Лимфгемангиома

Лимфангиома: причины, формы и локализации, лечение, профилактика

Лимфангиома — врожденная доброкачественная опухоль из лимфатических сосудов, тело которой представляет собой эластичную тонкостенную полость размером от 1 мм до нескольких сантиметров.

Это аномалия эмбриогенеза, обусловленная неправильным внутриутробным расположением лимфатических сосудов, которая получила название лимфатическая мальформация. Разрастание лимфатических сосудов обычно происходит в четко ограниченных участках кожи и подкожно-жировой клетчатке.

Величина опухоли варьируется от крохотных узелков до крупных образований, диаметр которых превышает размер головки новорожденного.

Лимфангиома встречается одинаково часто как среди девочек, так и среди мальчиков в возрасте 1-4 лет. Формируется опухоль обычно на втором месяце эмбрионального развития, но выявляется гораздо позже: к концу первого года жизни. У взрослых также возможно образование лимфангиомы. Эти опухоли часто рецидивируют, но практически не озлокачествляются.

Сама по себе опухоль не угрожает жизни больного, но существенно ухудшает ее качество.

Когда лимфангиома достигает больших размеров, она сдавливает окружающие органы и ткани, что приводит к развитию их дисфункций.

В пубертатном периоде рост и развитие опухоли активизируется, патология прогрессирует. При инфицировании и воспалении она становится болезненной, кистозные полости нагнаиваются.

Обычно новообразование локализуется на лице, шее, языке, в подмышечных впадинах, ротовой полости. Лимфангиомы брюшной полости, а также вторичные опухоли, возникающие после операций или лимфангиита, развиваются крайне редко.

Классификация

Кавернозная лимфангиома — полость, заполненная лимфой и образованная соединительнотканными волокнами. Это наиболее распространенная форма патологии.

Отличительными чертами кавернозной лимфангиомы являются:

• Медленный рост,
• Спадение опухоли при нажатии и ее восстановление после прекращения сдавливания,
• Мягкая консистенция опухоли и отсутствие четких границ,
• Пузыри на коже с экссудатом, сливающиеся в крупные узлы,
• Локализация опухоли на предплечье и кисти,
• Незначительная смешиваемость опухоли,
• Отек кожи на месте повреждения,
• Создание косметического дефекта и деформации пораженных участков.

кистозная лимфангиома

Кистозная опухоль – кисты различной величины, сливающиеся между собой и заполненные жидкостью.

Признаки кистозных лимфангиом:

1. Четкие контуры образования,
2. Флюктуация,
3. Эластичные стенки, мягкая консистенция, полусферическая форма,
4. Безболезненное и не спаянное с кожей образование,
5. Растянутая и истонченная кожа над образованием с просвечивающимися сосудами,
6. Медленный рост,
7. Сдавливание сосудов, соседних нервов и органов.

Капиллярные опухоли – крупные или мелкие узелки со стекловидной поверхностью, внешне напоминающие припухлость.

Основные признаки:

• Мягкие на ощупь,
• С размытыми контурами,
• Располагаются на лице,
• Покрыты неизмененной кожей с багровым или синюшным оттенком,
• Состоят из соединительной ткани и содержат скопления лимфоидных клеток,
• Располагается в мягких тканях на разной глубине,
• Часто сопровождаются кровотечением и лимфореей.

поверхностная лимфангиома

Классификация опухолей, основанная на размерах новообразований:

1. Микрокистозные — менее 5 см,
2. Макрокистозные – более 5 см.

Причины

Причины образования лимфангиом у детей в настоящее время научно не доказаны. Предполагают, что основным этиологическим фактором врожденной патологии является внутриутробный порок развития кровеносных и лимфатических сосудов.

Неправильное развитие сосудистой ткани, скопление жидкости в лимфатических сосудах приводит к их расширению и превращению в полости.

Подтверждают теорию о нарушении эмбриогенеза следующие факты: врожденный характер опухоли, ее сочетание с другими внутриутробными пороками и аномалиями плода.

Другие ученые считают, что лимфангиома – истинная опухоль. Это мнение обусловлено пролиферацией опухолевых клеток и наличием в неоплазии факторов роста. Этот путь образования опухолей наиболее характерен для взрослых пациентов.

Причины вторичных лимфангиом:

• Инфекционные болезни,
• Оперативные вмешательства,
• Лучевая терапия,
• Другие опухоли.

Симптоматика

Клиническая картина патологии определяется размером, локализацией и структурой новообразования.

Если опухоль имеет небольшой размер и располагается поверхностно, это доставляет лишь косметический дефект. Крупные кисты вызывают серьезный дефект внешности и развитие дисфункции соседних органов.

Лимфангиома верхней губы внешне напоминает припухлость и имеет следующие характерные признаки:

1. Консистенция – мягкая тестоватая,
2. Отсутствие боли при пальпации и четких границ,
3. Распространение на носогубную борозду и сглаживание ее,
4. Увеличение размера и толщины губы,
5. Расширение красной каймы губ,
6. Опущение уголков рта.

