Здоровье мира

Вроджений дефект міжпередсердної перегородки.

Содержание

Дефект міжпередсердної перегородки

Серед усіх пороків серця найчастіше визначається дефект міжпередсердної перегородки. Подібна аномалія нерідко поєднується з пошкодженням міжшлуночкової перегородки. До 80% цього дефекту в перші роки життя дитини заростає, тому по частоті поширення серед ВПС лідируюче місце займає саме ДМПП.

Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП) — це порушення структури стінки між двома верхніми камерами серця (передсердя), представлене найчастіше у вигляді отвору.

Стан нерідко виявляється при народженні, тому ця аномалія вважається вродженою. Може проявлятися як в дитячому віці (у новонароджених), так і в дорослому.

У кожному індивідуальному випадку розглядається найбільш підходяща тактика лікування або спостереження за станом хворого.

Захворювання може не вимагати хірургічного лікування, але нерідко рекомендується оперативне втручання, оскільки в іншому випадку підвищується ризик розвитку ускладнень, які загрожують летальним результатом.

Перед операцією хворі обов'язково проходять комплексне обстеження. Ретельно вивчається розташування дефекту, визначаються інші порушення і ступінь їх тяжкості. Не менш важливе значення після операції має реабілітаційний період. При правильному виконанні всіх дій прогностичне висновок найчастіше сприятливий.

Відео ДМПП або дефект міжпередсердної перегородки: причини, симптоми, діагностика та лікування ДМПП

Що таке ДМПП?

Серед вроджених вад серця найпоширенішим видом є дефект міжпередсердної перегородки. Пильна увага хвороби почали приділяти з 1900 року, коли Бедфордом було створено докладний опис хвороби. Доповнення внесли Паппа і Паркінсона в 1941 році, а далі — фізична, електрокардіографічна, радіологічна діагностика.

ДМПП часто асоціюється з іншими вродженими ураженнями — відкритою артеріальною протокою, аномалією міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневого клапана, транспозицией стовбурів великих артерій.

Нерідко поєднується з дефектами шлуночкової перегородки, артеріальної протоки, рідкісними венозними аномаліями під час спорожнення легеневих вен.

Таким чином, дефект міжпередсердної перегородки може супроводжувати майже будь-вроджене ураження, але при єтом нерідко виступає в ізольованій формі.

Трохи статистики:

Патогенез

У нормальному стані серце ділиться на чотири порожні камери: дві праворуч і дві зліва. Щоб прокачати кров по всьому тілу, серце використовує ліву і праву сторони для виконання різних завдань.

Права половина переміщує кров в сторону легких через легеневі артерії. В альвеолах відбувається насичення крові киснем, після чого вона повертається в ліву половину серця через легеневі вени.

Ліві передсердя і шлуночок перекачують кров через аорту, направляючи її до решти органу і тканинам.

При наявності пороку міжпередсердної перегородки насичена киснем кров тече з лівої верхньої камери серця (лівого передсердя) в праву верхню камеру серця (праве передсердя). Там вона змішується з безкисневому кров'ю і знову закачується в легені, хоча до цього вона вже був насичений киснем.

При великому дефекті міжпередсердної перегородки цей додатковий обсяг крові може переповнювати легкі і перевантажувати праві відділи серця. Тому при відсутності захворювання права частина серця в кінцевому підсумку гіпертрофується і послаблюється. Якщо цей процес буде далі продовжуватися, артеріальний тиск в легенях помітно збільшується, що негайно призводить до легеневої гіпертензії.

Причини

В основному всі сприятливі фактори ризику та причини ДМПП пов'язані з внутрішньоутробним розвитком плоду. При деяких обставинах особливо висока ймовірність народження дитини з вродженими вадами серця.

Клініка

У багатьох дітей, що народилися з дефектами міжпередсердної перегородки, не визначаються характерні ознаки. У дорослих симптоми можуть проявлятися приблизно у віці 30 років і старше.

Симптомокомплекс при дефекті міжпередсердної перегородки може включати:

Коли потрібно звернутися до лікаря?

Не варто відкладати візит до лікаря, якщо у дитини або дорослого є будь-які з таких ознак:

Найчастіше це свідчить про наявність серцевої недостатності або інших ускладнень, що виникли при вродженої хвороби серця.

Ускладнення

Незначний дефект міжпередсердної перегородки найчастіше не приводить до серйозних порушень гемодинаміки. Невеликі ДМПП в основному самостійно закриваються ще в дитинстві.

