Саркоидоз или лимфогранулематоз?

Дифференциальная диагностика саркоидоза и редких поражений легких

Саркоидоз или лимфогранулематоз?

Розенштраух Л. С, Виннер М. Г.

Саркоидоз и силикотуберкулез

При дифференциации медиастинальнолегочного саркоидоза и силикотуберкулеза необходимо учитывать клинико-рентгенологические данные. Существенное значение имеют производственный анамнез и медленное развитие клинико-рентгенологических признаков заболевания при силикотуберкулезе.

Кроме того, следует помнить о таких характерных для силикоза и силикотуберкулеза изменениях, как частичное или полное обызвествление внутригрудных лимфатических узлов по контуру (симптом яичной скорлупы), а также о последовательном формировании узелковоочаговых, очаговофокусных и конгломеративных теней в легочной ткани, более интенсивных или содержащих включения кальция.

Диагностические затруднения возникают тогда, когда симптомы массивной аденопатии и очаговой диссеминации устанавливаются «неожиданно» у лиц, работающих на силикозоопасном производстве.

В таких случаях, если обызвествления отсутствуют, в первую очередь следует предполагать саркоидоз, но нельзя исключить и силикотуберкулезный бронхоаденит.

Уточнение диагноза возможно на основании бронхоскопии, бронхобиопсии или медиастинобиопсии.

Саркоидоз и метастазы злокачественных опухолей в легких

Метастазы злокачественных опухолей в легких, проявляющиеся в виде множественных очагов или карциноматоза, чрезвычайно редко сопровождаются увеличением внутригрудных лимфатических узлов, определяемых на рентгенограммах.

В связи с этим дифференциальная диагностика саркоидоза и метастазов рака при данной рентгенологической картине практически не проводится. Некоторое сходство этих заболеваний можно отметить при очагово-фокусных изменениях в легких у больных саркоидозом и пневмонической формой метастазов рака.

В этой ситуации при раке наблюдается более выраженная клиническая картина (интоксикация, кашель, кровохарканье, нарастающая одышка). Помощь в диагностике оказывает клиникорентгенологическое исследование других органов, направленное на выявление первичного очага рака.

Так или иначе саркоидоз исключить можно, а диагностировать метастазы рака значительно труднее.

Саркоидоз и пневмония

Пневмония у взрослых не сопровождается аденопатией. Поэтому рентгенологическая картина медиастинальнолегочной формы саркоидоза и пневмонии не требует дифференциации. Кроме того, совершенно различны клинические проявления этих заболеваний.

Саркоидоз и редкие поражения

Медиастинальнолегочный саркоидоз, проявляющийся очаговой или очаговофокусной легочной диссеминацией, может иметь рентгенологическую картину, сходную с таковой при некоторых более редко диагностируемых заболеваниях: лимфосаркоме (ретикулосаркома), лимфогранулематозе, диффузном бронхиолоальвеолярном раке (аденоматоз), лимфоангиомиоматозе легких. При всех этих заболеваниях могут наблюдаться увеличение внутригрудных лимфатических узлов, очаговые и фокусные изменения в легких. Дифференциальная диагностика строится на анализе клинико-рентгенологической картины. Если невозможно исключить эти заболевания, то необходимо произвести биопсию лимфатических узлов и легких.

Лимфогранулематоз в отличие от саркоидоза проявляется более значительным увеличением лимфатических узлов паратрахеальной группы и переднего средостения. Изменения в легких при этом более асимметричны.

В клинической картине отмечается хроническое волнообразное течение болезни с периодическими подъемами температуры тела, слабостью. Отмечается эффективность антибактериальной терапии.

Диагноз уточняют на основании результатов биопсии периферических или внутригрудных лимфатических узлов.

При лимфосаркоме также может наблюдаться двустороннее поражение внутригрудных лимфатических узлов с переходом процесса в легочную ткань, что и делает картину сходной с таковой при саркоидозе.

Однако в отличие от саркоидоза заболевание проявляется выраженными симптомами интоксикации, нарастающей одышкой, анемией. Процесс быстро прогрессирует, что заставляет заподозрить злокачественное поражение, а не саркоидоз.

Уточнить диагноз можно на основании результатов биопсии (трансбронхиальная пункция, медиастинобиопсия).

