Лейкемия. Что происходит?

Лейкемия

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие) – опухолевое заболевание кроветворной системы (гемобластоз), связанное с заменой здоровых специализированных клеток лейкоцитарного ряда на аномально измененные лейкозные клетки.

Лейкемия характеризуется быстрой экспансией и системным поражением организма — кроветворной и кровеносной систем, лимфоузлов и лимфоидных образований, селезенки, печени, ЦНС и др.

Лейкемия поражает и взрослых и детей, является наиболее часто встречающимся онкозаболеванием детского возраста. Лица мужского пола болеют в 1,5 раза чаще женщин.

Лейкозные клетки не способны к полноценной дифференцировке и выполнению своих функций, но при этом обладают большей продолжительностью жизни, высоким потенциалом деления.

Лейкемия сопровождается постепенным вытеснением популяций нормальных лейкоцитов (гранулоцитов, моноцитов, лимфоцитов) и их предшественников, а также дефицитом тромбоцитов и эритроцитов.

Этому способствует активное самовоспроизводство лейкозных клеток, их более высокая чувствительность к ростовым факторам, выделение стимулятора роста опухолевых клеток и факторов, угнетающих нормальное кроветворение.

Классификация лейкемии

По особенностям развития выделяют острую и хроническую лейкемию.

При острой лейкемии (50-60% всех случаев) происходит быстрый прогрессирующий рост популяции малодифференцированных бластных клеток, утративших способность к созреванию.

С учетом их морфологических, цитохимических, иммунологических признаков острая лейкемия подразделяется на лимфобластную, миелобластную и недифференцированную формы.

Острая лимфобластная лейкемия (ОЛЛ) – составляет до 80-85% случаев лейкоза у детей, преимущественно, в возрасте 2-5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии кроветворения и состоит из предшественников лимфоцитов — лимфобластов (L1, L2, L3 типов), относящихся к B-клеточному, T-клеточному или O-клеточному пролиферативному ростку.

Острая миелобластная лейкемия (ОМЛ) – результат поражения миелоидной линии кроветворения; в основе лейкозных разрастаний – миелобласты и их потомки, другие виды бластных клеток.

У детей доля ОМЛ составляет 15% всех лейкозов, с возрастом отмечается прогрессивное повышение частоты заболевания.

Разграничивают несколько вариантов ОМЛ — с минимальными признаками дифференцировки (М0), без созревания (М1), с признаками созревания (М2), промиелоцитарный (М3), миеломонобластный (М4), монобластный (М5), эритроидный (М6) и мегакариоцитарный (М7).

Недифференцированная лейкемия характеризуется ростом ранних клеток-предшественников без признаков дифференцировки, представленных однородными мелкими плюрипотентными стволовыми клетками крови или частично детерминированными полустволовыми клетками.

Хроническая форма лейкемии фиксируется в 40-50% случаев, наиболее распространена среди взрослого населения (40-50 лет и старше), особенно среди лиц, подвергшихся ионизирующему облучению.

Хроническая лейкемия развивается медленно, в течение нескольких лет, проявляется избыточным ростом числа зрелых, но функционально неактивных, долгоживущих лейкоцитов – B и T-лимфоцитов при лимфоцитарной форме (ХЛЛ) и гранулоцитов и дозревающих клеток-предшественников миелоидного ряда при миелоцитарной форме (ХМЛ). Выделяют отдельно ювенильный, детский и взрослый варианты ХМЛ, эритремию, миеломную болезнь (плазмоцитому). Эритремия характеризуется лейкозной трансформацией эритроцитов, высоким нейтрофильным лейкоцитозом и тромбоцитозом. Источником миеломной болезни является опухолевый рост плазмоцитов, нарушения обмена Ig.

Причиной лейкемии выступают внутри- и межхромосомные абберации – нарушения молекулярной структуры или обмен участками хромосом (делеции, инверсии, фрагментации и транслокации). Например, при хроническом миелолейкозе наблюдается появление филадельфийской хромосомы с транслокацией t (9;22).

Лейкозные клетки могут возникать на любой стадии гемопоэза.

При этом хромосомные нарушения могут быть первичными — с изменением свойств кроветворной клетки и созданием ее специфического клона (моноклоновая лейкемия) или вторичными, возникающими в процессе пролиферации генетически нестабильного лейкозного клона (более злокачественная поликлоновая форма).

Лейкемия чаще выявляется у пациентов с хромосомными болезнями (синдромом Дауна, синдромом Клайнфельтера), первичными иммунодефицитными состояниями. К возможной причине лейкемии можно отнести инфицирование онкогенными вирусами. Заболеванию способствует наличие наследственной предрасположенности, так как оно чаще встречается в семьях, имеющих больных лейкемией.

Злокачественная трансформация кроветворных клеток может происходить под действием различных мутагенных факторов: ионизирующего излучения, электромагнитного поля высокого напряжения, химических канцерогенов (лекарств, пестицидов, сигаретного дыма). Вторичная лейкемия часто связана с проведением лучевой или химиотерапии в процессе лечения другой онкопатологии.

Симптомы лейкемии

Течение лейкемии проходит несколько стадий: начальную, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива и терминальную. Симптомы лейкемии неспецифичны и имеют общие черты при всех типах заболевания.