Великі дефекти МПП нерідко викликають серйозні порушення:

Менш поширені серйозні ускладнення:

Своєчасно проведене лікування може запобігти або допомогти впоратися з багатьма з цих ускладнень.

Дмпп і вагітність

Велика частина жінок з дефектом міжпередсердної перегородки може переносити вагітність без будь-яких проблем. Але при наявності великого дефекту або супутніх захворювань за типом серцевої недостатності, аритмії або легеневої гіпертензії ризик ускладнень під час вагітності значно зростає.

Лікарі настійно радять жінкам з синдромом Ейзенменгера НЕ зачинати дитини, тому що це може поставити життя обох під загрозу.

Ризик вродженої хвороби серця вище у дітей, батьки яких мають вроджені вади серця, будь то батько або мати.

Будь-яка людина з вродженим пороком серця, відновленим чи ні, який розглядає можливість створити сім'ю, повинен ретельно обговорити це заздалегідь з лікарем.

Деякі ліки можуть бути виключені з листа призначень або скориговані до того, як настане вагітність, тому що можуть виникнути серйозні проблеми у плоду, що розвивається.

Відео Жити здорово! Дефект міжпередсердної перегородки

Діагностика

Якщо ДМПП великого розміру, лікар під час аускультації серця хворого може почути патологічний серцевий шум. При невеликих дефектах він може бути слабо чуємо. Оскільки у багатьох людей з нескоректована ДМПП немає виражених симптомів, патологія може бути виявлена в підлітковому віці або вже в дорослого.

Найбільш поширеним діагностичним тестом, використовуваним для підтвердження ДМПП, є ехокардіограма (ехокардіограмі) або ультразвукове дослідження серця.

Інші дослідження, які лікар може призначити хворому, такі:

Лікування

Якщо визначається невеликий ДМПП, закриття зазвичай не рекомендується. Однак, при виявленні у хворого таких симптомів, як втома, утруднене дихання, передінсультний стан, фібриляція передсердь або якщо правий шлуночок збільшується в розмірах, тоді розглядається можливість відновлювальної пластики.

Якщо у хворого визначається важка легенева гіпертензія, що розвинулася через синдром Ейзенменгера, пластична реконструкція дефекту не рекомендується.

У 1953 році доктор Джон Х. Гібон успішно закрив дефект МПП, використовуючи відкриту операцію на серці і апарат серцево-легеневої регуляції. З тих пір ДМПП відновлюють за допомогою різних матеріалів і хірургічних методів.

До початку 1990-х років все ДМПП закривалися шляхом проведення відкритої операції на серці. Сьогодні методом вибору є закриття отвори через катетеризацію серця.

Якщо ж розмір дефекту занадто великий або у хворого визначаються будь-які інші типи вроджених вад, рекомендується відкрита хірургічна операція.

При ранній діагностиці і відновленні ДМПП результат, як правило, чудовий. У таких випадках передбачається хороший довгостроковий результат, особливо якщо дефект був рано діагностовано і закритий в дорослому віці або у хворого визначається нормальний тиск у легеневих артеріях.

Однак нерідко є ризик розвитку аритмій передсердь через шрамів в області закриття. У невеликій кількості випадків може знадобитися повторна операція. Інші ризики, які можуть виникнути пізніше, включають ймовірність розвитку серцевої недостатності або артеріальної гіпертензії.

Залежно від того, проходив хворий ДМПП специфічне лікування чи ні, даються такі рекомендації:

  1. Все дорослі, у яких є Непоновлення ДМПП, повинні регулярно спостерігатися протягом усього життя фахівцем вроджених вад серця.
  2. Хворі, у яких дефект був закритий в дитячому або в дорослому віці, потребують періодичних перевірках серця; які слід проходити хоча б один раз на рік в профільованого медичному центрі. Це необхідно для правильної діагностики та оцінки ефективності раніше проведеного лікування.
  3. Подальша потреба в подальшому спостереженні визначатися лікуючим кардіологом, що спеціалізується на вроджених вадах серця.

Прогноз

Дорослі з невеликими ДМПП, які не впливають на функцію серця, зазвичай не потребують лікування. У таких випадках, як і раніше важливо спостерігатися у лікаря хоча б один раз на рік, щоб переконатися, що нічого не змінилося.

З іншого боку, якщо отвір занадто велике, а кров тече з лівого боку серця в праву сторону, тоді прогноз погіршується. Це пов'язано з тим, що зайва кров надходить у легені, змушуючи серце і легені працювати старанніше і менш ефективно.

Коли це відбувається, існує великий ризик розвитку інших захворювань серця, легенів і кровоносної системи.