Патогномоничным признаком патологии являются пузырьки с геморрагическим или серозно-гнойным содержимым, появляющиеся на слизистой рта и кайме губ. Пузырьки часто рассеиваются по всей поверхности слизистой или концентрируются вдоль линии смыкания губ. Лимфангиомы лица представляют собой локально увеличенные объемные образования, из которого иногда выделяется серозный экссудат.

Лимфангиома щеки средних размеров имеет те же клинические признаки. Крупная опухоль часто выбухает кнаружи, цвет кожи над ней не изменяется или становится синюшным. Подкожная клетчатка атрофируется, сосудистый рисунок усиливается. На слизистой оболочке щеки также появляются пузырьки.

лимфангиома губы/щеки

Расположение новообразования в области глазницы проявляется отечностью и утолщением век, сужением или полным смыканием глазной щели, посинением кожи век.

Пузырьки локализуются по краю век и содержат серозный или геморрагический экссудат.

Опухоль больших размеров приводит к выпячиванию глаза при сохранении нормального размера глазного яблока, а также к снижению зрения или слепоте.

лимфангиома языка

Лимфангиома языка характеризуется наличием большого количества мелких пузырьков, которые возвышаются над поверхностью слизистой, сливаются и образуют узел. При травмировании пузырьки вскрываются, кровоточат и покрываются белым налетом.

У больных постоянно открыт рот, нарушается прикус, возникает диспноэ, дисфагия и дисфония.

Лимфангиома шеи кавернозной формы имеет тестоватую консистенцию. Границы ее не определяются, естественные складки сглаживаются. Опухоль кистозной формы имеет округлую форму и выступает над поверхностью тела. Выражен симптом флюктуации.

Лимфангиома головного мозга локализуется в одном из его отделов. По мере роста опухоли сдавливаются окружающие ткани, появляются неврологические симптомы: эпиприпадки, парезы и параличи, дискоординация движений, атаксия, нистагм, шум в ушах, дисфония, снижение остроты зрения.

Лимфангиома брюшной полости у новорожденных проявляется симптомами «острого живота»: болью в брюшной полости, асимметрией живота, плотным, малоподвижным, безболезненным, малосмещаемым образованием. При этом в общем анализе крови отсутствуют признаки воспаления.

В стационаре больным выполняют лапаротомию с иссечением новообразования и его дальнейшим гистологическим исследованием.

Лимфангиомы часто воспаляются, особенно у детей 3-7 лет в осенний и весенний сезон. Провоцируют патологический процесс ОРВИ, травматическое повреждение, воспаление пульпы, периодонта, миндалин, желудка, кишечника, функциональные нарушения ЖКТ.

Воспаление слабой степени выраженности продолжается несколько дней и практически не нарушает самочувствие ребенка. Если местные признаки патологии выражены, возникает интоксикационный синдром. Новообразование увеличивается, формируется плотный болезненный инфильтрат на гиперемированной коже.

При повреждении кожи может начаться кровотечение и лимфорея. Воспаление сохраняется в течение трех недель, а затем стихает, лимфангиома приобретает прежний вид. В запущенных случаях у больных нарушается процесс дыхания и глотания, что приводит к дистрофии. Возможен рецидив и нагноение воспаленной опухоли с образованием флегмоны.

Удаление гноя из новообразования не всегда приводит к выздоровлению. Опухоли, которые не удается дренировать, удаляют хирургическим путем.

Диагностика

Диагностика лимфангиомы заключается в проведении визуального осмотра больного, сбора анамнеза жизни и болезни, выслушивании жалоб. Для подтверждения предполагаемого диагноза больным необходимо пройти полное инструментальное обследование.

лимфангиома на рентгеновском снимке

Неинвазивные методы диагностики доброкачественных опухолей:

• УЗИ,
• МРТ,
• КТ,
• Лимфография.

Эхография — безопасный метод, простой и информативный. Он особенно актуален для диагностики патологий у детей. Эхо-допплерография позволяет установить интенсивность тока крови.

Пункция новообразования и гистологическое исследование пунктата позволяют определить форму опухоли:

1. Прозрачное или янтарное содержимое — признак кистозной формы лимфангиомы.
2. Белковое содержимое указывает на отсутствие воспаления.
3. Кровянистое содержимое кист характерно для воспаления или травмирования опухоли.

Лечение

Лечение лимфангиомы обычно хирургическое, стационарное. Опухоль удаляют полностью или частично. Ее иссекают по границе со здоровыми тканями.

Оставшиеся участки коагулируют или прошивают шелковыми или капроновыми нитями для предотвращения рецидива и истечения лимфы.

Химиотерапия при этом малоэффективна. Когда патологический процесс становится генерализованным, проводят химиотерапию цитостатиками. Для лечения лимфангиом применяют лучевую терапию – близкофокусную рентгенотерапию.

Хирургическое лечение

Показания к операции:

• Быстрое прогрессирование опухоли, опережающее развитие ребенка,
• Опасная локализация опухоли,
• Наличие ветвистых лимфангиом, не склонных к инволюции,
• Новообразования, ухудшающие качество жизни больных.