Они определяются опухолевой гиперплазией и инфильтрацией костного мозга, кровеносной и лимфатической систем, ЦНС и различных органов; дефицитом нормальных клеток крови; гипоксией и интоксикацией, развитием геморрагических, иммунных и инфекционных последствий.

Степень проявления лейкемии зависит от локализации и массивности лейкозного поражения гемопоэза, тканей и органов.

При острой лейкемии быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, снижение аппетита и похудание, бледность кожи. Больных беспокоит высокая температура (39-40°С), ознобы, артралгии и боли в костях; легко возникающие кровоточивость слизистых, кожные кровоизлияния (петехии, синяки) и кровотечения разной локализации.

Происходит увеличение регионарных лимфоузлов (шейных, подмышечных, паховых), опухание слюнных желез, наблюдается гепатомегалия и спленомегалия. Часто развиваются устойчивые к лечению инфекционно-воспалительные процессы слизистой ротоглотки — стоматит, гингивит, язвенно-некротическая ангина. Выявляется анемия, гемолиз, может развиться ДВС-синдром.

Для нейролейкемии показательны менингеальные симптомы (рвота, сильные головные боли, отек зрительного нерва, судороги), боли в позвоночнике, парезы, паралич.

При ОЛЛ развиваются массивные бластные поражения всех групп лимфоузлов, вилочковой железы, легких, средостения, ЖКТ, почек, половых органов; при ОМЛ — множественные миелосаркомы (хлоромы) в надкостнице, внутренних органах, жировой клетчатке, на коже. У пожилых пациентов при лейкемии возможны стенокардия, нарушение ритма сердца.

Хроническая лейкемия имеет медленно или умеренно прогрессирующее течение (от 4-6 до 8-12 лет); типичные проявления заболевания наблюдаются в развернутую стадию (акселерации) и терминальную (бластного криза), когда происходит метастазирование бластных клеток за пределы костного мозга. На фоне обострения общих симптомов выделяется резкое истощение, увеличение размеров внутренних органов, особенно селезенки, генерализованный лимфаденит, гнойничковые поражения кожи (пиодермии), пневмонии.

В случае эритремии появляются сосудистые тромбозы нижних конечностей, мозговых и коронарных артерий.

Миеломная болезнь протекает с одиночными или множественными опухолевыми инфильтратами костей черепа, позвоночника, ребер, плеча, бедра; остеолизисом и остеопорозом, костной деформацией и частыми переломами, сопровождающимися болевым синдромом. Иногда развивается AL-амилоидоз, миеломная нефропатия с ХПН.

Гибель пациента с лейкемией может наступить на любой стадии из-за обширных геморрагий, кровоизлияний в жизненно важные органы, разрыва селезенки, развития гнойно-септических осложнений (перитонита, сепсиса), сильной интоксикации, почечной и сердечной недостаточности.

В рамках диагностических исследований при лейкемии выполняются общий и биохимический анализ крови, диагностическая пункция костного мозга (стернальная) и спинного мозга (люмбальная), трепанобиопсия и биопсия лимфоузлов, рентгенография, УЗИ, КТ и МРТ жизненно важных органов.

В периферической крови наблюдаются выраженная анемия, тромбоцитопения, изменение общего числа лейкоцитов (обычно увеличение, но возможен и недостаток), нарушение лейкоцитарной формулы, наличие атипичных клеток. При острой лейкемии определяются бласты и небольшой процент зрелых клеток без переходных элементов («лейкемический провал»), при хронической – костномозговые клетки разных классов развития.

Ключевым при лейкемии является исследование биоптатов костного мозга (миелограмма) и цереброспинальной жидкости, включающее морфологический, цитогенетический, цитохимический и иммунологический анализы.

Это позволяет уточнить формы и подтипы лейкемии, что важно для выбора протокола лечения и прогнозирования заболевания. При острой лейкемии уровень недифференцированных бластов в костном мозге составляет более 25%.

Важным критерием является обнаружение филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы).

Лейкозную инфильтрацию внутренних органов устанавливают по УЗИ лимфатических узлов, брюшной полости и малого таза, рентгенографии грудной клетки, черепа, костей и суставов, КТ грудной клетки, МРТ головного и спинного мозга с контрастированием, ЭхоКГ. При лейкемии показана консультация отоларинголога, невролога, уролога, офтальмолога.

Лейкемию дифференцируют от аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, нейробластомы, ювенильного ревматоидного артрита, инфекционного мононуклеоза, а также других опухолевых и инфекционных заболеваний, вызывающих лейкемоидную реакцию.

Лечение лейкемии

Лечение лейкемии проводится гематологами в специализированных онкогематологических клиниках в соответствии с принятыми протоколами, с соблюдением четко установленных сроков, основных этапов и объемов лечебно-диагностических мер для каждой формы заболевания. Цель лечения лейкемии – получение продолжительной полной клинико-гематологической ремиссии, восстановление нормального кроветворения и предупреждение рецидивов, а при возможности – полное излечение пациента.

Острая лейкемия требует незамедлительного начала интенсивного курса лечения. В качестве базисного метода при лейкемии применяется многокомпонентная химиотерапия, к которой наиболее чувствительны острые формы (эффективность при ОЛЛ – 95%, ОМЛ ~ 80%) и лейкозы детского возраста (до 10 лет).

Для достижения ремиссии острой лейкемии за счет редукции и эрадикации лейкозных клеток применяются сочетания различных цитостатических препаратов. В период ремиссии продолжается длительное (в течение нескольких лет) лечение в виде закрепляющей (консолидирующей), а затем поддерживающей химиотерапии с добавлением в схемы новых цитостатиков.

