Здоровье мира

Иммунодефицитные состояния

ovdmitjb

Содержание

Иммунодефицитные состояния: диагностика, симптомы и причины, лечение и профилактика

ИДС (иммунодефицитные состояния) – это патологии, течение которых характеризуется снижением активности или полной неспособностью организма осуществлять функцию иммунной защиты.

Классификация иммунодефицитных состояний

По происхождению все иммунодефицитные состояния делят на три основные группы: 

1. Физиологические. 

2. Первичные иммунодефицитные состояния. Могут быть врожденными или наследственными. Первичные иммунодефицитные состояния возникают в результате генетического дефекта, под влиянием которого нарушаются процессы функционирования клеток иммунной системы человеческого организма.

3. Вторичные иммунодефицитные состояния (приобретенные после рождения, в процессе жизнедеятельности). Развиваются под влиянием различных биологических и физических факторов. 

По преимущественному повреждению клеток иммунной системы организма иммунодефицитные состояния делят на 4 группы:

Причины иммунодефицитных состояний

Так как причин нарушения иммунной защиты организма довольно много их условно поделили на несколько групп.

В состав первой группы входят врожденные иммунодефицитные состояния, когда заболевание проявляется сразу после рождения или в раннем детстве.

Во вторую группу входят вторичные иммунодефицитные состояния, причиной возникновения которых могут быть:

Симптомы иммунодефицитных состояний

Как приобретенные, так и врожденные иммунодефицитные состояния имеют схожие клинические признаки:

— повышенная восприимчивость к любым инфекциям;

— ломота и боль в мышцах, костях, суставах;

— частые обострения хронических заболеваний (артрозы, артриты, тонзиллит, болезни органов дыхания, ЖКТ и так далее);

— болезненные и увеличенные лимфоузлы;

— сочетание в одном заболевании сразу нескольких патологий различной этиологии (грибковых, бактериальных, вирусных);

— постоянно повышенная температура тела (до 37,7 градусов);

— низкая эффективность от приема антибиотиков;

— общая слабость, беспричинная усталость, вялость, подавленное настроение;

— повышенная потливость.

Помимо клинической картины при постановке диагноза необходимо выявить причину возникновения иммунодефицита. Это нужно для того, чтобы разработать правильную схему лечения и не нанести организму еще больший вред. 

Иммунодефицитные состояния у детей

ИДС у детей развиваются в результате поражения одного или сразу нескольких звеньев иммунной защиты организма. 

Проявляются иммунодефицитные состояния у детей в виде тяжело протекающих и часто рецидивирующих инфекций. Возможно также развитие опухолей и аутоиммунных проявлений на фоне иммунодефицита.

Некоторые виды ИДС у детей проявляются, в том числе, и в виде аллергии.

Иммунодефицит у детей бывает двух видов: первичный и вторичный. Первичные иммунодефициты вызваны генетическими изменениями и встречаются реже, чем вторичные, причиной которых является внешнее воздействие или какое-либо заболевание.

Диагностика иммунодефицитных состояний

При постановке диагноза врач, прежде всего, обращает внимание на семейный анамнез. Он выясняет, были ли в семье случаи аутоиммунных заболеваний, ранней смерти, раковых заболеваний в относительно молодом возрасте и так далее. Еще одним признаком ИДС может быть побочная реакция на вакцинацию. 

После опроса доктор приступает к осмотру. Необходимо обращать внимание на внешний вид пациента. Как правило, человек, страдающий иммунодефицитом, имеет болезненный вид. У него бледная кожа, на которой часто имеются различного рода высыпания. Человек жалуется на постоянную слабость и переутомление.

Кроме этого у него могут быть воспалены глаза, наблюдаются хронические заболевания лор-органов, постоянный кашель, отеки ноздрей.

Для уточнения диагноза проводят дополнительное обследование, которое может включать в себя:

Если выясняется, что у пациента имеется рецидивирующая инфекция, то принимаются меры к ее устранению. При необходимости возможен забор мазков с последующим исследованием их под микроскопом для выявления возбудителя инфекции.

Лечение иммунодефицитных состояний

Иммунодефицитные состояния лечат при помощи антибактериальных, противовирусных, противогрибковых препаратов, а также иммуномодуляторов.