Диффузная форма бронхиолоальвеолярного рака также может напомнить саркоидоз тем, что наблюдается двустороннее и массивное поражение легких. Следует обратить внимание на клиническую картину заболевания.

Аденоматоз может сопровождаться кашлем с выделением слизисто-пенистой мокроты, при исследовании которой обнаруживаются клетки аденоматозного рака. Рентгенологическая картина характеризуется прогрессированием фокусов. На томограммах на фоне затемненного участка легкого хорошо видны просветы бронхов.

При отрицательных данных цитологического исследования мокроты точный диагноз можно поставить лишь с учетом данных биопсии легкого.

Источник: https://ftiza.su/differentsialnaya-diagnostika-sarkoidoza/

Саркоидоз – причины, симптомы, диагностика – Все о терапии

Саркоидоз или лимфогранулематоз?

1. Рентгенологическое исследование легких. Этому методу придается огромное значение в диагностике саркоидоза, особенно если речь
идет о формах заболевания, не проявляющихся отчетливой клинической симптоматикой. Как указывалось выше, на основании данных рентгенологического исследования Wurm даже выделяет стадии саркоидоза.

Основными рентгенологическими проявлениями саркоидоза легких являются следующие:

а) увеличение внутригрудных лимфатических узлов (лимфаденопатия средостения) наблюдается у 80-95% больных и по существу является первым рентгенологическим симптомом саркоидоза (I стадия саркоидоза легких по Wurm).

Увеличение внутригрудных (бронхо-пульмональных) лимфатических узлов обычно двустороннее (иногда одностороннее в начале заболевания). За счет увеличения внутригрудных лимфатических узлов происходит увеличение и расширение корней легких. Увеличенные лимфоузлы имеют четкие полициклические очертания и однородную структуру.

Очень характерен ступенчатый контур изображения лимфоузлов за счет наложения теней передних и задних групп бронхопульмональных лимфоузлов.

Возможно также расширение срединной тени в области средостения за счет одновременного увеличения паратрахеальных и трахеобронхиальных лимфатических узлов.

Приблизительно у 1/3 — 1/4 больных в увеличенных лимфоузлах обнаруживаются обызвествления — кальцинаты различной формы. Кальцинаты обычно выявляются при длительном течении первично-хронической формы саркоидоза.

В некоторых случаях увеличенные внутригрудные лимфоузлы сдавливают близлежащие бронхи, что приводит к появлению участков гиповентиляции и даже ателектаза легких (редкий симптом).

Указанные изменения со стороны внутригрудных лимфатических узлов лучше выявляются при компьютерной томографии легких
или рентгенотомографии.

Как указывалось, при саркоидозе возможна спонтанная или под влиянием лечения регрессия заболевания; в этом случае лимфоузлы значительно уменьшаются, исчезает полицикличность их контуров и они не выглядят как конгломераты;

б) рентгенологические изменения в легких зависят от длительности течения саркоидоза. На ранних стадиях заболевания отмечается обогащение легочного рисунка за счет перибронхиальных и периваскулярных сетчатых и тяжистых теней (II стадия по Wurm).

В дальнейшем появляются очаговые тени различной величины округлой формы, двусторонние, разбросанные по всем легочным полям (IIБ-IIВ-IIГ стадии по Wurm в зависимости от величины очагов).
Очаги располагаются симметрично, преимущественно в нижних и средних отделах легких.

Характерно более выраженное поражение прикорневых зон, чем периферических отделов.

При рассасывании очагов легочный рисунок постепенно нормализуется. Однако, при прогрессировании процесса наблюдается интенсивное разрастание соединительной ткани — диффузные пневмосклеротические изменения («сотовое легкое») (III стадия по Wurm).

 У некоторых больных при этом могут наблюдаться крупные образования сливного типа. Возможны атипичные рентгенологические изменения в легких в виде инфильтративных изменений. Вероятно также поражение плевры с накоплением жидкости в плевральных полостях.

2. Радиоизотопное сканирование легких. В основе этого метода лежит способность гранулематозных очагов накапливать изотоп цитрата 67Ga. Изотоп накапливается в лимфатических узлах (внутригрудных, шейных, подчелюстных, если они поражены), легочных очагах, печени, селезенке и других пораженных органах.