Методы хирургического лечения лимфангиом:

1. Воздействие лазера,
2. Криовоздействие,
3. Электрокоагуляция,
4. Радиоволновое лечение.

К современным методам удаления опухоли относится введение в пораженную область лиофилизированного стрептококкового антигена.

склерозирующая терапия

Для лечения новообразований небольшого размера, расположенных на лице, проводят склерозирующую терапию. Она способствует слипанию стенок сосудов и их запустению. При лимфангиомах с инфильтративным ростом частичная резекция не эффективна. В таких случаях впрыскивают в ткань опухоли склерозирующие вещества — этиловый спирт, хинин-уретан и прочие средства.

Склерозирующие препараты «запаивают» полости сосудов и способствуют формированию на месте опухоли соединительнотканных образований. Данная методика малоинвазивна, по при этом она позволяет добиться полного выздоровления у большинства пациентов. Некоторые больным необходима дополнительная операция после склеротерапии по удалению рубцов, образовавшихся на месте опухоли.

Это чисто косметическая операция, удаляющая видимый рубец.

Кавернозные лимфангиомы лечат с помощью СВЧ-гипертермии и склерозирования. Ультразвук позволяет контролировать такое лечение. Во время нагревания опухолевой ткани происходит разрушение лимфатических сосудов и их склероз.

Консервативное лечение опухоли при воспалении

При воспалении лимфангиомы больным назначают следующие группы препаратов:

• Нестероидные противовоспалительные средства – «Ибупрофен», «Диклофенак», «Индометацин»;
• Ферменты – «Панзинорм», «Креон», «Мезим»;
• Дезинтоксикационная терапия — внутривенное введение физиологического раствора, глюкозы, «Реополиглюкина», «Гемодеза», коллоидных и кристаллоидных растворов;
• Противомикробная терапия — антибиотики широкого спектра действия из группы макролидов, цефалоспоринов, пенициллинов, аминогликозидов;
• Десенсибилизирующее лечение – «Зиртек», «Зодак», «Цетрин», «Тавегил»;
• Общеукрепляющая терапия — витамины, адаптогены, биостимуляторы, нейропротекторы.

Местно накладывают марлевые повязки с мазями, содержащими НПВС или антибиотик. Полость рта обрабатывают антисептиками и маслами в течение десяти дней.

Профилактика

Специфическая профилактика данной патологии в настоящее время не разработана.

Для предупреждения образования лимфангиом беременным женщинам необходимо следить за здоровьем, не курить, не принимать алкоголь и лекарственные препараты без врачебных назначений, сбалансировано питаться, регулярно посещать женскую консультацию, обследоваться на TORCH-инфекции, принимать специальные витаминные комплексы.

Профилактические мероприятия:

1. Чтобы предупредить воспаление лимфангиомы, необходимо санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции — лечить тонзиллит, кариес, отит, гайморит.
2. С раннего детского возраста ребенка необходимо приучать к здоровому образу жизни.
3. Своевременно выявлять и лечить инфекционные и другие заболевания, не допускать развития осложнений.
4. Повышать иммунитет ребенка: правильно питаться, закаляться, заниматься спортом.
5. Дети с доброкачественными новообразованиями подлежат обязательному диспансерному учету.

Прогноз лимфангиомы благоприятный: эта опухоль медленно растет и не склонна к малигнизации.

Источник: http://sosudinfo.ru/krov/limfangioma/

Лимфангиома

Лимфангиома – это доброкачественная опухоль, в основе которой обычно лежит врожденная аномалия лимфатической системы. Очаги поражения могут возникать на любом участке тела, выглядят как мягкотканные образования с бугристой поверхностью красно-бурой или синюшной окраски.

Мальформация часто протекает бессимптомно, являясь косметической проблемой, но, достигая больших размеров, дает начало опасным состояниям. Основу диагностики составляет клиническое обследование, подтвержденное инструментальными методами (УЗДГ, МРТ, лимфографией очагов).

В лечении применяют склеротерапию, радикальную операцию, малоинвазивные техники.

Лимфангиома является достаточно редкой патологией. По различным данным, она составляет 1,3–10,6% случаев всех сосудистых опухолей (в детском возрасте — до 25%), встречается с частотой от 1 на 20-250 тыс. поступлений в хирургические стационары. Лимфатические мальформации занимают второе место среди мягкотканных образований челюстно-лицевой области.

Обычно их выявляют у новорожденных и младенцев (90% случаев), реже в первые 2–3 года жизни ребенка, но могут диагностировать еще внутриутробно или гораздо позже во взрослом возрасте.

Гендерная статистика противоречива: в то время как одни исследователи сообщают о преимущественном развитии поверхностных лимфангиом у женщин, другие наблюдают патологию в 3 раза чаще среди мужчин.