С учетом того, какое именно звено иммунной защиты было нарушено, могут быть назначены такие препараты, как интерферон, трава эхинацеи, Тактивин и так далее.

При инфицировании бактериями лечение иммунодефицитных состояний включает в себя прием антибактериальных препаратов широкого спектра действия в сочетании с иммуноглобулинами.

При вирусных заболеваниях показано назначение противовирусных средств (Валтрекс, Ацикловир и ряд других).

Обязательно назначается диета (с упором на белковую пищу), кислородные ванны, витаминотерапия. Показана физическая активность. В ряде случаев делают пересадку костного мозга.

Существуют препараты, которые необходимо обязательно использовать при слабом иммунитете. Они называются иммуномодуляторы. Пожалуй, самым известным и эффективным препаратом из данной группы является Трансфер Фактор.

Это мощнейший иммуномодулятор нового поколения, который при попадании в организм пациента оказывает следующее действие:

Трансфер Фактор — это на 100 % натуральный состав, поэтому он не дает побочных эффектов и практически не имеет противопоказаний.

Профилактика иммунодефицитных состояний

Для того чтобы снизить вероятность развития ИДС необходимо соблюдать следующие рекомендации:

1. Правильно питаться. Это одно из главных правил для укрепления иммунной защиты организма. Увлечение вредной пищей приводит к нарушению обменных процессов, что, в свою очередь, запускает каскад реакций ослабляющих иммунитет.

Вот некоторые принципы рационального питания:

2. Для поддержания полезной микрофлоры ЖКТ необходимо употреблять специальные средства, пребиотики и пробиотики. В них находится около 80% всех иммунных клеток организма. Слабый иммунитет часто возникает именно из-за нарушения количества полезной микрофлоры в кишечнике. Самыми мощными и эффективными пробиотиками считаются:

3. Вести здоровый образ жизни. Известно, что слабый иммунитет в наше время часто является следствием гиподинамии. Современный человек много времени проводит в офисе или за компьютером, поэтому двигается и бывает на свежем воздухе гораздо реже, чем его предки. Поэтому жизненно необходимо компенсировать недостаток двигательной активности занятиями спортом, а также чаще гулять.

4. Закаливать организм. Лучшими средствами для этого являются контрастный душ и баня.

5. Избегать нервного перенапряжения и стрессов.

Здоровья Вам и крепкого иммунитета!

Источник: http://www.transferfaktory.ru/immunodefitsitnyie-sostoyaniya

Иммунодефицитные состояния

Иммунодефицитные состояния (ИДС) возникают в результате снижения количества компонентов иммунной системы, нарушения в ее функционировании, которые вызывают учащение эпизодов инфекционных заболеваний у пациентов.

Патологии приводят к дисфункции защитных сил организма, сопротивление к атакам вирусов, бактерий и грибков существенно снижается.

Данные состояния нарушают равновесие в организме человека, выпадают контролирующие функции иммунной системы, нарушается распознавание чужеродных элементов, что приводят к дисбалансу факторов защиты, обострению хронических заболеваний, усилению восприимчивости к инфекциям.

Факторы, провоцирующие возникновение ИДС

К причинам, вызывающим первичные иммунодефицитные состояния, принято относить генетические мутации и дефекты. Они недостаточно изучены из-за высокой смертности больных, 90% таких пациентов умирают до диагностирования заболевания.

Вторичные ИДС могут вызываться:

Основные группы иммунодефицитных состояний

В настоящее время медицинская наука выделяет три вида нарушений в защитной системе организма.

  1. Дефицитные, когда иммунитет не может работать в полную силу и отразить атаку антигенного раздражителя.
  2. Аллергии, в этом случае организм реагирует очень резко, сильнейшей реакцией.
  3. Аутоиммунные состояния, когда клетки системы начинают воспринимать собственные ткани и органы как враждебные и стремятся их уничтожить.

Различают первичный и вторичный иммунодефициты.

Первичный возникает в период внутриутробного развития плода, вторичный — результат воздействия отрицательных факторов внешней среды.