Прогноз при ДМПП погіршується в разі визначення наступних ускладнень:

Профілактика

Найчастіше розвиток дефекту міжпередсердної перегородки не може бути попереджено. Якщо ж планується вагітність, тоді слід попередньо проконсультуватися у свого лікаря. Це відвідування повинно включати:

Відео Дефект міжшлуночкової перегородки

Источник: https://arrhythmia.center/ua/defekt-mezhpredserdnoy-peregorodki/

Дефект міжпередсердної перегородки (вроджений порок серця) — вторинний, операція, у новонароджених

Основними причинами вродженої патології міжпередсердної перегородки служать:

Все це може привести до утворення трьох видів дефектів міжпередсердної перегородки, що включають: відкрите овальне вікно (ТОВ), дефект нижньої частини перегородки (первинний), дефект верхньої частини перегородки (вторинний).



Кожен немовля, будучи ще в утробі матері, має невелику щілину між передсердями, звану овальним вікном. Її наявність передбачено природою для того, щоб дитина могла дихати до моменту народження. З моменту народження овальне вікно прикривається клапаном, а в наступні часи до віку одного року зростається з перегородкою.

Якщо клапан недостатньо великий, щоб закрити отвір або з якоїсь причини не зростається з перегородкою, то в моменти фізичного або емоційного навантаження за рахунок тиску в передсерді відбувається його відкриття. Це провокує надходження крові з лівостороннього шлуночка в правобічний.

Анатомія серця при дефекті міжпередсердної перегородки

Для первинного дефекту характерно розташування отвори в нижній частині міжпередсердної перегородки вище клапанів, що утворюють з'єднання між передсердями і шлуночками. У деяких випадках через вроджену ваду стулки клапанів зменшуються і втрачають здатність правильно функціонувати.

Вторинний дефект міжпередсердної перегородки найбільш поширений в медичній практиці. На відміну від первинного, він характеризується верхнім розташуванням отвори. У більшості випадків патологія пов'язана з аномальним розвитком верхньої порожнистої вени.

Дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених немовлят, як правило, ніяк не проявляється і не веде за собою серйозних порушень.

Стінки передсердь мають майже ідентичну товщину і тиск в них, за рахунок чого не змішується артеріальна і венозна кров. Завдяки цьому навантаження на шлуночки залишається стабільною.

У перший місяць життя немовляти слабкі симптоми вродженого пороку можна визначити лише по блідості шкірних покривів дитини і синюшним відтінком біля рота в момент плачу. Більш явні ознаки хвороби стають помітні до 3-4 місяців або ближче до першого року життя.

Загальний стан дитини стає гірше, спостерігаються:

Після більш ретельного обстеження дитини лікарем виявляються і інші симптоми хвороби:

Такі симптоми частіше проявляються у дітей молодшого дошкільного віку.

діагностика

Діагностика дефекту міжпередсердної перегородки може проводитися за допомогою:

Лікування пороку медикаментами не дозволяє домогтися остаточного закриття простору між передсердями, але дає можливість зменшити прояв симптомів захворювання. Також його проводять з метою профілактики ускладнень.

Для профілактики дефекту міжпередсердної перегородки призначають:

Дигоксин (серцевий глікозид)



При відсутності серйозних патологій оперативне втручання не рекомендується проводити раніше 4-5-річного віку.

У разі, якщо дефект незначний і ніяк не відбивається на роботі серця, то оперативне втручання не обов'язково. Достатнім буде систематично спостерігатися у лікаря, і слідувати всім його вказівкам.

вторинне порушення

Розвиток міжпередсердної перегородки у немовляти внутрішньоутробно відбувається поетапно — спочатку йде наростання первинного листка перегородки, а потім паралельно починає рости вторинна перегородка.

Вторинний дефект міжпередсердної перегородки також є вродженою вадою серця, що порушує її правильний розвиток. Просвіти різних розмірів можуть бути виявлені у верхній області перегородки. Найчастіше даний вид патології знаходять у дівчаток.

Причинами аномалії розвитку можуть служити:

Внаслідок цих причин підвищується ризик виникнення:

Вторинний дефект міжпередсердної перегородки в перші 12 місяців виявляється тільки поодинокі випадки. Як правило, видиме розвиток пороку виявляють не раніше 3 років від роду, яке поступово посилюється до юнацького віку.

Лікування пороку серця без операції дозволяється проводити тільки у разі дефектів не небезпечних для життя людини.

Звідси ви зможете дізнатися, з якої причини виникає порок серця ГЛОС і які його наслідки.