Причины лимфангиомы

Большая часть образований рассматривается как врожденные сосудистые мальформации, а не истинные опухоли. Обычно они возникают у плода в конце первого либо в начале второго триместра внутриутробного развития. Хотя происхождение патологии остается до конца не изученным, этиологическими факторами могут выступать:

• Аномалии эмбриогенеза. Возникновение патологии связывают с пороками эмбрионального развития лимфатической системы (дизонтогенезом). Указывают на роль сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF-C) и рецепторов к нему (VEGFR-3), влияющих на пролиферативную активность клеток.
• Геномные и генные мутации. Выявлено, что более половины случаев ангиом ассоциированы с хромосомными аберрациями у плода. Часто лимфангиомы наблюдают при синдромах Шерешевского-Тернера, Дауна, трисомии 13, 18. Аутосомно-доминантное наследование наблюдается при синдроме Нунан.
• Интоксикации. Нарушение развития лимфатических сосудов может опосредоваться внутриутробным токсическим повреждением. Описаны случаи опухолей у детей, родившихся от женщин, подвергшихся во время беременности воздействию свинца или его соединений.

Вторичный характер имеют опухоли, обусловленные нарушением лимфатического дренажа (поверхностные аномалии при лимфангите, лимфогранулеме, панникулите), связанные с мальротацией и заворотом кишечника (внутрибрюшные). Сосудистые мальформации могут развиваться после механической травмы, в частности, на фоне синдрома Горхэма-Стоута.

Механизмы развития лимфангиомы изучены недостаточно хорошо. Основным патологическим процессом многие исследователи называют объединение лимфатических цистерн в глубоком подкожном пространстве.

Предположительно, цистерны возникают из примитивного лимфатического мешка, неспособного объединиться с остальной частью лимфатической системы в эмбриогенезе.

Гипертрофированные мышечные волокна, выстилающие секвестрированные участки, поддерживают ритмические сокращения стенки, что приводит к увеличению давления с дилатацией восходящих к коже каналов.

Вокруг измененных лимфатических сосудов поверхностных и глубоких отделов дермы происходят процессы фиброза, эпидермис подвергается акантозу, папилло­матозу, гиперкератозу.

Некоторые варианты лимфангиом сопровождаются выраженным инфильтратив­ным ростом, но без разрушения тканей. Метастазов опухоли не дают.

Классификация

Исходя из локализации, различают поверхностные (кожи, подкожной клетчатки) и глубокие лимфангиомы. Первые могут поражать практически любую зону, особенно часто вовлекаются голова, шея, подмышечные впадины.

Глубокие обнаруживаются во внутренних органах (печень, селезенка, почки) и полостях тела (абдоминальная, забрюшинное пространство, средостение).

В клинической ангиологии распространена патоморфологическая классификация опухолей:

• Капиллярные (простые). Образуются при разрастании лимфатических капилляров кожи и подкожных тканей. Опухолевидные очаги имеют небольшие размеры, тонкостенные, охватывают ограниченные участки.
• Кавернозные. Характеризуются расширением довольно крупных протоков с образованием полостей и щелей, заполненных лимфатической жидкостью. Имеют петлистое строение из-за множества соединительнотканных перегородок, на разрезе напоминают губчатую ткань.
• Кистозные (гигромы). Представляют собой полости различного размера, изолированные от смежных лимфатических сосудов. Заполнены серозным, хилезным или геморрагическим содержимым. Бывают единичными или множественными, сообщающимися между собой.

Кроме того, встречаются смешанные опухоли (лимфангиофиброма, лимфгемангиома). По этиологии мальформации бывают первичными (врожденными) и вторичными (приобретенными).

Критерий распространенности позволяет выделить локальные и диффузные формы, а с учетом влияния на близлежащие ткани и органы лимфангиомы могут протекать без видимых нарушений или сопровождаться явной дисфункцией и структурными деформациями.

Клиническая картина определяется локализацией, гистологической структурой, распространением опухоли, анатомо-топографическими особенностями вовлеченных участков, эффективностью проводимого ранее лечения.

Ангиоматозные очаги располагаются в любой области, где есть лимфоидная ткань. Часто поражаются лицо (губы, язык, околоушно-жевательная зона), туловище. Но в патологический процесс могут вовлекаться лимфатические узлы, внутренние органы, костная ткань.

Развитие опухоли медленное, синхронное с ростом ребенка, в большинстве случаев бессимптомное.

Капиллярная лимфангиома начинается как небольшое постепенно уплотняющееся пятно. Образование имеет нечеткие границы и бугристую поверхность, покрытую мелкими (2–4 мм в диаметре) узелковыми элементами эластичной консистенции, окрашенными в розово-красный цвет.

Площадь пораженной кожи со временем расширяется. Иного дискомфорта, кроме эстетического, аномалия обычно не приносит. Иногда из узелковых элементов просачивается лимфа, при травматизации они кровоточат.

При кистозной или кистозно-кавернозной лимфангиоме лица и шеи наблюдается ограниченная припухлость размером от 3 до 30 см в диаметре, обращенная наружу или в сторону ротовой полости.

Кожа над ней обычной окраски или с цианотичным оттенком, растянута, свободна или спаяна с опухолевой массой. Поверхность очага гладкая или бугристая, консистенция мягкая, пальпация безболезненна.