Появление первых состояний обусловлено нарушениями в строении и функционировании стволовых клеток, патологиями Т- и В- систем иммунитета или их комбинированным поражением.

Онтогенетические изменения стволовых клеток плода характеризуются полным выпадением защитных свойств иммунной системы, данные состояния часто приводят к гибели человека.

Дефицит в образовании Т-лимфоцитов обусловлен патологиями в работе вилочковой железы, В-лимфоцитов и наблюдается при болезни Брутона и других генетических патологиях. Комбинированные пороки встречаются при болезнях костного мозга, печени и селезенки. Первичные ИДС сопровождают людей пожизненно.

Вторичные иммунодефициты возникают из-за нарушения питания, после перенесенных тяжелых инфекционных заболеваний, под воздействием токсических веществ, гормонального дисбаланса. При этих состояниях нарушается репродукция Т-лимфоцитов, страдает система дифференцирования чужеродных агентов, показатели иммунитета могут снизиться до минимума.

Наиболее встречаемыми в медицинской практике считаются приобретенные иммунодефицитные состояния инфекционной природы. Внедряясь в здоровые клетки, бактерии, вирусы и грибки, выделяя токсины, нарушают их деятельность. Мембраны клеток со временем полностью разрушаются и происходит их гибель.

Клинические признаки, симптомы ИДС

Течение всех иммунодефицитов имеет схожие признаки и проявления:

Наряду с общими признаками иммунодефицитных состояний, важно вовремя поставить правильный диагноз и выявить основополагающую причину их возникновения, то есть болезнь, вызывающую данную патологию, она будет иметь свои отличительные признаки, дополняющие картину ИДС.

Диагностика

Для выявления иммунодефицитов используют несколько видов лабораторной диагностики. В анализах крови наблюдаются лимфоцитоз, повышение СОЭ. Определяется уровень Т-телперов и Т-киллеров, интерферонов альфа и гамма, специфических антител к определенным инфекциям.

Лечение иммунодефицитных состояний

Иммунодефицитные состояния купируют с помощью иммуномодуляторов, противовирусных препаратов, антибактериальной терапии.

Учитывая нарушенное звено иммунитета, применяют препараты Тактивин, Имунофан, Миелоприд, интерфероны в малых дозах, траву Эхинацеи, Кордицепс.

Также при инфицировании бактериями используют антибиотики широкого спектра действия в сочетании со средствами на основе иммуноглобулинов (Ликопид, Галавит и др.).

Вирусные заболевания требуют лечения противовирусными препаратами, такими как Пановир, Ацикловир, Валтрекс.

Обязательно назначается богатая белком диета, витаминотерапия, кислородные ванны.

В некоторых случаях применяется пересадка костного мозга. В перспективе — применение методов генной терапии.

Профилактика

Меры предотвращения рецидивов иммунодефицитных состояний заключаются прежде всего в своевременной диагностике, выявлении их причины и грамотном лечении основного заболевания.

Также важно нивелировать из жизни провоцирующие вредные факторы: злоупотребление алкоголем, табаком, наркотиками, исключить воздействие радиации, вредных химических веществ и аллергенов, избегать переохлаждения и травматических ситуаций.

Источник: http://comp-doctor.ru/zoj/ids.php

Иммунодефицит человека (первичный, вторичный), причины и лечение

Иммунодефицит — что это такое?

Врачи отмечают, что в последнее у пациентов все чаще выявляются серьезные заболевания, трудно поддающие лечению. Иммунная недостаточность или по-научному – иммунодефицит – это патологическое состояние, при котором иммунная система не работает должным образом. С описываемыми нарушениями сталкиваются как взрослые, так и дети. Что это за состояние? Насколько оно опасно?

Иммунодефицит характеризуется снижением активности или неспособностью организма к созданию защитной реакции вследствие выпадения клеточного или гуморального иммунного звена.

Это состояние может быть врожденным или приобретенным. Во многих случаях ИДС (особенно при не лечении) является необратимым, тем не менее, заболевание может носить и транзитивную (временную) форму.

Причины иммунодефицита у человека

Факторы, вызывающие ИДС на сегодня еще до конца не изучены. Тем не менее, ученые постоянно изучают этот вопрос для предотвращения появления и прогрессирования иммунодефицита.