Для профилактики нейролейкемии во время ремиссии показано интратекальное и интралюмбальное локальное введение химиопрепаратов и облучение головного мозга.

Лечение ОМЛ проблематично из-за частого развития осложнений геморрагического и инфекционного характера.

Более благоприятна промиелоцитарная форма лейкемии, которая переходит в полную клинико-гематологическую ремиссию под действием стимуляторов дифференцировки промиелоцитов.

В стадии полной ремиссии ОМЛ эффективна аллогенная трансплантация костного мозга (или введение стволовых клеток), позволяющая в 55-70% случаев достичь 5-ти летней выживаемости без рецидивов.

При хронической лейкемии в доклинической стадии достаточно постоянного наблюдения и общеукрепляющих мероприятий (полноценной диеты, рационального режима труда и отдыха, исключения инсоляций, физиопроцедур).

Вне обострения хронической лейкемии назначаются вещества, блокирующие тирозинкиназную активность белка Bcr-Abl; но они менее эффективны в фазу акселерации и бластного криза. В первый год заболевания целесообразно введение a-интерферона.

При ХМЛ хорошие результаты может давать аллогенная трансплантация костного мозга от родственного или неродственного HLA-донора (60% случаев полной ремиссии в течение 5 и более лет). При обострении безотлагательно назначается моно- или полихимиотерапия.

Возможно применение облучения лимфоузлов, селезенки, кожи; а по определенным показаниям – проведение спленэктомии.

В качестве симптоматических мер при всех формах лейкемии применяются гемостатическая и дезинтоксикационная терапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной массы, антибиотикотерапия.

Прогноз лейкемии

Прогноз лейкемии зависит формы заболевания, распространенности поражения, группы риска больного, сроков постановки диагноза, ответа на лечение и др.

Более плохой прогноз лейкемия имеет у пациентов мужского пола, у детей в возрасте старше 10 лет и взрослых старше 60 лет; при высоком уровне лейкоцитов, наличии филадельфийской хромосомы, нейролейкемии; в случаях запоздалой диагностики. Острые лейкемии имеют гораздо худший прогноз из-за стремительного течения и при отсутствии лечения быстро приводят к смерти.

У детей при своевременном и рациональном лечении прогноз острой лейкемии более благоприятен, чем у взрослых. Хорошим прогнозом лейкемии считается вероятность 5-ти летней выживаемости 70% и более; риск рецидивов — менее 25% .

Хроническая лейкемия при достижении бластного криза приобретает агрессивное течение с риском летального исхода из-за развития осложнений. При правильном лечении хронической формы можно добиться ремиссии лейкемии на долгие годы.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/leukemia

Лейкемия — причины, симптомы, лечение

Кровь – жидкая ткань, которая выполняет важные жизненные функции в организме: транспортировку кислорода и питательных микроэлементов к внутренним органам, защищает от развития инфекции и других болезней.

Кровяные тельца вырабатываются костным мозгом и при его заболевании или под воздействием других причин происходит патологическое изменение клеток, что и провоцирует развитие лейкемии.

В большинстве случаев заболеванию подвержены дети или люди пожилого возраста, вызвано это особенностями работы организма и иммунной системы.

Что такое лейкемия?

Лейкемия (другие названия лейкоз, рак крови) – это злокачественное заболевание, которое поражает клетки крови.

Развивается в костном мозге, который является главным органом по выработке кровяных клеток, в результате мутации одной из них. Из-за таких патологических изменений образуется раковая клетка вместо здоровой.

При нормальном функционировании костного мозга и хорошем здоровье человека он вырабатывает:

• Эритроциты (кровяные тельца красного цвета) – выполняют транспортную функцию, доставляя к внутренним органам кислород и питательные вещества.
• Лейкоциты (белые клетки) – защищают организм от инфекционных болезней, вирусов и прочих чужеродных тел.
• Тромбоциты – обеспечивают свертываемость крови, что дает возможность избежать большой кровопотери при травмах.

В результате мутации клетки перерождаются в раковые и уже неспособны выполнять свои функции, что провоцирует развитие заболевания и вызывает ряд осложнений. Главной опасностью является то, что попадая в кровеносную систему, они начинают быстро и бесконтрольно делиться, вытесняя и заменяя здоровые.

Измененные кровяные клетки могут попадать во внутренние органы и вызывать в них патологические изменения. Часто это приводит к таким заболеваниям, как анемия, мигрень, артрит и др.
Для развития лейкемии достаточно патологического изменения строения и структуры одной клетки и попадания ее в кровеносную систему.

Вылечить болезнь и остановить распространение раковых кровяных крайне сложно и часто исход весьма печальный.

Причины заболевания

Главными причинами развития лейкемии является плохая экологическая обстановка в месте проживания человека, неправильный образ жизни или наличие других предрасполагающих факторов. К основным предпосылкам развития болезни относится:

• Ионизированное, радиоактивное излучение. В ходе медицинских исследований было установлено, что люди, поверженные значительному облучению с высокой вероятностью могут заболеть лейкемией.
• Наличие вредных пристрастий, в частности, курение.
• Частый контакт с вредными химическими соединениями, промышленными химикатами.
• Наличие синдрома Дауна или других болезней, которые сопровождаются хромосомными нарушениями. Стать причиной мутации кровяных клеток может и вирусное заболевание.
• Проведение химиотерапии для лечения других раковых болезней в организме.
• Генетическая предрасположенность – наличие у членов старшего поколения раковых заболеваний.