3. Бронхоскопия. Изменения в бронхах наблюдаются у всех больных при острой форме саркоидоза и обострении хронической формы заболевания.

Характерны изменения сосудов слизистой оболочки бронхов (расширение, утолщение, извитость), а также бугорковые высыпания (саркоидные гранулемы) в виде бляшек различной величины (от просяных зерен до горошины).

На стадии фиброзирования сформировавшихся гранулем на слизистой оболочке бронхов видны ишемические пятна — бледные участки, лишенные сосудов.

4. Исследование функции внешнего дыхания. У больных I стадией саркоидоза существенных нарушений функции внешнего дыхания нет.

По мере прогрессирования патологического процесса развивается умеренно выраженный рестриктивный синдром, характеризующийся снижением ЖЕЛ, умеренным снижением диффузионной способности легких и снижением парциального напряжения кислорода в артериальной крови.

При выраженном поражении легких
при далеко зашедшем патологическом процессе могут наблюдаться нарушения бронхиальной проходимости (приблизительно у 10-15% больных).

5. Гистологическое исследование биоптатов пораженных органов. Гистологическое исследование биоптатов позволяет верифицировать диагноз саркоидоза. В первую очередь биопсию производят из наиболее доступных мест — пораженных участков кожи, увеличенных периферических лимфоузлов.

Целесообразна также биопсия слизистой оболочки бронхов, если при бронхоскопии обнаруживаются саркоидные бугорки В ряде случаев может оказаться эффективной трансбронхиальная биопсия лимфоузлов и легочной ткани.

При изолированном увеличении внутригрудных лимфоузлов  проводится медиастиноскопия с соответствующей биопсией лимфоузлов или парастернальная медиастинотомия.

 Если результаты трансбронхиальной биопсии легких оказались отрицательными и в то же время имеются рентгенологические признаки двусторонних очаговых изменений легочной ткани при отсутствии внутригрудной лимфаденопатии (редкая ситуация), проводится открытая биопсия легкого.

При выраженном поражении печени производится ее биопсия под лапароскопическим контролем, реже — биопсия слюнных желез. Диагностическим критерием саркоидоза является обнаружение в биоптатах ткани эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза (детальное описание гранулемы см. в разделе «Патогенез и патоморфология саркоидоза»).

6. Торакоскопия — выполняется при наличии признаков вовлечения плевры в патологический процесс. На плевральной поверхности видны беловато-желтоватые саркоидные гранулемы, которые также подвергаются биопсии.

7. ЭКГ— изменения наблюдаются при вовлечении сердца в патологический процесс и характеризуются экстрасистолической аритмией, редко — мерцательной аритмией, нарушениями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, снижением амплитуды зубца Т, преимущественно в левых грудных отведениях.

При первично-хроническом течении и развитии выраженной дыхательной недостаточности возможно отклонение электрической оси сердца вправо, появление признаков повышенной нагрузки на миокард правого предсердия (высокие остроконечные зубцы Р II, P III).
8.

Ультразвуковое исследование сердца — при вовлечении в патологический процесс миокарда выявляет дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда.

Определение активности патологического процесса

Определение активности саркоидоза имеет большое клиническое значение, так как позволяет решить вопрос о необходимости назначения глюкокортикоидной терапии.

Согласно конференции в Лос-Анжелесе (США) наиболее информативными тестами, позволяющими определить активность патологического процесса при саркоидозе, являются:

    • клиническое течение болезни (лихорадка, полиартралгия, полиартрит, кожные изменения, узловатая эритема, увеит, спленомегалия, усиление одышки и кашля);
    • отрицательная динамика рентгенологической картины легких;
    • ухудшение вентиляционной способности легких;
    • повышение активности ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови;
    • изменение соотношений клеточных популяций и соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры.

Разумеется, следует принимать во внимание увеличение СОЭ, высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, «биохимический синдром воспаления», но всем этим показателям придается меньшее значение.

Дифференциальный диагноз

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — первичное злокачественное новообразование лимфатической системы, характеризующееся ее
гранулематозным строением с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, протекающее с поражением лимфатических узлов и внутренних органов (И. А. Переслегин, Ε. Μ. Филькова).