Перші симптоми погіршення стану пацієнта виникають при збільшенні отвору до 1,5 см² і проявляються у вигляді:

Огляд фахівця більш детально опише симптоматику дефекту, що включає:

діагностика

Діагностувати вторинний дефект міжпередсердної перегородки можливо за допомогою:

У разі слабких проявів хвороби у вигляді задишки або стомлюваності після фізичного навантаження, необхідність в операції відпадає. Досить буде щорічно проходити обстеження у лікаря з проведенням УЗД серця і кардіограми.

Однак, якщо хвороба проявляється більш виражено, то лікарем призначається прийом медикаментів, що включають:

Дигоксин (серцевий глікозид)

Варфарин і Аспірин (антикоагулянти)

Хірургічне втручання є найбільш ефективним методом лікування захворювання.

реабілітація

В період реабілітації протягом перших тижнів після операції рекомендується фіксувати шов спеціальним бандажем.

Перші пару тижнів протипоказаний душ. Дозволяється тільки обтирання вологим рушником або губкою, не зачіпаючи шви. Після повного загоєння швів можна буде прийняти повноцінну ванну.

Слід негайно звернутися до лікаря, якщо:

Дефект міжпередсердної перегородки у дорослих, як вроджений порок серця

Якщо через відсутність симптомів хвороби дефект міжпередсердної перегородки не був виявлений в ранньому дитинстві, то його перші ознаки можуть з'явитися до віку 30 років. Ця патологія має невеликий відсоток розвитку по відношенню до інших пороків серця і вдвічі частіше спостерігається у жінок.

Причинами дефекту міжпередсердної перегородки у дорослих є такі ж відхилення в розвитку, як і у дітей, а саме:

При порушенні розвитку міжпередсердної перегородки у людини з дорослішанням збільшується правий шлуночок, що негативно впливає на функції серця.

Як тільки підвищення тиску в легеневій артерії і правостороннем шлуночку досягає 30 мм рт. ст. починається прояв ознак, таких як:

Після обстеження лікаря:

діагностика

Діагностику дефекту міжпередсердної перегородки у дорослих проводять за допомогою спеціального обладнання.



Источник: http://jak.magey.com.ua/articles/defekt-mizhperedserdnoi-peregorodki-vrodzhenij.html

Дмпп серця у дітей (дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених): симптоми і лікування

Останні кілька років почастішало народження дітей з вродженим пороком серця різного ступеня тяжкості.

Одна з найпоширеніших патологій — ДМПП, дефект міжпередсердної перегородки, що характеризується наявністю на перегородці між правим і лівим передсердям одного або декількох отворів.

У зв’язку з цим якість життя дитини може сильно знизитися. Чим швидше відхилення виявлять, тим благополучніше його результат.

Анатомічні варіанти ДМПП

Що таке ДМПП і якими симптомами він характеризується?

Вроджена вада серця (ВВС) діагностується при аномальному розвитку серця у внутрішньоутробному періоді. Це патологія судин та клапанів.

ДМПП теж вроджений порок, але пов’язаний він з перегородкою між правим і лівим передсердям. Діагноз ставиться у 40% випадках при повному обстеженні новонароджених.

Нерідко лікарі заспокоюють, що з часом отвори (вікна) в перегородках можуть закритися самі. В іншому випадку потрібне операційне втручання.

Перегородка, що відокремлює передсердя, формується на 7 тижні розвитку плоду. При цьому в середині залишається вікно, через яке відбувається кровообіг у крихти.

Коли дитина з’являється на світло, вікно має закритися через тиждень після його народження. Часто цього не відбувається. Тоді мова йде про ВПС, про дефекті міжпередсердної перегородки.

Цей випадок не вважається складним, якщо немає ознак серйозного поєднання ВПС і ДМПП.

Патологія небезпечна тим, що часом вона протікає безсимптомно, виявляючись через кілька років. У зв’язку з цим у багатьох перинатальних центрах в перелік обов’язкових обстежень новонароджених увійшло УЗД серця і огляд кардіолога. Просте прослуховування серцевих ритмів не приносить належного результату: шуми можуть з’явитися значно пізніше.