Симптомы болезни

На симптоматику заболевания влияет количество пораженных кровяных клеток, масштабы их распространения и место максимального скопления. К примеру, при острой форме болезни симптомы проявляются очень рано, а хроническая лейкемия на протяжении длительного времени может протекать бессимптомно.
К явным признакам наличия заболевания относится:

• Значительное увеличение лимфатических узлов, в первую очередь поражаются те, которые расположены в области шеи, в подмышечных впадинах. При этом не наблюдается болезненность их при пальпации.
• Быстрая утомляемость, слабость организма.
• Частые инфекционные заболевания: герпес, пневмония, бронхит и др.
• Повышение температуры тела (без других видимых на то причин), которое часто сопровождается ознобом.
• Сильная потливость, которая особенно наблюдается во время ночного сна.
• Боли в суставах, которые возникают не только после активных физических нагрузок, но и в состоянии покоя.
• Увеличение в размерах селезенки, печени, что вызывает ощущение тяжести и дискомфорта.
• Нарушение свертываемости крови, что может провоцировать появление частых носовых кровотечений, вызывать кровоточивость десен, появление синяков или красных точек под кожей.
• Плохой аппетит, что является причиной снижение веса у больного.

При скоплении раковых клеток в одной области тела могут проявляться такие симптомы:

Формы лейкемии

В зависимости от скорости развития заболевания и количества пораженных клеток различают две формы – острую и хроническую. Особенностью является то, что один вид никогда не перетечет в другой, как это обычно происходит при других болезнях.
Для острой формы характерно:

• Быстрое деление раковых клеток.
• Образование опухоли, которая разрастается в костном мозге и нарушает его функционирование.
• Распространение с кровотоком метастаз и раковых кровяных клеток в другие органы.
• Раннее проявление симптомов.
• Высокая вероятность смерти в течение короткого времени.

Хроническая форма:

• Медленное распространение раковых клеток.
• Часто на ранних стадиях протекает без проявления симптомов.
• Благодаря медленному развитию хорошо поддается лечению.

Диагностика лейкемии

При появлении признаков лейкемии стоит обратиться в медицинское учреждение для прохождения обследования. Важно помнить, чем раньше начать лечение, тем выше вероятность благополучного исхода.

Заболеванием занимается врач онколог и гематолог, именно к ним стоит обратиться за первичной консультацией и помощью.

Для постановки диагноза и выбора лечения важно пройти ряд диагностических процедур, к числу которых относится:

• Биохимический анализ крови, который со стопроцентной точностью поможет определить патологические изменения.
• Биопсия костного мозга для выявления нарушений его функционирования.
• Цитологическое и гистологическое исследование пунктата костного мозга.
• Рентген грудной клетки.
• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.

Лечение болезни

Для достижения максимально эффективного результата лечение стоит начинать на ранних стадиях. Основным способом борьбы с лейкемией является химиотерапия, которая поражает раковые клетки, но в тоже время негативно воздействует и на иммунитет.

Параллельно проводится лечение сопутствующих заболеваний (как правило, инфекционных), устранение причин развития болезни и их профилактика.
В некоторых случаях используется трансплантация донорских кровеобразующих клеток (костного мозга).

Такая операция гарантирует стопроцентное выздоровление, если трансплантат приживется и не произойдет отторжение тканей.

Дополнительно назначаются антибиотики (для борьбы с болезнями, пока организм ослаблен после химиотерапии), иммуномодуляторы (препараты для укрепления иммунной системы), гормональные медикаменты.

При своевременно начатом лечении, соблюдении всех рекомендаций доктора в 95% случаях у детей и 65% у взрослых наблюдается полное выздоровление.

Не стоит применять методы народной медицины для лечения столь серьезного заболевания, а стоит довериться профессионалам.

Профилактика заболевания

В целях профилактики лейкемии следует укрепить иммунитет, отказаться от вредных привычек и избегать частого и близкого контакта с химическими элементами или радиоактивным излучением.

Важно при проявлении первых признаков обратиться к специалистам в медицинское учреждение для своевременной диагностики и лечения болезни.

Это значительно повысит шансы на выздоровление и поможет избежать возможных осложнений, поражения других органов раком.

В нашей базе более 500 болезней и состояний с подробным описанием всех причин, симптомов и способов лечения. Выберите заболевание и узнайте способы его лечения.

НеврологияАфазия: причины, симптомы, лечение, Агнозия, Алалия, Амнезия, Болезнь Альцгеймера, Болезнь Паркинсона, Делирий, Эпилепсия, Инсульт, Менингоцеле головного мозгаПроктологияАнальный зуд, Геморрой, Полипы в толстом кишечникеЭндокринология, нарушения обмена веществ

Источник: https://24doctor.info/disease/leykemiya/

Лейкемия (лейкоз)

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания

Лейкемия (рак крови, лейкоз, белокровие) – это группа злокачественных заболеваний костного мозга, крови и лимфатической системы.

Развивается лейкемия в костном мозге – ведь именно в этом органе происходит образование кровяных клеток: лейкоцитов (белых клеток крови), эритроцитов (красных кровяных телец) и тромбоцитов (кровяных пластинок).