Характерен симптом флюктуации.

Особенностью обшир­ных лимфангиом в полости рта, шеи, средостения является периодически возникающее воспаление. Это сопровождается лихорадкой, общей слабостью, появлением локальных симптомов – покраснения, отечности, резкой болезненности пораженной зоны. Воспалительный процесс длится 1–2 недели и постепенно стихает, делая опухоль более плотной.

Интраабдоминальная лимфангиома может давать картину объемного образования, сопровождаясь болью в животе, тошнотой и анорексией, признаками кишечной непроходимости.

Симптомы «острого живота» нередко принимают за признак более распространенной хирургической патологии. У некоторых детей отмечают асимметричное увеличение живота с пальпируемой безболезненной опухолью, удовлетворительным общим состоянием.

Лимфангиомы малых размеров протекают бессимптомно, выявляясь лишь дополнительными методами.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер, лимфангиома считается потенциально опасным образованием. Сосудистые аномалии больших размеров в зоне шеи и головы плода блокируют его выход через родовые пути матери, сдавливают и смещают соседние структуры.

Диффузное поражение дна ротовой полости может вызвать расстройства дыхания, вплоть до асфиксии, невозможность приема пищи.

Мальформации орбитальной зоны приводят к зрительным нарушениям, а локализованные в брюшной полости сопровождаются кишечной непроходимостью, иногда разрываются.

Поверхностные лимфангиомы легко травмируются и кровоточат, воспаленные ангиодисплазии в шейно-лицевой зоне могут стать источником серьезных инфекционных осложнений.

Сообщается о более высоком риске развития у пациентов эпителиоидной гемангиоэндотелиомы и лимфангиосаркомы.

То есть лимфатическая аномалия является не просто косметическим дефектом – она может привести к выраженным функциональным расстройствам и стать причиной состояний, создающих реальную угрозу для жизни.

Диагностика

Предположить поверхностную лимфангиому несложно по характерной клинической картине, истечению лимфы при ее пунктировании. В диагностически сложных случаях, включая аномалии глубокой локализации, врачу-лимфологу необходимы данные методов инструментальной визуализации:

• Ультрасонография опухоли. УЗДГ поверхностных лимфангиом выявляет увеличение объема мягких тканей, повышение их акустической плотности с множественными гипо- и анэхогенными участками округлой или овальной формы, объединенными в единый конгломерат. Эхография определяет не только структуру и локализацию опухоли, но и состояние окружающих образований.
• Магнитно-резонансная томография. По результатам МРТ мягких тканей удается точно определить степень поражения и морфологические характеристики сосудистой мальформации. Результаты исследования помогают сформировать правильную лечебную тактику, избежав необоснованных хирургических вмешательств.
• Лимфография. Позволяет исследовать состояние лимфатических сосудов, определить размеры очага и его связь с соседними органами. Лимфография осуществляется путем введения непосредственно в опухоль водорастворимого контрастного вещества и выполнения серии прицельных рентген-снимков в двух проекциях.

В диагностике поверхностной ограниченной лимфангиомы помогает дерматоскопия, определяющая узелки с прозрачной жидкостью и выраженный лакунарный рисунок. При накоплении кровянистого содержимого отличия от гемангиомы помогает установить гистологическое исследование, дополненное иммуногистохимическими тестами (с антигеном фактора VIII, ламинином).

Лимфоидные образования приходится дифференцировать с другими опухолями – тератомами, липомой, кистами шеи. Некоторые мальформации следует отличать от врожденной слоновости, спинномозговой грыжи, ограниченной склеродермии. При интраабдоминальном поражении необходимо исключать острую хирургическую патологию.

Лечение лимфангиомы

Ни одна из консервативных стратегий терапии не доказала своей эффективности при лимфатических мальформациях. Обеспечить уменьшение опухолевой массы или полное ее удаление могут лишь инвазивные методики. Способ коррекции выбирают, опираясь на локализацию лимфангиомы, размеры, глубину залегания, распространение, наличие осложнений. Допустимы следующие варианты:

• Склеротерапия. Введение в сосудистую аномалию склерозирующих веществ (блеомицина, пицибанила, этоксисклерола) ведет к сокращению ее размеров. Склеротерапия дает хороший косметический результат, а потому более предпочтительна при поражении шейно-лицевой зоны. Показана перед операцией или при невозможности выполнить полную резекцию.
• Радикальное иссечение. При удалении опухолевого очага наиболее целесообразно традиционное хирургическое вмешательство. Радикальную эксцизию считают методом выбора при крупных кавернозных образованиях и необходимости выполнения ургентной операции. Однако удаление глубоких мальформаций сопровождается высоким риском рецидива.
• Малоинвазивные методы. Лечение поверхностных лимфангиом может проводиться углекислотным лазером, криотерапией, электрокоагуляцией. Они менее травматичны по сравнению с традиционным иссечением, позволяют сократить сроки реабилитации. Иногда для получения значимого эффекта достаточно всего одной процедуры.