Лікарі виділяють два типи ДМПП:

Симптоматика аномалії залежить від її тяжкості:

  • Дитина розвивається без фізичного відставання до певного моменту. Вже в школі стане помітна підвищена стомлюваність, низька фізична активність.
  • Діти з дефектом міжпередсердної перегородки частіше інших хворіють серйозними легеневими захворюваннями: від простого ГРВІ до пневмонії у важкій формі. Це пов’язано з постійним перекиданням кров’яних потоків справа наліво і переповненим малим колом кровообігу.
  • Синюшний колір шкірних покривів в області носогубного трикутника.
  • До 12-15 років у дитини може початися тахікардія, важка задишка навіть при незначних зусиллях, слабкість, скарги на запаморочення.
  • При черговому медичному огляді діагностуються шуми в серці.
  • Блідість шкіри, постійно холодні руки і ноги.
  • У дітей з вторинним пороком серця головним симптомом є сильна задишка.
  • Як правило, у грудних дітей патологія протікає безсимптомно і виявляється вже в шкільному віці

    Причини виникнення дефекту

    Проблеми з серцем у дітей починаються ще в період перебування в утробі матері. Не до кінця розвивається межпредсердная перегородка і эндокардиальные валики. Існує ряд факторів, які збільшують ризик народження дитини з вродженою вадою серця. Серед них наступні:

    Ризик розвитку ДМПП у плода збільшується, якщо жінка має шкідливі звички, чи перенесла важкі захворювання в період вагітності

    Можливі ускладнення хвороби

    Патологія міжпередсердної перегородки дає ускладнення на загальне самопочуття дитини. Діти, які знаходяться у групі ризику, частіше від інших схильні до бронхо-легеневих захворювань, які мають затяжний характер і супроводжуються сильним кашлем та задишкою. Рідко явище відхаркування кров’ю.

    Якщо дефект не був виявлений в дитинстві, то про себе він дасть знати ближче до 20-ти років пацієнта, а ускладнення будуть досить серйозними і часто є незворотніми. Всілякі наслідки і ускладнення ДМПП наведені в таблиці нижче.

    Можливі ускладнення Характеристика захворювання
    Легенева гіпертензія Перевантажується права частина серця, легеневий коло застоюється, а тиск у нього різко підвищується.
    Серцева недостатність Серце перестає якісно качати кров. Насос не працює, клітини організму недоотримують кисневого живлення.
    Аритмія Серцевий ритм збільшується, потім різкий перепад і знову збільшення темпу. Зміни можуть обернутися летальним результатом з-за раптової зупинки серця.
    Синдром Ейзенменгера Наслідок легеневої гіпертензії.
    Тромбоемболія Виникнення тромбів на будь-якому з ділянок судин. Можливо закупорка життєво важливих артерій і миттєва смерть.

    Чим раніше буде виявлена патологія, тим менше ймовірність розвитку тяжких наслідків ДМПП

    Як виявляється патологія?

    Сьогодні вироблено цілий комплекс обстежень маленького пацієнта на предмет вродженого пороку серця. Багато в чому вони схожі з обстеженням дорослих людей. Методи діагностики дефекту перегородки у дітей проводять сучасними способами з використанням відповідної апаратури. Все залежить від віку дитини:

    Вік дитини Спосіб діагностики Суть методу
    Новонароджені діти Прослуховування серця Застосовується для виявлення шумів в серці.
    Рентген Дозволяє виявити збільшені розміри серця і розширення великих артерій.
    Ехокг, УЗД серця Підтверджується або спростовується інформація про збільшених розмірах серця, виявляється застій крові у великих судинах.
    Діти від 7 років і старше Рентген Виявляє розміри серця, дефекти в його будові, застій крові у великих венах.
    Кардіограма Показує ступінь перевантаження правого боку серця.
    Ехокг Виявляє отвори в перегородці і оцінює обсяг збільшення правого шлуночка.
    Катетеризація серця Застосовується в екстрених випадках перед операцією. Є можливість введення катетера з правого передсердя в ліве.
    Ангіокардіографія Дозволяє виявити отвори в міжпередсердній перегородці за допомогою введення спеціальної фарбувальної рідини в кров пацієнта.

    Ультразвукова діагностика серця новонародженого

    Чи можливо лікування ДМПП?

    Вилікувати ДМПП можливо. Головне, вчасно звернутися за кваліфікованою медичною допомогою.

    Доктор Комаровський наполягає на тому, що дитина, яка потрапила в групу ризику і має підозру на дефект перегородки, повинен бути максимально обстежений.

    Постійний контроль за стан малюка з вродженим пороком серця — першочергове завдання кожного з батьків. Трапляється, що аномалія з часом проходить сама, а буває, що потрібна операція.

    Спосіб лікування залежить від ступеня тяжкості патології, її види. Виділяють кілька основних методів лікування: медикаментозне при легкій формі пороку, операція — при складніших формах ДМПП.