Лейкемия крови: что это за болезнь?

Каждый вид клеток выполняет свои функции. Эритроциты разносят по нашему организму кислород и удаляют продукт его переработки — углекислый газ. Тромбоциты, способствуя сворачиванию крови, предотвращают кровотечения. Лейкоциты защищают наш организм от враждебных микроорганизмов и предотвращают развитие инфекционных заболеваний. Поэтому наиболее часто поражаются именно лейкоциты.

Причины возникновения рака крови (лейкоза)

В здоровом организме клетки сначала делятся, развиваются, превращаются в зрелые клетки, которые исправно выполняют положенные им функции и через некоторое время разрушаются, уступая место новым молодым клеткам.

По неустановленным пока причинам в одной из клеток костного мозга происходит мутация и вместо того чтобы стать зрелым лейкоцитом, мутировавшая клетка становится аномальной, раковой. Эта раковая клетка утрачивает свою защитную функцию, но при этом начинает бесконтрольно делиться, производя новые аномальные клетки.

Со временем раковые клетки вытесняют из крови здоровые. Так развивается лейкемия. Проникая во внутренние органы и лимфатические узлы, лейкозные клетки становятся причиной происходящих в них патологических изменений.

Почему же это происходит? Мутации чаще всего подвергаются незрелые, молодые клетки. Способствовать этому могут различные факторы:

• Повышенная радиация.
• Работа на вредном производстве и объектах с повышенным радиационным фоном.
• Наследственная предрасположенность.
• Некоторые врожденные хромосомные заболевания (например, синдром Дауна).
• Продолжительная химиотерапия.
• Курение.
• Химические яды, содержащиеся в пище или в воздухе.
• Некоторые вирусы (например, вирус иммунодефицита человека).

Под их воздействием аномальная клетка и начинает процесс бесконечного деления, теряя связь со всем организмом и клонируя себя. Одна такая клетка может создать популяцию, состоящую из сотен тысяч подобных ей клеток.

Аномальные клетки, размножаясь, нарушают процесс нормального деления, развития и функционирования здоровых клеток, поскольку отнимают у них питание. Со временем они начинают занимать слишком много места в костном мозге.

Когда их становится слишком много, раковые клетки через кровоток распространяются по всему организму. Они поражают сердце, лимфатические узлы, печень, почки, легкие, кожу, головной мозг, образуя в них своеобразные «колонии» и нарушая работу этих органов.

Для обозначения этого заболевания в медицине используют термины лейкемия и лейкоз. Название «рак крови» стойко бытует среди пациентов, хотя это – некорректный термин, не подходящий для обозначения болезней системы кроветворения и кровоснабжения.

Лейкемия бывает разных видов, в зависимости от того, какие именно клетки крови подверглись мутации и от скорости развития заболевания. Она может быть острой и хронической.

Если болезнь прогрессирует стремительно, это – острый лейкоз. Опухоль в этом случае развивается из молодых, незрелых клеток крови, которые не могут выполнять отведенных им функций.

Хроническое заболевание протекает длительно, поскольку мутировавшие клетки ещё способны частично выполнять функции здоровых клеток и симптомы заболевания появляются не сразу. В течение многих лет пациент может даже не догадываться о наличии у него онкологического заболевания.

Нередки случаи, когда хроническую лейкемию обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования, на основе анализа крови. Хронический лейкоз развивается из зрелых клеток крови. Хроническая лейкемия протекает не так стремительно, как острая, но с годами она неизбежно прогрессирует, по мере накопления раковых клеток в крови.

В зависимости от типа поврежденных болезнью клеток различают разные формы лейкемии: миелобластную, лимфобластную и др.

Симптомы лейкемии

Кожные симптомы при лейкозе

Очень часто первые признаки заболевания ничем не отличаются от симптомов обычного легкого недомогания или простуды. У пациента может наблюдаться:

• Повышенная слабость.
• Быстрая утомляемость.
• Нерегулярные и ничем не обусловленные подъемы температуры тела (до невысоких значений).
• Повышенная потливость по ночам.
• Частые головные боли.
• Резкая потеря веса.
• Бледность кожных покровов.
• Отсутствие аппетита (вплоть до появления отвращения к пище и некоторым запахам).
• Частые инфекционные заболевания.

Это — группа неспецифичных симптомов, которые не настораживают пациентов и не дают им повода для обращения к врачу. А вот следующая группа признаков должна уже насторожить окружающих, поскольку их невозможно не заметить.

• Частое образование синяков.
• Постоянные носовые кровотечения.
• Боли в суставах и костях.
• Сухая кожа с желтушной окраской.
• Повышенная сонливость.
• Чрезмерная раздражительность.
• Мелкая сыпь на коже.
• Повышенная кровоточивость слизистых.
• Проблемы с мочеиспусканием (затрудненное или сниженное).
• Ухудшение зрения.
• Плохое заживление ран на коже.
• Появление одышки.
• Увеличение лимфатических узлов. Часто под кожей пациента в области естественных складок (в подмышечных впадинах и в паху), на шее, над ключицами могут образовываться плотные безболезненные узлы. В случае выявления этих образований требуется немедленное обращение к врачу, который даст направление на анализ крови и ультразвуковое исследование воспалившихся лимфоузлов. В зависимости от полученных результатов врач направит пациента к онкологу, гематологу или хирургу.

