белковая оболочка глаза не изменила свой цвет, необходимо срочно проконсультироваться с доктором, чтобы исключить опасное наследственное заболевание костей, связанное с нарушением их образования, и в случае необходимости своевременно начать лечение.

Синдром голубых склер – симптомы заболевания

Распознать синдром голубых склер не составит труда даже неопытному специалисту. Помимо необычного окраса белков глаз (в 100% случаев), у пациента наблюдаются:

• разболтанные суставы, движения которыми в полной мере осуществить невозможно;
• слабые, тонкие и хрупкие кости, ломающиеся даже при незначительных нагрузках, травмах (наблюдается в 65% случаев) и плохо срастающиеся;
• укорочение, утолщение и деформация костей рук или ног, возникающие после заживления переломов;
• искривление позвоночника (сколиоз и/или кифоз);
• нарушения слуха, связанные с плохой костной проводимостью, недоразвитием внутренних элементов слухового аппарата (улитки, лабиринта) – выявляется в 45% случаев;
• неправильное позднее развитие зубов, их жёлтая или голубоватая окраска, вызванные нарушением формирования эмали и дентина. Постоянные зубы часто имеют форму колокола, сужающегося под десной, у шейки.

Все перечисленные признаки указывают на нарушение механизмов костеобразования. Биохимические исследования меж тем выявляют преобладание процессов усвоения кальция над процессами выведения минерала из организма (а это значит, что кальция в организме присутствует достаточно), а рентгенологические – снижение минеральной плотности костной ткани.

Почему развивается синдром голубых склер?

Почему же развивается синдром голубых склер? Учёные до сих пор не пришли к единому мнению на этот счёт.

Одни считают, что всему виной – генетические мутации, нарушающие строение, производство и сборку коллагена I типа, преобладающего в костной ткани и обеспечивающего её прочность и эластичность.

Другие уверены, что к развитию патологии приводит употребление беременными женщинами зубных паст, обогащённых фтором.

Если в это время взглянуть на них под микроскопом, можно заметить, что численность костных клеток, занимающихся строительством костной ткани (остеобластов), у пациента повышена, но большинство из них являются незрелыми и не способны формировать органический каркас костной ткани и вплетать в него поступающий в организм кальций.

Однако присутствие большого количества строителей (пусть и неполноценных) стимулирует появление противовеса – увеличение численности клеток костей, занимающихся демонтажными работами (остеокластов). Последние же выполняют возложенные на них природой обязанности с полной ответственностью.

Вот и получается: кости разрушаются с прежней скоростью, но при этом их удалённые куски не замещаются на новые.

Почему склера становится голубой? Зачем нужен кальций для глаз?

Зачем нужен кальций для глаз? Давно замечено, что болезни опорно-двигательного аппарата, например, искривление позвоночника, практически всегда сопровождаются заболеваниями органов зрения, поскольку корень у обоих групп патологий один – нарушение обмена кальция. Р. В.

Бойчук ещё в середине прошлого столетия обнаружил у пациентов с высокой прогрессирующей близорукостью низкое содержание ионов минерала в крови. О нарушении усвоения кальция в организме больных с миопией сообщали и другие учёные (Law F. W., 1934 г., Strebel J., 1937 г.).

Изменение привычного цвета белков глаз (наружной белковой оболочки, именуемой склерой), которым сопровождается синдром голубых склер, также связано с нарушением усвоения макроэлемента.

Склера так же, как костная и хрящевая ткани, представляет собой разновидность соединительной ткани и состоит по большей части из коллагеновых и эластических волокон. При снижении выработки коллагена белковая оболочка глаз истончается, сквозь неё начинает просвечивать нижерасположенная сосудистая оболочка и пигментный эпителий сетчатки.

Потому-то глазные белки и приобретают голубой оттенок. Для достаточного же производства коллагена необходим кальций (Shoshan S., Pisanti S., 1971 г.).

Чтобы понять, для чего ещё глазам нужен макроэлемент, обратимся к физиологии глаза.

Основная роль склеры состоит в том, чтобы защищать сетчатку глаз от негативного воздействия ультрафиолета и вредных факторов окружающей среды, а также от всевозможных повреждений.

Кальций способствует полноценной реализации каркасной функции склеры, его присутствие делает наружную оболочку глаза плотной и ровной.

Кроме того, минерал принимает участие в сокращении глазных мышц, благодаря которым мы можем видеть окружающее, не поворачивая головы, а также помогает органам зрения приспособиться к изменению внешних условий, не позволяет растягиваться их соединительным тканям. Последнее особенно важно при близорукости.

Синдром голубых склер – лечение

Синдром голубых склер не имеет специфических методов лечения. Пациентам назначают симптоматическую терапию, призванную снизить вероятность возникновения переломов.