Дифференциальная диагностика саркоидоза и лимфогранулематоза исключительно важна с точки зрения лечения и прогноза(таблица).

Таблица. Дифференциально-диагностические различия между саркоидозом и лимфогранулематозом

ПризнакиСаркоидозЛимфогранулематоз
Поражение лимфатических узлов в начале заболеванияВ 75% увеличение лимфатических узлов средостенияВ 60-75% случаев заболевание начинается с увеличения шейно-надключичных лимфатических узлов, чаще справа
Спаянность периферических лимфоузлов между собой и образование опухолевидного конгломератаНе характерноКонгломераты образуются постепенно по мере прогрессирования болезни
Боли в увеличенных лимфоузлахНе характерныБывают лишь у некоторых больных после приема алкоголя
Одностороннее увеличение лимфоузлов средостенияВстречается редко (у 5-8% больных)Встречается чаще, особенно в начальных стадиях болезни
Поражаемые группы внутригрудных лимфоузловПреимущественно поражаются прикорневые бронхопульмональные лимфоузлыЧаще поражаются паратрахеальные, бифуркационные, передние медиастинальные лимфоузлы
Динамика лимфоаденопатииВозможна полная обратная динамика увеличенных лимфоузлов как в I, так и во II стадии болезниОбратного развития увеличенных лимфоузлов не происходит
Особенности рентгенологической картины увеличенных лимфоузлов средостенияЧеткие полициклические контуры и однородная структураПри выраженных формах заболевания—массивный конгломерат с выпуклыми дугами
БронхоскопияРасширение, извитость сосудов слизистой оболочки бронхов, бугорковые высыпанияБез существенных изменений
Сдавление пищевода, трахеи, бронхов увеличенными лимфоузламиНе характерноНаблюдается часто
Выраженность общего интоксикационного синдромаОтсутствует или нерезко выраженРезко выражен
Кожный зудНе характеренНаблюдается у половины больных, усиливается после приема алкоголя
ЛихорадкаНепродолжительная при острой форме заболевания и обострении хронической формыОдин из ранних и основных симптомов (субфебрильная, фебрильная, ремиттирующая, волнообразная)
ПотливостьНе характернаХарактерна, часто по ночам проливные поты
Узловатая эритемаХарактернаНе характерна
Изменения кожиСаркоидоз кожи у 4-10% больных хронической формой (мелко- или крупноочаговые эритематозные бляшки)Нет
Анализ периферической кровиАбсолютная лимфопения у 50% больных, лейкопения у 30% больных, у больных с острой формой—лейкоцитозНейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, абсолютная лимфопения, эозинофилия
Спонтанное улучшение (включая регрессию увеличенных лимфоузлов)ХарактерноНе бывает
Исследование биоптатов лимфоузлов (периферических, медиастинальных)Эпителиоидно-клеточные гранулемы без казеозного туберкулезаПолиморфноклеточная гранулема, включающая лимфоциты, ретикулярные клетки, нейтрофилы, эозинофилы, плазматические клетки,гигантские многоядерные клетки БерезовскогоШтернберга
Проба Квейма*ПоложительнаяОтрицательная

* Проба Квейма — применяется для диагностики саркоидоза.

Стандартный саркоидный антиген вводится внутрикожно в область предплечья (0 15-0 2 мл) ичерез 3-4 недели (срок формирования гранулем) место введения антигена иссекается (кожа вместе с подкожной жировой клетчаткой) даже при отсутствиивидимых изменений Биоптат исследуется гистологически Положительная реакция характеризуется развитием типичной саркоидной гранулемы Эритема,

возникающая через 3-4 дня после введения антигена, во внимание не принимается Диагностическая информативность пробы около 60-70%

Источник: http://med-therapia.ru/diseases/respiration/sarkoidoz/4/

Лимфогранулематоз

Саркоидоз или лимфогранулематоз?

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой.

Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.

В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной.

В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр.

По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии.

Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции.

Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов – токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров.

Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина.

Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически – из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах.

Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) – поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже – подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости.

В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев.

Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита.

Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич.

В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Диагностика лимфогранулематоза

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики.

С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга.

Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы).

При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия.

При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Лечение лимфогранулематоза

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия.

При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии – циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

  • полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
  • частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
  • клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
  • отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Прогноз при лимфогранулематозе

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%.

Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/lymphogranulomatosis

Саркоидоз

Саркоидоз или лимфогранулематоз?

Саркоидоз (болезнь Бенье – Бека – Шауманна, «доброкачественный лимфогранулематоз») – многосистемное гранулематозное заболевание, которое чаще всего проявляется двусторонним увеличением медиастинальных узлов, наличием инфильтратов в легочной ткани, кожными, глазными симптомами, вовлечением в процесс многих внутренних органов и систем, а у 25 % больных и костносуставного аппарата.

Болезнь встречается преимущественно в молодом возрасте (20-40 лет), женщины болеют несколько чаще мужчин. Число больных саркоидозом в последние десятилетия увеличивается.

Он становится распространенным хроническим заболеванием, которое часто трудно дифференцировать от туберкулеза. По данным Л. В. Озеровой и соавт.

, на долю саркоидоза приходится 49 % всех диссеминированных процессов в легких, а на долю туберкулеза – 38 %.

Что провоцирует Саркоидоз:

Предполагают, что заболевание имеет инфекционную природу, о чем свидетельствуют высокая частота поражения органов дыхания, формирование гранулем, подобных тем, которые наблюдаются при туберкулезе и других заболеваниях, семейные (но не наследственные) случаи заболевания, эксперименты на животных, у которых удавалось получить диссеминированный гранулематозный процесс при введении гомогената из саркоидных лимфатических узлов и селезенки. Однако изолировать причинный агент не удалось. Возможно, в патогенезе процесса играют роль иммунные нарушения. У больных обнаруживается снижение Тклеточного иммунитета, что доказывается, в частности, кожной анергией на введение разнообразных антигенов. Кроме того, у них повышена функция В-клеток, что подтверждается наличием поликлональной гиперглобулинемии, обнаружением в сыворотке крови высокого титра антител к многим инфекционным агентам, циркулирующих иммунных комплексов, антител против нуклеопротеида.

В. И. Брауде, проанализировав большой патоморфологический материал, приходит к выводу, что по крайней мере 54 различных заболевания могут давать «саркоидную» гранулему.

Автор полагает, что саркоидоз, не являясь самостоятельной болезнью (нозологически и этиологически), представляет собой клиникоморфологический феномен, возникающий в результате воздействия различных инфекционных и неинфекционных агентов на основе особого иммунного состояния, характеризующегося, в частности, дефицитом клеточного иммунитета.

Симптомы Саркоидоза:

Заболевание начинается остро или протекает как хронический процесс.

Острые случаи саркоидоза известны под названием синдрома Лефгрена, который характеризуется лихорадкой, узловатой эритемой, увеличением лимфатических узлов средостения, а также артритом преимущественно коленных или голеностопных суставов.

Суставы, припухшие вследствие отека периартикулярных тканей; жидкость в их полости обнаруживается редко, отмечают покраснение и болезненность суставов при пальпации.

В синовиальной оболочке в таких случаях обнаруживается неспецифический синовит, но при исследовании кожных эритематозных узлов можно обнаружить типичную гранулему. Процесс сопровождается лейкопенией, эозинофилией, анемией, увеличением СОЭ. Это наиболее доброкачественная форма саркоидоза, которая чаще всего через 1-6 мес заканчивается полным выздоровлением. Если процесс продолжается более 6 мес, возникает опасность перехода в хроническую форму.

Хронический саркоидоз проявляется асимптомной аденопатией легких либо нарастающей легочной недостаточностью не столько в результате гранулематозного процесса в легких, сколько вследствие развития фиброзных изменений в них.

Может быть генерализованное увеличение лимфатических узлов, поражение печени и селезенки, которое часто клинически не проявляется.

Асимптомность поражений внутренних органов считается одной из характерных особенностей этого заболевания.

При хроническом саркоидозе могут вовлекаться в процесс глаза (гранулематозный увеит, иридоциклит, ретинит и др.) и кожа. Саркоидные узелки, папулы красноватокоричневого цвета могут локализоваться на различных участках тела, на лице, оставляя впоследствии глубокие рубцы.

Иногда их обнаруживают в области пальцев, в фалангах которых при рентгенологическом исследовании выявляют округлые кистевидные дефекты (саркоидоз костей). Подобные «немые» кисты при случайном обследовании можно обнаружить в различных участках скелета, в черепе, позвоночнике.