Иммунодефицит, причины:

Выявить причину можно только с помощью всесторонней гематологической диагностики. В первую очередь пациента отправляют на сдачу крови для оценивания показателей клеточного иммунитета. При проведении анализа подсчитывается относительное и абсолютное количество защитных клеток.

Иммунодефицит может быть первичным, вторичным и комбинированным. Каждое заболевание, связанное и ИДС, имеет определенную и индивидуальную тяжесть течения.

При возникновении патологических признаков важно своевременно обратиться к лечащему врачу для получения рекомендаций по дальнейшему лечению.

Первичный иммунодефицит (ПИД), особенности

Является сложнейшим генетическим заболеванием, проявляющимся в первые несколько месяцев после рождения (40% случаев), в раннем младенчестве (до двух лет – 30%), в детском и юношеском возрасте (20%), реже – после 20 лет (10%).

Следует понимать, что пациенты страдают не от ИДС, а от тех инфекционных и сопутствующих патологий, которые иммунная система не в силах подавить. В связи с этим у больных может наблюдаться следующее:

Первичный иммунодефицит является врожденным состоянием, зачатки которого образовались еще внутриутробно. К сожалению, проведение скрининга во время беременности не позволяет выявить тяжелую аномалию на первоначальном этапе.

Таблица. Причины и симптомы ПИД.

Клеточное нарушение Характерные внешние признаки, особенности развития, сопутствующие заболевания
ПИД Т-лимфоцитарного типа Первичный иммунодефицит у детей приводит к нарушению физического развития. Как правило, такой ребенок рождается с низкой массой тела и впоследствии плохо набирает вес. Наблюдается расстройство стула в виде затяжной диареи, также кожные высыпания, увеличение печени и селезенки, аномалии развития скелета. Кроме того, характерны частые оппортунистические заболевания, вызываемые теми вирусами, грибками и паразитами, которые для здорового организма не страшны. Пациенты, страдающие первичным иммунодефицитом, подвержены развитию злокачественного образования.
ПИД В-лимфоцитарного типа Наблюдаются выраженные поражения костно-мышечной системы, пищеварительного тракта, центральной нервной системы. Снижение иммунной защиты провоцирует частые респираторно-вирусные заболевания, протекающие в осложненной форме.
ПИД, связанный с поражением NK-клеток Дефекты фагоцитоза выявляются сразу же после рождения или в течение нескольких месяцев. Возникает поражение кожи – импетиго, себорейный дерматит. При пальпации отмечается увеличение региональных лимфоузлов. У ребенка поздно отпадает пуповина, околопупочное кольцо нагнаивается, мокнет, плохо поддается заживлению. Отмечаются заболевания дыхательной системы – пневмония, абсцесс легкого, пневматоцеле. Также происходят нарушения со стороны желудочно-кишечной системы: болезнь Крона, стеноз привратника желудка, гнойное воспаление печени.
Нарушение цитолиза с участием комплимента Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще оно выявляется в периоде полового созревания. Кроме повышенной восприимчивости к инфекциям отмечаются ревматоидные нарушения, системная красная волчанка, болезнь Вагнера, хроническое заболевание соединительной ткани (системная склеродермия), ангиит (иммунопатологическое воспаление сосудов).

Вторичный (приобретенный) иммунодефицит (ВИД)

Это состояние развивается под действием внешнего фактора. Вторичный иммунодефицит не является генетическим отклонением, с одинаковой частотой впервые диагностируется как в детском возрасте, так и во взрослом.

Факторы, вызывающие приобретенный иммунодефицит:

Вышеперечисленные факторы негативно отражаются на иммунной сопротивляемости, следовательно, такие пациенты, в сравнении со здоровыми, будут чаще болеть инфекционными и онкологическими патологиями.

Основные причины, из-за которых может развиться вторичный иммунодефицит, перечислены ниже.

Погрешности в питании — Организм человека очень чувствителен к нехватке витаминов, минералов, белков, аминокислот, жиров, углеводов. Эти элементы необходимы для создания кровяной клетки и поддержания ее функции. Кроме того, для нормальной работы иммунной системы требуется много энергии, которая приходит вместе с пищей.