Признаки, указанные ниже, говорят о том, что заболевание зашло уже далеко.

• Резкое увеличение селезенки и печени.
• Вздутие живота (и увеличение его в размерах), ощущение тяжести в подреберье.

Симптомы (признаки) лейкоза, лейкемии

Как определяют лейкоз

Для выявления лейкемии назначают следующие обследования и анализы:

1. Общий анализ крови. Очень часто лейкемию обнаруживают случайно, на основе анализа, сданного во время профилактического осмотра. Лейкемия дает очень высокое содержание лейкоцитов, снижение гемоглобина и низкое содержание тромбоцитов в крови.
2. Аспирация костного мозга – извлечение клеток костного мозга для последующего изучения их под микроскопом в лабораторных условиях. С помощью специальной иглы врач достигает костного мозга, прокалывая наружный слой кости. При этом применяется местное обезболивание.
3. Биопсия костного мозга – еще один способ обследования клеток костного мозга. Суть процедуры состоит в извлечении небольшого кусочка кости вместе с костным мозгом. Биопсию производят под местной анестезией.

Полученный материал изучается под микроскопом. Биопсия и аспирация – не взаимозаменяемые процедуры. Иногда пациенту назначают и ту, и другую. Аспирация и биопсия позволяют не только подтвердить диагноз лейкоза, но и определить его тип (поскольку можно точно установить, клетки какого типа участвуют в онкологическом процессе).

1. Генетическое обследование (цитогенетика) – это изучение хромосом в лейкозных клетках крови. Этот вид обследования позволяет уточнить тип лейкоза.
2. Пункция спинномозговой жидкости проводится для того, чтобы установить, распространился ли лейкоз на центральную нервную систему. Пункция осуществляется длинной тонкой иглой, которую вводят между позвонками (поясничного отдела) позвоночника. При этом используется местное обезболивание. Извлеченная спинномозговая жидкость исследуется на наличие раковых клеток крови.
3. Рентген грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, биохимический анализ крови помогают установить степень распространения лейкемии в другие органы.

Как лечат лейкемию

Лечение лейкемии зависит от того, к какому типу она относится. Некоторые типы лечатся более успешно, другие почти не поддаются лечению, поэтому тактика лечения бывает разной в каждом конкретном случае.

Лейкоз

Для лечения хронических лейкозов обычно выбирается поддерживающая тактика, преследующая цель отсрочить или предотвратить развитие осложнений. Поддерживающее лечение лейкемии включает прием гормональных препаратов, общеукрепляющих средств, антибактериальной и противовирусной терапии для предотвращения инфекций.

Острая лейкемия требует немедленного врачебного вмешательства. Лечение состоит в приеме большого количества лекарств, принимаемых большими дозами (так называемая химиотерапия) и радиотерапии.

В некоторых случаях применяется тактика подавления иммунитета, которая позволяет организму избавиться от лейкозных клеток с дальнейшей трансплантацией здоровых донорских клеток.

Пересадка костного мозга может осуществляться как от донора, так и от самого пациента. В качестве донора могут привлекаться родственники больного.

В случае выявления несовместимости поиск донора осуществляется через интернет.

Лечение проводится в гематологическом отделении. Пациенты помещаются в отдельные боксы, исключающие занесение инфекции извне.

Сколько живут больные раком крови женщины, мужчины, дети (лейкемией)

Частота заболевания лейкемией колеблется от 3-10 человек на 100 000 населения. Мужчины болеют чаще женщин (в 1,5 раза). Чаще всего хронические лейкозы развиваются у пациентов в возрасте 40-50 лет, острые – у подростков 10-18 лет.

Острые лейкозы (без лечения) часто заканчиваются гибелью пациентов, однако если лечение было начато своевременно и проводилось правильно, прогноз бывает благоприятным (особенно для детей). Острые лимфобластные лейкозы заканчиваются выздоровлением больных в 85-95 % случаев.

Острые миелобластные лейкозы излечиваются с вероятностью в 40-50% случае. Применение трансплантации стволовых клеток увеличивает этот процент до 55-60%.

Хронические лейкозы протекают медленно. Пациент (женщина) годами может не подозревать, что у неё (него) рак крови. В случае же, если хронический лейкоз переходит в стадию бластного криза, он становится острым. Продолжительность жизни пациентов в этом случае не превышает 6-12 месяцев. Смерть в период бластного криза наступает от осложнений.

Если же лечение хронической лейкемии проводится правильно и началось своевременно, удается добиться стойкой ремиссии на долгие годы. При использовании химиотерапии средняя продолжительность жизни мужчин и женщин с раком крови составляет 5-7 лет.

Источник: https://wheremed.com/lejkemiya-lejkoz-rak-krovi/436

Острый лейкоз: симптомы, диагностика, лечение и прогноз при лейкемии

Острый лейкоз (острая лейкемия) – это тяжелое злокачественное заболевание, поражающее костный мозг. В основе патологии лежит мутация гемопоэтических стволовых клеток – предшественников форменных элементов крови.

В результате мутации клетки не дозревают, а костный мозг заполняется незрелыми клетками – бластами. Изменения происходят и в периферической крови – количество основных форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в ней падает.