Поражение суставов при хроническом саркоидозе возникает обычно через месяцы и даже годы от начала основного заболевания. Это чаще всего эпизодические вспышки полиартрита, которые могут привести к хронической деформации суставов.

Процесс симметричный, поражает мелкие суставы кистей, запястья, при лабораторном исследовании может обнаруживаться ревматоидный фактор, что свидетельствует о нарушениях иммунитета, характерных для саркоидоза, а не о сочетании болезни с ревматоидным артритом.

В некоторых случаях возможно развитие саркоидного моноартрита. В синовиальной оболочке при хронических формах саркоидоза выявляются специфические гранулемы.

Диагностика Саркоидоза:

Диагноз можно поставить при сочетании артрита с поражением легких, кожи и других органов.

Для подтверждения диагноза осуществляют прижизненную трансбронхиальную биопсию легочной ткани, кожных узлов, лимфатических узлов, печени, синовиальной оболочки, мышц.

Однако следует щадить больного, воздерживаясь от биопсии легочной ткани в тех случаях, когда клиническая картина процесса достаточно типична для саркоидоза.

Специфической считается проба Квейма, которая состоит во внутрикожном введении 0,2 мл 10 % суспензии саркоидной ткани (лимфатические узлы, селезенка), приготовленной на изотоническом растворе хлорида натрия.

Результат учитывается через 4-6 нед, когда на месте инъекции образуется узелок, представляющий собой «нетворожистую» гранулему.

Проба бывает положительной более чем у 60-75 % больных, однако ее внедрение в широкую практику затруднено изза сложности приготовления реагента и его стандартизации.

Лечение Саркоидоза:

В острых случаях процесс склонен к спонтанному обратному развитию и для лечения иногда бывает достаточно назначения салицилатов. В затяжных случаях или при высокой активности процесса необходимы кортикостероиды, которые при этом заболевании весьма эффективны. Доза препарата и длительность применения зависят от локализации и особенностей течения процесса.

При внелегочных и легочных проявлениях лечение начинают с 40-60 мг преднизолона в сутки, постепенно снижая дозу на протяжении 5-6 мес. Однако при лечении малыми дозами может наступить обострение процесса, что требует повторного назначения более высоких доз. Нередко лечение проводят в течение 3 лет и более.

Хуже всего поддается терапии саркоидоз с костными деструктивными изменениями.

При суставном и кожном синдромах можно назначать хинолиновые препараты. Целесообразность применения иммунодепрессантов окончательно не изучена.

Источник: https://med-09.ru/bs1827.htm

Саркоидоз

Саркоидоз или лимфогранулематоз?

  • Болезнь Бека,
  • Бенье-Бека-Шауманна синдром,
  • гранулематоз доброкачественный,
  • лимфогранулематоз доброкачественный,
  • ретикулоэндотелиоз эпителиоидно-клеточный хронический.

Саркоидоз – мультисистемный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся образованием гранулём (скопление Т-лимфоцитов и фагоцитов) в различных органах и тканях. Наиболее часто возникает у взрослых и проявляется лимфаденопатией (увеличением лимфатических узлов) корней лёгких, поражением лёгочной ткани, глаз и кожи. Саркоидоз является «диагнозом исключения» т.е. требует гистологического подтверждения. Согласно международной классификации его относят к болезням крови и кроветворных органов.

Заболевание в основном диагностируется в возрасте до 40 лет (от 20 лет), чаще у женщин. Заболеваемость в России составляет 3-4 случая на 100 000 населения в год. Распространённость варьирует от 5,8 до 47 на 100 000 населения.

Считается, что саркоидоз вызывают внешние факторы, являющиеся триггерами (пусковыми механизмами) особого иммунного ответа у генетически предрасположенных людей. Роль инфекции в патогенезе саркоидоза рассматривается как постоянная антигенная стимуляция.

К инфекционным триггерам относят микобактерии туберкулёза, хламидии, боррелии, Helicobacter pylori, риккетсии. Рассматривается также роль вирусов герпеса и Эпштейна-Барра.