Обычно рекомендуются препараты кальция, витамина Д, анаболические стероиды, соматотропные гормоны, бисфосфонаты, хондропротекторы на основе глюкозамина и хондроитина. Однако их применение, по признанию самих медиков, малоэффективно.

Принимать кальций и витамин Д бессмысленно, если клетки, в норме захватывающие ионы минерала и направляющие их на минерализацию костей, не способны выполнять свои функции. Бисфосфонаты тормозят процессы разрушения отживших своё участков кости, но какой в этом смысл? Сохранённая старая кость никогда не сможет сравниться своей прочностью с молодой.

Анаболические стероиды (синтетические заменители тестостерона) позволяют сделать кости плотными, поскольку мужской половой гормон способен активизировать работу остеобластов. Но какой ценой!  Тромбообразование, бесплодие, онкология – вот неполный список того, чем пациент заплатит за крепкие кости.

Хондропротекторы на основе хондроитина и глюкозамина не способны остановить дегенеративные процессы в хрящах и устранить боль. На сегодняшний день существует немало научных работ, доказывающих это.

Одна из них – мета-анализ 10 исследований с участием 3803 человек, проведённый S. Wandel, P. Jüni, B. Tendal и соавторами в 2010 г. Эффективность препаратов хондроитина и глюкозамина была такой же, как у плацебо (таблетки-пустышки).

Подробнее об исследовании можно почитать здесь – https://www.bmj.com/content/341/bmj.c4675.

Синдром голубых склер – тяжёлое заболевание, требующее серьёзного и вдумчивого подхода к лечению.

Современные натуральные средства для укрепления костей

Остео- и хондропротекторы последнего поколения создаются с учётом физиологии человека. Они не замещают собой вещества, которые организм в состоянии вырабатывать самостоятельно (гормоны), а запускают процессы, стимулирующие активность эндокринных желёз.

Примерами подобных препаратов могут служить натуральные биокомплексы на основе пчелопродуктов и лекарственных растений –  Остео-Вит D3 и Одуванчик П.

Первый предназначен для укрепления костей как раз в тех случаях, когда организм не испытывает недостатка в кальции. В его основе – мощный природный стимулятор выработки собственного тестостерона, коим является трутневое молочко.

Второй назначается тогда, когда необходимо восстановить хрящевую ткань, поскольку влияет на выработку печенью вещества, побуждающего клетки хряща активно делиться и регенерировать травмированные участки.

Синдром голубых склер встречается крайне редко: на 40–60 тысяч здоровых новорождённых приходится всего один случай. К сожалению, в наши дни заболевание считается неизлечимым и сопровождает человека на протяжении всей его жизни. Однако значительно облегчить состояние больного, снизить вероятность переломов и не добавить при этом новых проблем со здоровьем современной науке вполне по силам.

Скажем сразу: источники кальция не дефицитны. Но вот парадокс – организм может испытывать его нехватку. И женщины ощущают её чаще мужчин. Это когда секущиеся волосы гонят в парикмахерскую делать стрижку под мальчика. Ломкие ногти вопиют о наращивании, не говоря о зубах, хроническая реставрация которых буквально подрывает семейный бюджет. Но самое скверное, чем чреват недостаток кальция,…

Читать далее

О том, как избежать болей в суставах, никто не задумывается – гром-то не грянул, зачем ставить громоотвод. Между тем от артралгии – так называется этот вид боли – страдают половина людей старше сорока лет и 90 % тех, кому больше семидесяти. Так что профилактика боли суставов – то, о чем стоит подумать, даже если вы…

Читать далее

Состояние человека, слаженность работы органов его тела во многом определяются  гормональным балансом. Восстановление хряща также подчинено влиянию вездесущих регуляторов жизни.

Без нормализации гормонального фона полноценная регенерация сустава невозможна.

Заботиться о здоровье костей актуально в любом возрасте. Для  детей это важная профилактика рахита, а для взрослых – переломов и остеопороза. Однако спектр продукции для решения этих задач, настолько широк, что потеряться и ошибиться в выборе проще простого. Лучший комплекс витаминов для костей, если верить рекламным роликам, должен насытить кости кальцием и запереть его там…

Читать далееО ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Солнечный свет для человека – не только источник хорошего настроения, радости и счастья.

При его попадании на сетчатку глаза и кожу в организме запускается большое количество физиологических процессов, например, синтез кальциферола.

Для чего нужен витамин Д, помимо улучшения всасывания кальция? Как компенсировать его дефицит, если пребывание под ультрафиолетовыми лучами солнца нежелательно для человека? Для чего…

Читать далее

Источник: https://osteomed.su/sindrom-golubyx-skler/

Синдром голубых (синих) склер глаза (Лобштейна — Ван-дер-Хеве)

Голубой или синий оттенок склер может свидетельствовать о наличии ряда системных заболеваний.