    Хірургічний спосіб

    У разі, якщо овальне вікно не закривається самостійно, а симптоми наростають, терміново потрібна операція.

    На сьогоднішній день маніпуляції проводяться двома основними способами:

  • Катетеризація. Суть цього методу в тому, що через вену в стегні вводиться спеціальний зонд, який направляють до місця освіти вікна. Встановлюється свого роду латка на незачинене отвір. З одного боку, малоінвазивний метод, що не вимагає проникнення в грудну клітку. З іншого — має неприємні наслідки у вигляді болю в ділянці введення зонда.
  • Відкрита операція, коли через грудну клітку в серці вшивається синтетична латочка. Це потрібно, щоб закрити овальне вікно. Дана маніпуляція складніше першою за рахунок тривалого періоду реабілітації малюка.
  • Нова та сучасна технологія хірургічного лікування патології міжпередсердної перегородки — эндоваскулярный метод. З’явився він в кінці 90-х років і сьогодні набирає популярність. Суть його в тому, що через периферичну вену вводять катетер, який при відкритті нагадує парасольку. Підійшовши близько до перегородці, пристрій розкривається і закриває собою овальне вікно.

    Операція проходить швидко, практично не має ускладнень, не вимагає багато часу для відновлення маленького пацієнта. Лікування первинного ВПС таким методом не проводиться.

    Підтримка лікарськими засобами

    Кожен батько повинен розуміти, що ніякі ліки не здатні примусити вікно закритися. Це може статися з часом самостійно або в іншому випадку оперативне лікування неминуче. Однак прийом медикаментів здатний поліпшити загальний стан хворого, заспокоїти і привести в норму серцевий ритм.

    Посилити ефект заростання отворів здатні наступні препарати:

    Прогнози на одужання

    Говорити про благополучному результаті операції та лікування в цілому можна, тільки спираючись на дані про своєчасне призначення терапії. Важливо, щоб до операції не виникло ніяких ускладнень. 95% малюків, народжених з патологією перегородки, живуть і розвиваються, як і всі здорові діти.

    Смертність при ДМПП — явище рідкісне. Без лікування люди можуть дожити до 40 років, а далі прогнозується інвалідність. При усуненні дефекту в дитинстві людина може розраховувати на повноцінне життя. Іноді відзначається виникнення аритмії у віці 20-25 років.

    Источник: http://mammedia.com.ua/dmpp-sertsya-u-ditej-defekt-mizhperedserdnoyi-peregorodki-u-novonarodzhenih-simptomi-i-likuvannya/

    Дефект міжпередсердної перегородки вторинний вроджений порок серця у новонароджених дітей і дорослих

    У дитячому і дорослому віці нерідко виявляються серцеві вади. Практично в 15% від усіх випадків реєструється дефект міжпередсердної перегородки. У пацієнтів основною причиною його формування вважають фонові захворювання. Вони страждають на цю хворобу за рахунок генетичних порушень. Найбільш поширений серцевий порок у жінок.

    Що це таке?

    Дефект міжпередсердної перегородки називається вроджена аномалія розвитку серця. Для пороку характерна наявність відкритого простору між лівим і правим передсердями. Таких патологічних отворів у ряду пацієнтів зустрічається кілька, але частіше воно одиничне. При появі штучно утвореного шунта, кров скидається зліва направо.

    При кожному серцевому скороченні частину її буде переходити в праве передсердя. З цієї причини правівідділи відчувають надмірне навантаження.

    Така проблема виникає і в легких за рахунок більшого об'єму крові, який їм доводиться пропускати через себе. Додатково вона проходить і через легеневу тканину (вдруге поспіль). Судини, що знаходяться в ній значно переповнюються.

    Звідси виникає схильність до пневмонії у пацієнтів з діагнозом — вроджений порок серця або дефект міжпередсердної перегородки.

    У передсердях тиск буде низьким. Права його камера вважається найбільш розтяжною, і тому вона може довго збільшуватися в розмірах. Найчастіше це триває до 15 років, а в деяких випадках виявляється і в більш пізньому віці у дорослих.

    Новонароджений і немовля розвивається абсолютно нормально, і до певного моменту не відрізняється від своїх однолітків. Це пов'язано з наявністю компенсаторних можливостей організму. Згодом, коли порушується кровообіг, батьки відзначають, що немовля схильний до простудних захворювань.