Хронические инфекции вирусного, бактериального и паразитарного происхождения, вызываемые:

Все хронические заболевания негативно отражаются на иммунной защите, ухудшая сопротивляемость к чужеродным агентам, проникающие из внешней среды в организм. При хроническом течении инфекционной патологии угнетается функция кроветворения, поэтому выработка молодых защитных клеток существенно снижается.

Гормоны надпочечников. Чрезмерное увеличение гормонов угнетает функцию иммунной сопротивляемости. Сбой работы наблюдается при нарушении вещественного обмена.

Кратковременное состояние, как защитная реакция, наблюдается вследствие проведения тяжелых хирургических процедур или получения сильной травмы. По этой причине пациенты, перенесшие хирургическое вмешательство, несколько месяцев подвержены инфекционным заболеваниям.

Физиологические особенности организма:

Особенности у людей указанных категорий характеризуются угнетением функции иммунитета. Дело в том, что организм начинает интенсивно работать, чтобы перенести дополнительную нагрузку для выполнения своей функции или выживания.

Злокачественные новообразования. В первую очередь речь идет о раке крови – лейкемии. При этом заболевании наблюдается активная выработка защитных нефункциональных клеток, которые не могут обеспечить полноценного иммунитета.

Также опасной патологией является поражение красного костного мозга, отвечающего за кроветворение и замещение его структуры злокачественным очагом или метастазами.

Наряду с этим и все остальные онкологические заболевания наносят ощутимый удар по защитной функции, но проявляются нарушения гораздо позже и имеют не столь выраженные симптомы.

ВИЧ – вирус иммунодефицита человека. Угнетая иммунитет, приводит к опасному заболеванию – СПИДу. У пациента увеличиваются все лимфоидные узлы, часто рецидивируют язвы полости рта, диагностируются кандидозы, диареи, бронхиты, пневмонии, гаймориты, гнойные миозиты, менингиты.

Вирус иммунодефицита поражает защитную реакцию, поэтому пациенты погибают от тех заболеваний, которым здоровый организм тяжело воспрепятствует, а ослабленный ВИЧ-инфекцией – тем более (туберкулез, онкология, сепсис и т.п.).

Комбинированный иммунодефицит (КИД)

Является самым тяжелым и редким заболеванием, которое вылечить очень сложно. КИД – это группа наследственных патологий, приводящих к сложным нарушениям иммунной сопротивляемости.

Как правило, изменения происходят в нескольких видах лимфоцитах (например, Т и В), тогда как при ПИД нарушается всего лишь один вид лимфоцита.

КИД проявляется в раннем детском возрасте. Ребенок плохо набирает массу тела, отстает в росте и развитии. У таких детей наблюдается высокая восприимчивость к инфекциям: первые атаки могут начаться сразу после рождения (например, пневмония, диарея, кандидоз, омфалит).

Как правило, после выздоровления через несколько дней наступает рецидив или организм поражает другая патология вирусного, бактериального или грибкового характера.

На сегодня медицина еще не изобрела универсальное лекарство, помогающее полностью побороть все виды иммунодефицитных состояний. Тем не менее, предлагается терапия, направленная на снятие и устранение негативных симптомов, увеличение лимфоцитарной защиты и улучшение качества жизни.

Это сложнейшая терапия, подбирающаяся в индивидуальном порядке. Продолжительность жизни пациента, как правило, полностью зависит от своевременного и регулярного приема медицинских средств.

Лечение первичного иммунодефицита достигается путем:

Если течение заболевания усугубляется, об этом необходимо сообщить лечащему врачу.

Лечение вторичного иммунодефицита

Как правило, агрессивность вторичных иммунодефицитных состояний не имеет серьезной выраженности. Лечение направлено на устранение причины, вызвавшей ИДС.

Терапевтическая направленность:

Кроме того, при сахарном диабете следует тщательно следить за своим здоровьем: придерживаться гипоуглеводной диеты, регулярно проводить тест на уровень сахара в домашних условиях, своевременно принимать инсулин в таблетках или вводить подкожные инъекции.