В послеоперационном периоде для оценки полученных результатов и риска рецидива выполняют контрольные исследования. Назначаются нестероидные противовоспалительные, антибактериальные средства, при локализации опухолей на нижних конечностях применяется компрессионная терапия.

Прогноз и профилактика

Лимфангиомы являются доброкачественными лимфатическими пороками развития, а не истинными опухолями. Но приобретая крупные размеры, они способны провоцировать функциональные расстройства и приводить к развитию жизнеугрожающих состояний.

Своевременная коррекция делает прогноз благоприятным, хотя риск рецидива все же существует. Учитывая преимущественно врожденный характер аномалий, мероприятия первичной профилактики не разработаны.

Вероятность рецидивирующего течения уменьшается оптимальным выбором лечебной тактики.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_phlebology/lymphangioma

Лимфангиома у детей

Лимфангиома – довольно редкое заболевание. Установлено, что она составляет 10% всех опухолей, возникающих у детей. Это доброкачественное новообразование, развивающееся из лимфатических сосудов.

Лимфангиома у детей представляет собой порок развития лимфатической системы, при котором наблюдается нарушение лимфооттока, скопление жидкости в лимфатических сосудах и, как следствие, их расширение и образование полостей.

По мнению ученых, образование ее происходит на втором месяце жизни эмбриона. Однако бывает, что на этапе внутриутробного развития распознать ее не удается.

Может случиться так, что проявит себя болезнь лишь спустя несколько месяцев после рождения.

Это связано с тем, что полости опухоли могут спадаться, со временем в них постепенно накапливается лимфатическая жидкость, и опухоль увеличивается в размерах.

В большинстве случаев диагностируют патологию на первом году жизни, реже – через 3-4 года после рождения.

Темпы роста опухоли различны. Как правило, развивается она медленно, растет параллельно с ребенком или немного опережает его. Но иногда рост опухоли становится очень быстрым и за короткое время она достигает очень больших размеров.

В других случаях опухоль остается неизменной долгое время и в какой-то момент может начать активно расти. Так случается при сочетании пороков кровеносной и лимфатической систем.

Причины развития опухоли

На сегодняшний день неизвестно, является ли лимфангиома истинной опухолью или все же это порок развития.

Вероятно, истинная опухоль развивается у взрослых и является следствием перенесенных инфекционных заболеваний, в результате которых возникает застой лимфы (лимфостаз) (лимфогранулема, лимфангиит, панникулит, рожистое воспаление и др.).

У детей же лимфангиома является пороком развития. Существует предположение, что на возникновение лимфангиомы у ребенка оказывают влияние:

• неблагоприятные факторы, воздействующие на организм женщины во время беременности;
• наследственная предрасположенность.

По размерам опухоли разделяют на:

• микрокистозные (до 5 см);
• макрокистозные (свыше 5 см).

В зависимости от особенностей строения выделяют 3 вида лимфангиом:

• капиллярная (или простая);
• кавернозная;
• кистозная.

Простая лимфангиома возникает вследствие разрастания лимфатических сосудов кожи и подкожной клетчатки. Это мягкое, безболезненное, легко сжимающееся при надавливании образование, которое со временем, при разрастании соединительной ткани, становится более плотным.

Кавернозная – опухоль губчатой структуры, стенки которой состоят из соединительной ткани, а полости заполнены жидкостью неравномерно.

Кистозная – представляет собой одну или несколько полостей, заполненных лимфатической жидкостью, которые могут сообщаться друг с другом или быть изолированными. Размеры лимфангиомы различны: в одних случаях опухоль вырастает всего на несколько миллиметров, в других — достигает нескольких десятков сантиметров.

Локализация

Располагается опухоль в местах скопления лимфоузлов, причем локализация зависит от вида опухоли.

• Капиллярная появляется чаще на лице (верхняя губа, щеки).
• Кистозная лимфангиома обнаруживается на шее, в подмышечных впадинах, на грудной и брюшной стенке.
• Кавернозная – в подкожной клетчатке, на шее, языке, губах или в глубоких слоях щеки.

Реже можно встретить опухоли в области паха, брызжейки тонкой кишки, в подколенной ямке, за брюшиной, в средостении. В последнем случае опухоль, как правило, не изолирована, а является продолжением лимфангиомы шеи или подмышечной впадины.

Опухоль может располагаться в селезенке, печени, почках, но это случается крайне редко.

Лимфангиомы у детей

Симптомы

Клиническая картина лимфангиомы зависит от вида опухоли и ее расположения.

Капиллярная форма:

• выглядит как уплотнение участка кожи без четких границ, имеющее бугристую поверхность;
• размеры, как правило, небольшие (не более 2-3 см);
• кожа над опухолью не изменена, иногда на ней видны синюшные или багровые участки, из которых при повреждении возможно кровотечение;
• при капиллярной форме может наблюдаться лимфорея (истечение лимфатической жидкости), которая возникает при разрыве патологически расширенных лимфатических сосудов;
• глубина поражения в случае простой лимфангиомы различна. Она может затрагивать только верхний слой кожи, а может прорастать в более глубокие слои и даже в мышечную ткань;
• иногда простые лимфангиомы располагаются в толще языка и служат причиной развития макроглоссии, при которой язык увеличивается в размерах равномерно и становится плотным. В некоторых случаях он достигает таких размеров, что не помещается во рту и пациенту сложно глотать, жевать, говорить.