    Хворі з ДМППА виглядають слабкими, блідими. Згодом такі діти (особливо дівчатка) починають відрізнятися ще й зростанням. Вони високі і худі, що відрізняє їх від своїх ровесниць. Фізичні навантаження вони переносять погано, і з цієї причини намагаються їх уникати.

    Зазвичай це не істотна ознака хвороби, і батьки довго не підозрюють про проблеми, яке є у дитини з серцем. Найчастіше така поведінка пояснюється лінню і небажанням чимось займатися і стомлюватися.

    види патології

    Для зручності розуміння суті пороку, його прийнято розділяти на певні форми. Класифікація включає наступні види серцевої патології по МКБ-10:

    1. Первинна (ostium primum).
    2. Вторинна (ostium seduncum).
    3. Дефект венозного синуса. Зустрічається у немовлят і дорослих дітей з частотою до 5% від загального числа пацієнтів з такою патологією. Вона локалізується в області верхньої або нижньої порожнистої вени.
    4. Відкрите овальне вікно;
    5. Дефект коронарного синуса. При вродженої патології відзначається повна або часткова відсутність відділення від лівого передсердя.

    Нерідко захворювання поєднується і з іншими серцевими вадами. Міжпередсердної дефект зашифрований відповідно до загальноприйнятої класифікації МКБ-10. Хвороба має код — Q 21.1.

    Первинний (вроджений) порок

    Відкритий овальний проток вважається нормою в період ембріонального розвитку. Закриття його відбувається відразу після народження. Функціональна перебудова йде за рахунок перевищення тиску в лівому передсерді в порівнянні з правими відділом.

    Залежно від ряду факторів у дітей може з'явитися вроджений порок. Основна причина пов'язана з несприятливою спадковістю. Майбутня дитина розвивається вже з наявністю порушень при формуванні серця. Виділяють наступні фактори:

    1. Цукровий діабет 1 або 2 типу у матері.
    2. Прийом лікарських препаратів небезпечних під час вагітності для плода.
    3. Перенесені жінкою в даний період інфекційні захворювання — епідемічний паротит чи краснуху.
    4. Алкоголізм або наркотична залежність майбутньої матері.

    Первинний дефект характеризується наявністю отвори сформованого в нижній частині міжпередсердної перегородки розташованого над клапанами. Їх завдання полягає в з'єднанні камер серця.

    В окремих випадках до процесу залучається не тільки перегородка. Захоплюються і клапани, стулки яких набувають надто маленькі розміри. Вони втрачають здатність виконувати свої функції.

    Клінічна картина з'являється вже в дитинстві. Практично 15% пацієнтів з такою патологією мають чималий розмір в міжпередсердної перегородці. Хвороба поєднується з іншими аномаліями, які нерідко відносяться до хромосомних мутацій. Для ostium primum (первинної форми) характерні наступні симптоми:

    Пацієнти з незначною виразністю пороку доживають до 50 років, а деякі і довше.

    вторинний порок

    Найчастіше вторинний дефект міжпередсердної перегородки у новонародженого або дорослої людини має невеликі розміри. Такий порок виникає в гирлі порожнистих вен або в середині пластинки, що розділяє камери. Для неї характерна недорозвиненість, що пов'язано з вищепереліченими чинниками. Небезпечні для дитини і наступні причини:

    Зазначені фактори можуть провокувати розвиток вроджених і вторинних аномалій міжпередсердної перегородки.

    При наявності вираженого дефекту основний симптом захворювання — задишка. Додатково відзначається слабкість, яка зберігається після відпочинку, відчуття перебоїв в серці. Для пацієнтів характерні часті епізоди ГРВІ та бронхітів. У деяких хворих з'являється синюшного відтінку шкіри обличчя, змінюються пальці, набуваючи тип «барабанних паличок».

    Дефект міжпередсердної перегородки у новонароджених

    Міжшлуночкової і міжпередсердної дефекти відносяться до форм патології. У плода легенева тканина в нормі ще не бере участі в процесі збагачення крові киснем. З цією метою існує овальне вікно, через яке вона перетікає в лівий відділ серця.

    Жити з такою особливістю йому необхідно буде до народження. Потім воно поступово закривається, і до віку 3 років остаточно заростає. Перегородка стає повноцінною і не відрізняється від будови дорослих людей. У деяких дітей, в залежності від особливостей розвитку, процес розтягується до 5 років.

    У нормі у новонародженого малюка овальне вікно не перевищує 5 мм в розмірах. При наявності більшого діаметра лікар повинен запідозрити ДМППА.