Лечение КИД

Терапия первичной и комбинированной формы иммунодефицита очень похожа. Наиболее эффективным методом лечения считается пересадка костного мозга (при поражении Т-лимфоцитов).

Прогноз: что ожидает пациента

Больному необходимо предоставить качественную медицинскую помощь еще на первых этапах развития заболевания. Если речь идет о генетической патологии, то следует, как можно раньше ее выявить путем сдачи многих анализов и прохождения комплексного обследования.

Дети, которые с рождения страдают ПИД или КИД и не принимают соответствующую терапию, имеют низкий процент выживаемости до двух лет.

При ВИЧ инфекции важно регулярно сдавать анализ на антитела к вирусу иммунодефицита человека с целью контроля течения заболевания и предупреждения резкого прогрессирования.

Источник: https://zdrav-lab.com/immunodefitsit-prichiny-lechenie/

Первичные иммунодефициты

Первичные иммунодефициты – группа патологических состояний преимущественно врожденного характера, при которых наблюдается нарушение работы определенных звеньев иммунитета. Симптомы варьируются, зависят от типа заболевания, в основном наблюдается повышенная восприимчивость к бактериальным и вирусным агентам.

Диагностика патологии производится посредством лабораторных методов исследования, молекулярно-генетического анализа (при наследственных формах), изучения анамнеза больного. Лечение включает в себя заместительную терапию, трансплантацию костного мозга, мероприятия по борьбе с инфекциями.

Некоторые формы иммунодефицитов являются неизлечимыми.

Первичные иммунодефициты стали активно изучаться с 50-х годов XX века – после того, как в 1952 году американским педиатром Огденом Брутоном было описано первое состояние такого типа, получившее его имя. На настоящий момент известно свыше 25 разновидностей патологии, большая часть из них – генетически детерминированные болезни.

Встречаемость разных типов иммунодефицита колеблется от 1:1 000 до 1:5 000 000. Подавляющее большинство больных – дети в возрасте младше 5 лет, слабовыраженные формы могут впервые обнаруживаться у взрослых. В отдельных случаях иммунодефицитное состояние выявляется только по результатам лабораторных анализов.

Некоторые виды заболевания сочетаются с многочисленными пороками развития, обладают высокой летальностью.

Причины первичных иммунодефицитов

Иммунодефицитные состояния первичного характера начинают формироваться на этапе внутриутробного развития под воздействием различных факторов. Нередко они сочетаются с иными пороками (дистрофиями, аномалиями тканей и органов, ферментопатиями). По этиологическому признаку выделяют три основные группы врожденных патологий иммунной системы:

Изучение причин, патогенеза и поиск методик лечения первичных иммунодефицитов продолжается. Уже имеются указания на целую группу подобных состояний, которые не проявляют себя выраженными симптомами, но при определенных условиях могут провоцировать инфекционные осложнения.

Механизм развития недостаточности иммунитета зависит от этиологического фактора. При наиболее распространенном генетическом варианте патологии из-за мутации некоторых генов кодируемые ими белки либо не синтезируются, либо имеют дефект.

В зависимости от функций протеина нарушаются процессы формирования лимфоцитов, их трансформации (в Т- или В-клетки, плазмоциты, натуральные киллеры) или выделения антител и цитокинов. Некоторые формы заболевания характеризуются снижением активности макрофагов или комплексной недостаточностью множества звеньев иммунитета.

Разновидности иммунодефицита, обусловленные влиянием тератогенных факторов, чаще всего возникают из-за поражения зачатков иммунных органов – тимуса, костного мозга, лимфоидной ткани. Недоразвитие отдельных элементов иммунной системы приводит к ее дисбалансу, что проявляется ослаблением защитных сил организма.

Первичный иммунодефицит любого генеза становится причиной развития частых грибковых, бактериальных или вирусных инфекций.

Классификация

Количество видов первичных иммунодефицитов достаточно велико. Это объясняется сложностью иммунной системы и тесной интеграцией ее отдельных звеньев, в результате чего нарушение работы или «выключение» одной части способствует ослаблению всей защиты организма в целом.

На сегодняшний день разработана сложная разветвленная классификация подобных состояний. Она состоит из пяти главных групп иммунодефицитов, каждая из которых включает несколько наиболее распространенных типов патологии.