Особенности кавернозной лимфангиомы:

• значительная припухлость;
• опухоль мягкая на ощупь;
• не имеет четких границ, т.к. прорастает в соседние мягкие ткани и межмышечные пространства;
• при надавливании легко сжимается, а затем снова наполняется лимфой и восстанавливает свой первоначальный вид;
• часто достигает больших размеров, особенно располагаясь в области шеи и подмышечной впадины;
• кожа спаяна с опухолью и внешне не изменяется;
• при пальпации часто можно заметить флюктуацию (симптом, свидетельствующий о наличии жидкости в полости).

Симптомы кистозной формы сводятся к следующему:

• кожные покровы легко смещаются над опухолью;
• кистозное образование эластично;
• кожа над опухолью растягивается и истончается;
• при прощупывании определяется флюктуация;
• стенки полостей утолщены неравномерно;
• растет опухоль медленно, но достигает значительных размеров, из-за чего может сдавливать сосуды, нервы, органы (например, трахею, пищевод). Поэтому бывают случаи, когда операция по удалению опухоли проводится в срочном порядке, т.к. разросшаяся опухоль угрожает жизни пациента.

Диагностика

Помимо внешнего осмотра и пальпации, для диагностики применяют инструментальные методы:

• ультразвуковое исследование;
• МРТ (магнитно-резонансная томография);
• КТ (компьютерная томография);
• рентгенологическое исследование (лимфография – проводится для уточнения особенностей расположения опухоли);
• гистологическое исследование ткани удаленной опухоли (необходимо для постановки окончательного диагноза).

Осложнения

Лимфангиома является доброкачественной опухолью, но, несмотря на это, может явиться причиной серьезных осложнений:

При этом отдельные кисты могут нагнаиваться, у пациента наблюдается повышение температуры, резкое ухудшение самочувствия, опухоль увеличивается в размерах, уплотняется, становится горячей и болезненной при пальпации. Стремительно развивается гнойная интоксикация.

Самыми опасными считаются опухоли шеи, средостения, брюшной полости. При разрастании лимфангиомы в этих областях пищевод и трахея сдавливаются опухолью, в результате чего происходит нарушение дыхания и глотания. Смертельно опасно такое состояние для младенцев, чьи дыхательные пути очень узкие.

Лечение

Лечение лимфангиомы может осуществляться различными методами. Выбор метода зависит от вида опухоли, ее локализации и наличия осложнений.

Наилучший эффект этот метод дает при удалении кистозных опухолей. Образование иссекают до здоровых тканей. При невозможности отделить опухоль от окружающих тканей проводят удаление большей ее части, а оставшиеся участки прошивают шелковыми или капроновыми нитями.

При отсутствии противопоказаний операцию могут провести после достижения ребенком 6-месячного возраста.

1. В экстренных ситуациях, при появлении на свет ребенка с большой лимфангиомой шеи, которая мешает ему дышать и глотать, применяют пункцию опухоли с отсасыванием ее содержимого. Это позволяет временно облегчить состояние ребенка и подготавливает его к дальнейшей операции.

Помимо пункции, для подготовки к операции используют:

• склеротерапию (о ней будет сказано ниже);
• иммунотерапию (введение в опухоль препарата пицибанила, стимулирующего лимфоотток и, следовательно, сдерживающего рост опухоли).

1. Склеротерапия – введение препаратов, вызывающих склеивание стенок сосудов (пропранолол, циклофосфамид, блеомицин, этанол и др.). Метод часто применяется для лечения лимфангиомы лица. С его помощью удается сохранить форму носа, губ, век и избежать повреждения нервных окончаний.
2. Комбинированное лечение. Склеротерапию проводят за несколько дней до операции, а также во время и после нее. В результате риск рецидивов и осложнений после операции существенно сокращается.
3. При микрокистозных опухолях проводят иссечение лазером. Это позволяет достичь хорошего косметического эффекта.

Прогноз

Когда-то летальность при лимфангиоме составляла 40%. В настоящее время, благодаря современным методикам диагностики и лечения прогноз заболевания благоприятный. Даже рецидивы наблюдаются всего лишь в 6.5% случаев.

Лимфангиома – доброкачественное новообразование, которое никогда не перерождается в злокачественную опухоль.

Родители, чьим детям поставлен диагноз лимфангиома, не должны отчаиваться. При своевременной диагностике и адекватном лечении велик шанс того, что опухоль не вернется никогда.

Источник: http://xn----btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai/limfangioma-u-detej/

Гемангиома у ребенка — причины, симптомы, лечение

В последнее время хирурги сталкиваются с проблемой – возникновение доброкачественного новообразования на коже. Многие родители не обращают внимание на родимые сосудистые пятна, они чаще всего образовываются в первые шесть месяцев и характерны для многих детей, некоторые могут пропасть самостоятельно, а другие могут оставаться и еще больше усугубляться.