С прогрессирование заболевания опухолевые клетки выходят за пределы костного мозга и проникают в другие ткани, вследствие чего развивается так называемая лейкозная инфильтрация печени, селезенки, лимфоузлов, слизистых оболочек, кожи, легких, головного мозга, прочих тканей и органов. Пик заболеваемости острыми лейкозами припадает на возраст 2-5 лет, потом отмечается небольшой подъем в 10-13 лет, мальчики болеют чаще, чем девочки. У взрослых опасным периодом в плане развития острых лейкозов является возраст после 60 лет.

Разновидности острого лейкоза Причины острых лейкозов Симптомы острого лейкоза Диагностика острого лейкоза Лечение острого лейкоза Трансплантация костного мозга Прогноз при лейкозе

Разновидности острого лейкоза

В зависимости от того, какие клетки поражаются (миелопоэзного или лимфопоэзного ростка), выделяют два основных вида острого лейкоза:

• ОЛЛ – острый лимфобластный лейкоз.
• ОМЛ – острый миелобластный лейкоз.

ОЛЛ чаще развивается у детей (80% всех острых лейкозов), а ОМЛ – у людей старшего возраста.

Существует и более детальная классификация острых лейкозов, которая учитывает морфологические и цитологические особенности бластов. Точное определение вида и подвида лейкоза необходимо врачам для выбора тактики лечения и составления прогноза для больного.

Причины острых лейкозов

Изучение проблемы острых лейкозов – это одно из приоритетных направлений современной медицинской науки. Но, не смотря на многочисленные исследования, точные причины возникновения лейкемий до сих пор не установлены. Ясно лишь то, что развитие недуга тесно связано с факторами, способными вызывать мутацию клеток. К таким факторам можно отнести:

• Наследственную склонность. Некоторые варианты ОЛЛ практически в 100% случаев развиваются у обоих близнецов. Кроме того, не редкими являются случаи возникновения острой лейкемии у нескольких членов семьи.
• Воздействие химических веществ (в частности бензола). ОМЛ может развиться после химиотерапии, проведенной по поводу другого заболевания.
• Радиоактивное облучение.
• Гематологические заболевания – апластическую анемию, миелодисплазию и т.п.
• Вирусные инфекции, а вероятнее всего аномальный иммунный ответ на них.

Однако в большинстве случаев острой лейкемии врачам так и не удается выявить факторы, спровоцировавшие мутацию клеток.

Симптомы острого лейкоза

В течение острого лейкоза выделяют пять стадий:

• Предлейкоз, который часто остается незамеченным.
• Первую атаку – острую стадию.
• Ремиссию (полную или неполную).
• Рецидив (первый, повторный).
• Терминальную стадию.

С момента мутации первой стволовой клетки (а именно с одной клетки все и начинается) до появления симптомов острого лейкоза в среднем проходит 2 месяца. За это время в костном мозге накапливаются бластные клетки, не дающие созревать и выходить в кровяное русло нормальным форменным элементам крови, вследствие чего появляются характерные клинические симптомы недуга.

Первыми «ласточками» острого лейкоза могут быть:

• Лихорадка.
• Ухудшение аппетита.
• Боль в костях и суставах.
• Бледность кожи.
• Повышенная кровоточивость (геморрагии на коже и слизистых, носовые кровотечения).
• Безболезненное увеличение лимфатических узлов.

Эти признаки очень напоминают острую вирусную инфекцию, поэтому не редко больных лечат от нее, а в ходе обследования (включающего общий анализ крови) обнаруживают ряд изменений, характерных для острого лейкоза.

В целом картина болезни при острой лейкемии определяется доминирующим синдромом, их выделяют несколько:

• Анемический (слабость, одышка, бледность).
• Интоксикационный (ухудшение аппетита, лихорадка, снижение массы, потливость, сонливость).
• Геморрагический (гематомы, петехиальная сыпь на коже, кровотечения, кровоточивость десен).
• Костно-суставный (инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, остеопороз, асептический некроз).
• Пролиферативный (увеличение лимфатических узлов, селезенки, печени).

Помимо этого, очень часто при острых лейкозах развиваются инфекционные осложнения, причиной которых является иммунодефицит (в крови недостаточно зрелых лимфоцитов и лейкоцитов), реже – нейролейкемия (метастазирование лейкозных клеток в головной мозг, которое протекать по типу менингита или энцефалита).

Описанные выше симптомы нельзя оставлять без внимания, поскольку своевременное выявление острого лейкоза значительно повышает эффективность противоопухолевого лечения и дает шанс больному на полное выздоровление.

Диагностика острого лейкоза

Диагностика острой лейкемии состоит из нескольких этапов:

• На первом этапе проводится общий анализ крови (в динамике). Повторные исследования необходимы для исключения ошибки. В анализе больных острым лейкоза обнаруживается изменение соотношения клеточных элементов и появление бластов.
• Следующий этап диагностики, который проводится в специализированном онкогематологическом отделении, заключается в исследовании костного мозга с обязательным цитохимическим анализом (окрашиванием мазков крови и костного мозга специальными красителями, которые позволяют продифференцировать клетки и установить вид лейкоза). Далее для уточнения диагноза проводится иммунофенотипирование бластов, а также цитогенетический анализ для выявления хромосомных аномалий. По рекомендациям ВОЗ, диагноз острый лейкоз ставится при обнаружении в костном мозге более 20% бластных клеток.
• Третий этап диагностики – определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов. Для этого проводится рентгенография грудной клетки, УЗИ внутренних органов, диагностическая люмбальная пункция и другие исследования при наличии показаний.