В упрощенном варианте данную классификацию можно представить следующим образом:

  1. Первичные дефициты клеточного иммунитета. Группа объединяет состояния, обусловленные недостаточной активностью или низким уровнем Т-лимфоцитов. Причиной может выступать недостаточность тимуса, ферментопатии и иные (преимущественно генетические) нарушения. Наиболее распространенными формами иммунодефицитов такого типа являются синдромы Ди Джорджи и Дункана, оротацидурия, недостаточность ферментов лимфоцитов.
  2. Первичные дефициты гуморального иммунитета. Группа состояний, при которых понижена функция преимущественно В-лимфоцитов, нарушен синтез иммуноглобулинов. Большинство форм относится к категории дисгаммаглобулинемий. Наиболее известны синдромы Брутона, Веста, дефициты IgM или транскобаламина II.
  3. Комбинированные первичные иммунодефициты. Обширная группа заболеваний с пониженной активностью как клеточных, так и гуморальных звеньев иммунитета. По некоторым данным, этот тип включает более половины всех разновидностей иммунной недостаточности. Среди них выделяют тяжелые (синдром Гланцманна-Риникера), умеренные (болезнь Луи-Бар, аутоиммунный лимфопролиферативный синдром) и минорные иммунодефициты.
  4. Первичная недостаточность фагоцитов. Генетические патологии, вызывающие пониженную активность макро- и микрофагов – моноцитов и гранулоцитов. Все заболевания этого типа разделяются на две большие группы – нейтропении и дефекты активности и хемотаксиса лейкоцитов. Примерами являются нейтропения Костмана, синдром «ленивых лейкоцитов».
  5. Дефициты белков комплемента. Группа иммунодефицитных состояний, развитие которых обусловлено мутациями генов, кодирующих компоненты комплемента. В результате нарушается образование мембраноатакующего комплекса, страдают другие функции, в которых участвуют данные белки. Это вызывает комплемент-зависимые первичные иммунодефициты, аутоиммунные состояния или наследственный ангионевротический отек.

Клиническая картина различных форм дефицита иммунитета очень разнообразна, может включать не только иммунологические нарушения, но и пороки развития, опухолевые процессы, дерматологические проблемы.

Это позволяет врачам-педиатрам или иммунологам дифференцировать разные типы патологии еще на этапе физикального осмотра и базовых лабораторных исследований. Тем не менее, существуют определенные общие симптомы, схожие у заболеваний каждой группы.

Их наличие указывает, какое звено или часть иммунной системы были поражены в большей степени.

При первичных дефицитах клеточного иммунитета превалируют вирусные и грибковые заболевания. Таковыми выступают частые простуды, более тяжелое, нежели в норме, протекание детских вирусных инфекций (ветряной оспы, паротита), выраженные герпетические поражения.

Нередко возникает кандидоз полости рта, половых органов, велика вероятность грибковых поражений легких, ЖКТ. У лиц с недостатками клеточного звена иммунной системы повышен риск развития злокачественных новообразований – лимфом, рака различной локализации.

Ослабление гуморальной защиты организма обычно проявляется повышенной чувствительностью к бактериальным агентам. У больных развиваются пневмонии, гнойничковые поражения кожи (пиодермия), часто принимающие тяжелый характер (стафило- или стрептодермия, рожистое воспаление).

При уменьшении уровня секреторного IgA поражаются преимущественно слизистые оболочки (конъюнктива глаз, поверхности ротовой и носовой полостей), а также бронхи и кишечник. Комбинированные иммунодефициты сопровождаются как вирусными, так и бактериальными осложнениями.

Зачастую на первый план выступают не проявления недостатка иммунитета, а иные, более специфические симптомы – мегалобластная анемия, пороки развития, опухоли тимуса и лимфоидной ткани.

Для врожденных нейтропений и ослабления фагоцитоза гранулоцитов также характерно частое возникновение бактериальных инфекций. Нередки гнойно-воспалительные процессы с образованием абсцессов в различных органах, при отсутствии лечения возможно формирование флегмон, сепсис.