Вероятность возникновения саркоидоза и тяжесть его течения связывают с генами гистосовместимости HLA; генами ответственными за выработку АПФ (ангиотензинпревращающий фермент) и др.

Классификация

По изменениям, выявляемым на рентгенограммах делят на V стадий:

  • Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
  • Стадия I. Увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения при отсутствии изменений паренхимы лёгких.
  • Стадия II. Увеличение лимфатических узлов корней лёгких и средостения в сочетании с патологическими изменениями паренхимы лёгких.
  • Стадия III. Патология лёгочной паренхимы без увеличения внутригрудных лимфатических узлов.
  • Стадия IV. Необратимый фиброз лёгких.

Стадии не всегда сменяют друг друга в хронологическом порядке.

Проявления саркоидоза варьируют от случайно выявленного по изменениям на рентгенограмме состояния, до хронического прогрессирующего процесса вплоть до фатальных церебральных и кардиоваскулярных поражений.

При остром течении (чаще в I—II стадии) характерен синдром Лефгрена (до 30%): лихорадка, двусторонняя внутригрудная лимфаденопатия, полиартралгия и узловатая эритема. Синдром Лефгрена в 80% случаев предполагает спонтанную ремиссию без гормональной терапии.

Значительно реже встречается синдром Хеерфордта – Вальденстрема: лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (т.н. паралич Белла — признак доброкачественного течения саркоидоза). При хроническом течении (чаще во II—IV стадии) проявления болезни разнообразны.

Для заболевания характерны слабость, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, дискомфорт и боль в грудной клетке, боль в суставах, снижение зрения, одышка, сердцебиение. Поражение сердца проявляется аритмиями, возникающими без предшествующей патологии сердечно-сосудистой системы. Описаны случаи остановки сердца при саркоидозе.

Саркоидоз органов дыхания – поражение лёгких и внутригрудных лимфатических узлов. Встречается наиболее часто — в 90% случаев.

Внелёгочный саркоидоз может поражать все органы.

Внелёгочный саркоидоз

Локализация

Частота

Проявления

Печень

50-80%

Гранулёмы в биоптате обнаруживают часто, но пальпируемые измене­ния и нарушения функции находят менее чем у 20% пациентов

Глаза

20-50%

Увеит (воспаление сосудистой оболочки), снижение зрения. Узлы в конъюнктиве, увеличение слёзных желез

Селезёнка

10-40%

Спленомегалия

Суставы

25-39%

Артралгия, острый и хронический артрит

Периферические лимфа­тические узлы

33%

Наиболее часто пальпируются шейные, аксиллярные (подмышечные), эпитрохлеарные (локтевые) и паховые лимфатические узлы. Увеличенные узлы дискретны, подвижны, безболезненны, без изъязвлений и дренирующихся карманов

Кожа: узловатая эритема

6-30%

Глубокий васкулит кожи.

Кожа: другие поражения

25%

Макулопапулярные изменения, подкожные узлы, lupus pernio, гипо-или гиперпигментация, келоид

Кровь

4-20%

Поражения костного мозга

ЛОР-органы

1-15%

Поражается нос, реже — носовые кости и околоносовые пазухи: хронический насморк с затруднением дыхания, сухой ринит с корками. Саркоидоз носоглотки напоминает аденоид.

Саркоидоз нёбных миндалин обычно выявляется после тонзиллэктомии как гистологическая находка. Саркоидоз гортани обычно проявляется полипо- или опухолевидными инфильтратами, при­водящими к стенозу.

Поражение среднего уха, тугоухость, глухота, вестибулярные расстройства

Нервная система

10%

Менингеальная инфильтрация и воспаление, энцефалопатия. Односторонний паралич лицевого нерва. Нейропатия мелких волокон

Почки

до 10%

Нефролитиаз и его последствия. Редко интерстициальный нефрит

Эндокринные железы

5-8%

Несахарный диабет, гиперпролактинемия. Гипотиреоидизм, гипогонадизм, гипоадренализм и нарушения роста

Околоушная слюнная железа

6%

Односторонний или двусторонний паротит, проявляющийся опуханием и болезненностью желёз

Сердце

5%

От доброкачественной аритмии или сердечных блокад разной степени до внезапной смерти

Кости

Источник: https://pateroclinic.ru/pulmonologia/sarkoidoz

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.