    діагностика

    Патологію межпредсерной перегородки встановлюють на підставі результатів обстеження, інструментальних та лабораторних даних. При огляді візуально відзначається наявність «серцевого горба» і відставання маси і росту дитини (гіпотрофія) від нормальних значень.

    Основний аускультативно ознака — розщеплений 2 тон і акцент над легеневою артерією. Додатково виникає систолічний шум помірного ступеня вираженості і ослаблене дихання.

    На ЕКГ присутні ознаки, які виникають при гіпертрофії правого шлуночка. Будь-який тип пороку міжпередсердної перегородки характеризується подовженим інтервалом PQ. Така особливість відноситься блокаді AV в 1 ступінь вираженості.

    Проведення дитині Ехо-КГ дає можливість швидко розібратися з проблемою на підставі отриманих даних. При обстеженні вдається виявити точне місце розташування дефекту. Додатково діагностика допомагає виявити і непрямі ознаки, що підтверджують порок:

    Направлення пацієнта на рентгенівське обстеження дає картину патології. На знімку відзначається збільшення серця в розмірах, розширення великих судин.

    При неможливості підтвердити діагноз неінвазивними способами, пацієнту проводять катетеризацію порожнини серця. Даний метод використовується в останню чергу. Якщо у дитини є протипоказання до процедури, то його направляють до фахівця, який вирішує питання про можливість допуску до дослідження.

    Катетеризація дає повну картину внутрішньої будови серця. Спеціальним зондом в процесі маніпуляції вимірюється тиск камерах, судинах. Щоб отримати зображення гарної якості, вводиться контрастна речовина.

    Ангіографія допомагає встановити наявність переміщення крові в праве передсердя через дефект в перегородці, що розділяє камери. Щоб полегшити завдання фахівець використовує контрастну речовину. Якщо воно потрапляння в легеневу тканину, то це доводить наявність сполучення між передсердями.

    Первинний і вторинний серцеві вади при незначній мірі вираженості прийнято просто спостерігати. Нерідко вони можуть самостійно заростати, але пізніше за встановлений термін. Якщо підтверджується прогресування дефекту в перегородці, то найбільш доцільно хірургічне втручання.

    Пацієнтам призначається і медикаментозне лікування. Основна мета такої терапії — усунути небажані симптоми і знизити ризик розвитку ймовірних ускладнень.

    консервативна допомогу

    Перед призначенням лікарських препаратів враховуються всі особливості пацієнта. При необхідності їх змінюють. Найбільш поширеними групами вважаються наступні:

    З числа сечогінних препаратів призначається «Фуросемід» або «Гипотиазид». Вибір засобу залежить від ступеня поширеності набряків. В процесі лікування важливо дотримуватися дозування.

    Збільшення добової кількості сечі призведе до порушення провідності в серцевому м'язі. Додатково до цього артеріальний тиск впаде, що закінчиться втратою свідомості.

    Таке наслідок пов'язано з дефіцитом калію і рідини в організмі.

    «Анаприлин» найчастіше призначається в дитячому віці з групи бета-блокаторів. Його завдання полягає в зменшенні потреб в кисні і частоти скорочень. «Дигоксин» (серцевий глікозид) підвищує об'єм циркулюючої крові, розширює просвіт в судинах.

    Хірургічне втручання

    При появі дефекту міжпередсердями, операція не відноситься до числа екстрених. Пацієнту можна виконувати її, починаючи з віку 5 років життя. Хірургічне лікування по відновленню нормальної анатомії серця буває декількох форм:

    Основними протипоказаннями до оперативного втручання є тяжке порушення згортання крові, гострі інфекційні захворювання. Вартість зазначених операцій залежить від складності процедури, використання матеріалу для закриття отвору міжпередсердями.

    Пацієнти з дефектами в перегородці довго живуть при дотриманні рекомендацій, які вказані лікуючим лікарем. Прогноз при незначному діаметрі отвори в ній сприятливий. Встановлення діагнозу дає можливість раннього проведення операції та повернення дитини до нормального ритму життя.

    Після проведення реконструктивної процедури 1% людей доживає лише до 45 років. Хворі старше 40 років (близько 5% від загального числа в зазначеній віковій групі), які були прооперовані через серцевого пороку, гинуть від ускладнень, пов'язаних з хірургічним втручанням. Незалежно від ймовірності їх приєднання, близько 25% хворих помирає при відсутності допомоги.

    Прилєпова КАТЕРИНА ЮРІЇВНА

    Вища медична освіта,
    лікар загальної практики

    Источник: http://blog.r13-r21.com.ua/articles/defekt-mizhperedserdnoi-peregorodki-vtorinnij.php