Лучше всего вовремя проконсультироваться с лечащим доктором, кроме того, что они портят внешний вид ребенка, они могут привести к серьезным проблемам со здоровьем.

Особенности заболевания – гемангиома

Новообразования представляют собой доброкачественные сосудистые выросты, из-за этого у эмбриона появляются проблемы с развитием сосудистой системы.

Чаще всего заболевание длится только один месяц, может проявиться в любой время в один год, но чаще дети имеют врожденную гемангиому. Опасное болезнь тем, что постоянно прогрессирует, может резко исчезать, но такие случаи очень редкие.

В ней нет капсул, она стремительно растет, из-за этого повреждается и разрушается все ткани, которые ее окружают, особенно опасна, если находится в области лица, возникают функциональные нарушения в области ушей, глаз, также косметические дефекты. Опухоль не проходит метастазирования.

Чаще всего гемангиома может появиться в области лица, головы, шее, туловище, руках, ногах. Чаще болеют ею девочки.

Причины гемангиомы

1. Если ребенок родился недоношенным, чем раньше родился малыш, тем хуже будет дефект сосудов.

2. Когда мать употребляла большое количество вина, пива перед тем, как зачали ребенка.

Впервые полгода гемангиома растет стремительно, если, когда ребенок рождается, она появляется, как точка, спустя 4 месяца стремительно разрастается. Может расти медленно, у некоторых самостоятельно рассасывается.

Опасны те гемангиомы, которые появляются на шее, около ушей, груди, половых органах. В данной ситуации нужно их постоянно наблюдать, требуется срочное лечение.

Гемангиома является одиночной, иногда бывает их большое количество, тогда они поражают внутренние органы, можно говорить о таком заболевании, как гемангиоматоз.

Иногда может появляться гемангиома и тромбоцитопения, когда снижаются тромбоциты в крови, из-за этого нарушается кровяная свертываемость, может начаться кровотечение, большое количество высыпаний геморрагического характера в области кожи.

Виды гемангиомы

1. Капиллярная гемангиома, возникает на коже ребенка, можно заметить ее над ней, появляется красное, багровое пятно. Когда человек надавливает на нее, она может побледнеть, ребенка практически не тревожит. Увеличивается в размере только при плаче, становится красной.

2. Кавернозная появляется под кожей, около нее нет изменений. При пальпации можно заметить небольшое образование, которое является мягким, не имеет контура, в красный цвет может не окрашиваться.

Диагностировать ее можно с помощью УЗИ, в некоторых ситуация ее видно под кожей, как синюшное или красное пятно.

3. Комбинированный вид, когда сочетаются сразу два вышеописанных вида, она может быть кожно-подкожной. Растет и под кожей и на коже. Особенно опасной является лимфгемангиома, опухоль возникает и в кровеносной и лимфатической системе, при этом может быть фиброма, липома.

Отдельно выделяют такие формы лимфгемангиомы – капиллярную дисплазию, которая в виде плотного красного пятна, часто возникает на лице, не растет и не может со временем превратится в злокачественную. Ее относят к пороку сосудистого развития, появляется у ребенка из-за того, что во время беременности были незначительные нарушения.

Сосудистые звездочки – кожно-сосудистое заболевание, когда мелкие капилляры значительно расширяются, становятся заметными, после появляется сосудистая сеточка.

Гемангиомы у детей могу осложняться кровотечением, нагноением, появлением большого количества язв. Лечить заболевание в данном случае тяжело, часто дети попадают в реанимацию, и им требуется срочное оперативное вмешательство.

Лечение гемангиомы у ребенка

Существует большое количество методов, с помощью которых можно избавиться от заболевания. Важно курс терапии пройти вовремя, особенно, если гемангиома быстро растет, поражает большие участки, появляется в раннем возрасте, у недоношенных детей, когда опухоль находится на шеи, голове.

Чаще всего используют хирургический метод лечения, конечно, он оставляется после себя большое количество рубцов.

Можно воздействовать на гемангиому с помощью лучевой терапии, так разрушается опухолевая ткань, затем развивается соединительная, которая необходима для сосудов. Рекомендуют использовать при обширной и комбинированной гемангиоме.

Лечение с помощью гормонов – это современный метод лечения, вводят в опухолевую ткань кортикостероиды. Советуют использовать, если опухоль сложна, обширная, быстро растет.

В современной медицине используется криотерапия, с помощью которого замораживается опухоль, после криотерапии нет рубцов, кожа быстро восстанавливается. Замораживают с помощью жидкого азота.

Таким образом, гемангиома у ребенка является опасным заболеванием, которое нельзя запускать, необходимо вовремя начать лечение, чтобы доброкачественная опухоль не переросла в злокачественное новообразование, не отразилось на состоянии внутренних органов.

Источник: https://medportal.su/gemangioma-u-rebenka/