Клиническая картина комплемент-ассоциируемых иммунодефицитов представлена либо как снижение устойчивости организма к бактериям, либо в форме аутоиммунных поражений.

Отдельный вариант комплемент-зависимого нарушения иммунитета – наследственный АНО – проявляется рецидивирующими отеками различных участков тела.

Осложнения

Все виды первичного иммунодефицита объединяет повышенный риск тяжелых инфекционных осложнений. Из-за ослабления защиты организма болезнетворные микробы вызывают тяжелые поражения различных органов. Чаще всего страдают легкие (пневмонии, бронхиты, бронхоэктатическая болезнь), слизистые оболочки, кожа, органы желудочно-кишечного тракта.

При тяжелых вариантах заболевания именно инфекция становится причиной смерти в младенческом возрасте. К усугублению патологии могут приводить сопутствующие нарушения – мегалобластная анемия, аномалии развития сердца и сосудов, поражение селезенки и печени.

Некоторые формы иммунодефицитных состояний в отдаленной перспективе могут стать причиной образования злокачественных опухолей.

Диагностика

В иммунологии используется огромное количество методик для определения наличия и идентификации типа первичного иммунодефицита. Чаще иммунодефицитные состояния являются врожденными, поэтому могут быть выявлены уже в первые недели и месяцы жизни ребенка.

Поводом для обращения к специалисту становятся частые бактериальные или вирусные заболевания, отягощенный наследственный анамнез, наличие иных пороков развития. Разновидности слабо проявляющихся иммунодефицитов могут определяться позже, зачастую обнаруживаются случайно при проведении лабораторных исследований.

Основными методами диагностики наследственных и врожденных нарушений иммунитета считаются:

Дифференциальную диагностику в первую очередь производят с приобретенными вторичными иммунодефицитами, которые могут быть вызваны радиоактивным заражением, отравлением цитотоксическими веществами, аутоиммунными и онкологическими патологиями. Особенно тяжело бывает различить причину дефицита при сглаженных формах, определяемых преимущественно у взрослых людей.

Лечение первичных иммунодефицитов

Единых для всех форм патологии принципов лечения не существует из-за различий в этиологии и патогенезе. В наиболее тяжелых случаях (синдром Гланцманна-Риникера, агранулоцитоз Костмана) любые терапевтические мероприятия носят временный характер, больные умирают из-за инфекционных осложнений.

Некоторые виды первичных иммунодефицитов лечат путем трансплантации костного мозга или эмбриональной ткани тимуса. Недостаточность клеточного иммунитета можно ослабить использованием специальных колоний-стимулирующих факторов.

При ферментопатиях терапию производят применением недостающих энзимов или метаболитов – например, препаратов биотина.

При дисглобулинемиях (первичном гуморального иммунодефиците) используют заместительную терапию – введение иммуноглобулинов недостающих классов. В лечении любых форм крайне важно уделять внимание устранению и профилактике инфекций.

При первых признаках бактериального, вирусного или грибкового заражения больным назначают курс соответствующих препаратов. Нередко для полного излечения инфекционных патологий требуются повышенные дозировки лекарственных средств.

У детей отменяют все вакцинации – они в большинстве случаев неэффективны, а некоторые даже опасны.

Прогноз и профилактика

Прогноз первичного иммунодефицита сильно варьируется при разных типах патологии. Тяжелые формы могут быть неизлечимыми, приводить к гибели в первые месяцы или годы жизни ребенка.

Другие разновидности могут успешно контролироваться посредством заместительной терапии или иными методиками лечения, лишь незначительно ухудшая качество жизни пациента.

Легкие формы не требуют регулярного врачебного вмешательства, однако больным следует избегать переохлаждения и контактов с источниками инфекции, при признаках вирусного или бактериального заражения обращаться к специалисту.

Меры профилактики, учитывая наследственный и часто врожденный характер первичных иммунодефицитов, ограничены. К ним относят медико-генетическое консультирование родителей перед зачатием ребенка (при отягощенной наследственности) и пренатальную генетическую диагностику. В период беременности женщинам необходимо избегать контакта с токсичными веществами или источниками вирусных инфекций.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/immune/primary-immunodeficiency

No related posts.