Лечение острого лейкоза

Существует два метода лечения острых лейкозов: многокомпонентная химиотерапия и трансплантация костного мозга. Протоколы лечения (схемы назначения лекарственных препаратов) при ОЛЛ и ОМЛ применяются различные.

Первый этап химиотерапии – это индукция ремиссии, основная цель которой заключается в уменьшении количества бластных клеток до необнаруживаемого доступными методами диагностики уровня.

Второй этап – консолидация, направленная на ликвидацию оставшихся лейкозных клеток. За этим этапом следует реиндукция – повторение этапа индукции.

Помимо этого, обязательным элементом лечения является поддерживающая терапия оральными цитостатиками.

Выбор протокола в каждом конкретном клиническом случае зависит от того, в какую группу риска входит больной (играет роль возраст человека, генетические особенности заболевания, количество лейкоцитов в крови, реакция на проводимое ранее лечение и т.п.). Общая длительность химиотерапии при острых лейкозах составляет около 2 лет.

Критерии полной ремиссии острой лейкемии (все они должны присутствовать одновременно):

• отсутствие клинических симптомов недуга;
• обнаружение в костном мозге не более 5% бластных клеток и нормальное соотношение клеток других ростков кроветворения;
• отсутствие бластов в периферической крови;
• отсутствие экстрамедуллярных (то есть расположенных за пределами костного мозга) очагов поражения.

Химиотерапия, хотя и направлена на излечение больного, очень негативно действует на организм, поскольку токсична. Поэтому на ее фоне у больных начинают выпадать волосы, появляется тошнота, рвота, нарушения функционирования сердца, почек, печени.

Чтобы своевременно выявлять побочные действия лечения и следить за эффективностью терапии, всем больным необходимо регулярно сдавать анализы крови, проходить исследования костного мозга, биохимический анализ крови, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д.

После завершения лечения больные также должны оставаться под медицинским наблюдением (амбулаторным).

Немаловажное значение в лечении острых лейкозов имеет сопутствующая терапия, которая назначается в зависимости от появившихся у больного симптомов.

Пациентам может потребоваться переливание препаратов крови, назначение антибиотиков, дезинтоксикационное лечение для уменьшения интоксикации, обусловленной заболеванием и применяемыми химиопрепаратами.

Помимо этого, при наличии показаний проводится профилактическое облучение головного мозга и эндолюмбальное введение цитостатиков для предупреждения неврологических осложнений.

Также очень важен правильный уход за больными. Их необходимо оберегать от инфекций, создавая условия жизни, наиболее приближенные к стерильным, исключая контакты с потенциально заразными людьми и т.д.

Трансплантация костного мозга

Больным острыми лейкозами пересаживают костный мозг, потому что только в нем есть стволовые клетки, которые могут стать родоначальниками форменных элементов крови.

Трансплантация, проводимая таким пациентам, должна быть аллогенной, то есть от родственного или неродственного совместимого донора.

Показана эта лечебная процедура и при ОЛЛ, и при ОМЛ, причем пересадку желательно осуществлять во время первой ремиссии, особенно если есть высокий риск рецидива – возвращения болезни.

При первом рецидиве ОМЛ трансплантация вообще является единственным спасением, поскольку выбор консервативного лечения в таких случаях весьма ограничен и часто сводится к паллиативной терапии (направленной на улучшение качества жизни и облегчение состояния умирающего человека).

Главное условие для проведения трансплантации – полная ремиссия (чтобы «пустой» костный мозг мог заполниться нормальными клетками).

Для подготовки больного к процедуре пересадки обязательно проводится еще и кондиционирование – иммуносупрессивная терапия, предназначенная для уничтожения оставшихся лейкозных клеток и создание глубокой депрессии иммунитета, которая необходима для предупреждения отторжение трансплантата.

Противопоказания к трансплантации костного мозга:

• Серьезные нарушения функции внутренних органов.
• Острые инфекционные заболевания.
• Рецидив лейкоза, неподдающийся лечению.
• Пожилой возраст.

Прогноз при лейкозе

На прогноз влияют следующие факторы:

• возраст больного;
• вид и подвид лейкоза;
• цитогенетические особенности заболевания (например, наличие филадельфийской хромосомы);
• реакция организма на химиотерапию.

Прогноз у детей с острой лейкемией намного лучше, чем у взрослых.

Связано это, во-первых, с более высокой реактогенностью детского организма на лечение, а во-вторых, с наличием у пожилых пациентов массы сопутствующих заболеваний, не позволяющих проводить полноценную химиотерапию.

Кроме того, взрослые пациенты чаще обращаются к врачам, когда заболевание уже запущенно, к здоровью же детей родители относятся обычно более ответственно.

Если же оперировать цифрами, то пятилетняя выживаемость при ОЛЛ у детей, по разным данным, составляет от 65 до 85%, у взрослых – от 20 до 40%. При ОМЛ прогноз несколько отличается: пятилетняя выживаемость отмечается у 40-60% пациентов моложе 55 лет, и всего у 20 % больных старшего возраста.

Подводя итог, хочется отметить, что острый лейкоз – это тяжелая болезнь, но излечимая. Эффективность современных протоколов ее лечения достаточно высокая, а рецидивы недуга после пятилетней ремиссии практически никогда не возникают.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

30,600  1 

(46 голос., 4,43 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/ostryj-lejkoz-simptomy-lechenie-i-prognoz/