Чаще всего голубые склеры отмечаются при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве. Это один из видов конституциональных пороков, затрагивающих соединительной ткани.

Его возникновение, объясняется многочисленными повреждениями на генном уровне при аутосомно-доминантном типе наследования, с высокой (примерно 70%) певетрантностью.

Заболевание является довольно редким и встречается в одном случае на 40-60 тыс. новорожденных.

Клиническая картина

Основными сопровождающими симптомами синдрома голубых склер являются: двусторонний голубой (изредка синий) окрас склер, тугоухость и высокая ломкость костей.

Сине-голубой окрас склер – это неизменный, наиболее выраженный симптом данного синдрома, наблюдающийся у 100% больных. Необычный окрас объясняется тем, что сквозь особенно прозрачную, истонченную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.

Клинические обследования больных с синдромом Лобштейна-Ван-дер-Хеве, выявляют ряд характерных признаков заболевания — истончение склер, уменьшение количества коллагеновых, а также эластических волокон, метахроматический окрас главной субстанции, который указывает на высокое содержание мукополисахаридов, что указывает на незрелость фиброзной ткани, персистенцию эмбриональной склеры.

Также существует мнение, что голубой цвет склеры является не следствием ее истончения, а повышения прозрачности, что объясняется изменениями в коллоидно-химических качествах ткани. На этом основании, предлагается более верный для обозначения подобного патологического состояния термин, который звучит как «прозрачная склера».

Голубой окрас склер при этом синдроме можно выявить сразу после рождения ребенка, так как он более интенсивен, чем у здоровых младенцев. Кроме того, окрас не исчезает на 5-6 месяце жизни, как это должно происходить в норме.

Размер глаз при этом, обычно не изменен, хотя кроме голубых склер, нередко наблюдаются другие его аномалии.

Вторым главным признаком синдрома «голубых склер» является высокая ломкость костей в сочетании с особой слабостью связочного аппарата и суставов. Эти признаки выявляются почти у 65% пациентов с данным синдромом на разных сроках течения. Это стало поводом для подразделения заболевания на три типа.

• Первый тип, это наиболее тяжелое поражение, сопровождающееся внутриутробными травами, переломами во время родов или в сразу после рождения. Дети с данным типом заболевания гибнут внутриутробно или в самом раннем детстве.
• Второй тип синдрома «голубых склер» сопровождается переломами, которые возникают в младенчестве. В этой ситуации, прогноз для жизни более благоприятный, хотя из-за многочисленных переломов, возникающих неожиданно при небольшом усилии, а также подвывихов и вывихов остается обезображивающая деформация скелета.
• При третьем типе заболевания, переломы появляются у детей 2-3 лет. К подростковому периоду, их количество и опасность возникновения значительно сокращается.

Первопричиной ломкости костей принято считать крайнюю порозность кости и эмбриональные ее характер, серьезный недостаток известковых соединений, а также иные проявления гипоплазии.

Третий признак синдрома синих склер глаза – прогрессирующая тугоухость, которая встречается почти у половины пациентов. Объясняется она отосклерозом и недоразвитостью лабиринта внутреннего уха больного.

В некоторых случаях, типичная при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве триада описанных выше симптомов, сочетается с иными патологиями мезодермальной ткани. При этом, чаще всего встречаются врожденные пороки сердца, синдактилия, «волчья пасть» и др.

Лечение, назначаемое при синдроме «голубых склер» носит симптоматический характер.

Другие заболевания «синих склер»

В других случаях, голубые склеры обнаруживаются у больных, с синдромом Элерса-Данлоса. Эта болезнь с доминантным вариантом наследования по аутосомно-рецессивныму типу.

Синдром Элерса-Данлоса проявляется до трехлетнего возраста повышенной эластичностью кожи, ломкими сосудами, слабостью связочного аппарата и суставов.

Часто у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса выявляют микрокорнеа, кератоконус, отслойки сетчатки, подвывихи хрусталика. Слабость склеры зачатую приводит к разрыву сетчатки даже при незначимых травмах глаза.

Голубой окрас склер, кроме того, может быть одним из симптомов синдрома Лове. Это окуло-церебро-ренальное наследственное заболевания, передающееся аутосомно-рецессивным путем и поражающее исключительно мальчиков. Другими офтальмологическими симптомами синдрома Лове является врожденная катаракта, микрофтальм и повышение внутриглазного давления, которое выявляется почти у 75% больных.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний. Стоимость лечения в «МГК» рассчитывается индивидуально и будет зависеть от объема проведенных лечебных и диагностических процедур.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефону 8(499)322-36-36 или воспользовавшись формой онлайн-записи.

специалист «Московской Глазной Клиники» Миронова Ирина Сергеевна

: 28 января 2017

Источник: https://mgkl.ru/patient/stati/sindrom-golubykh-skler-lobshtejna-van-der-kheve