Системная красная волчанка: медицинские препараты

Впервые за полвека появилось новое лекарство от волчанки

Системная красная волчанка — это мультифакторное заболевание, развивающееся на основе генетического несовершенства иммунной системы и характеризующееся выработкой широкого спектра аутоантител к компонентам клеточного ядра.

Молекулярно-генетические основы болезни изучены довольно плохо, в связи с чем специфического лечения до сих пор не создано, а в основе проводимой в клинике патогенетической терапии лежат иммунодепрессанты — глюкокортикостероиды и цитостатики.

И вот, после более чем 50 лет попыток разработать специфическое лечение волчанки, произошел сдвиг: Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарств США официально утвердило в качестве лекарства от волчанки препарат Бенлиста (Benlysta) на основе моноклональных антител, специфически блокирующих B-лимфоцит-стимулирующий белок (BLyS).

Системная красная волчанка (СКВ) — одно из самых распространённых аутоиммуных заболеваний, в основе которого лежит генетически обусловленное комплексное нарушение иммунорегуляторных механизмов.

При заболевании происходит образование широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра клеток и формирование иммунных комплексов.

Развивающееся в различных органах и тканях иммунное воспаление приводит к обширным поражениям микроциркуляторного кровяного русла и системной дезорганизации соединительной ткани [1], [2].

Рисунок 1. Патогенез СКВ

Волчанка во многом связана с нарушениями на уровне пролиферации различных клонов В-клеток, активируемых многочисленными антигенами, в роли которых могут выступать медицинские препараты, бактериальная или вирусная ДНК и даже фосфолипиды мембраны митохондрий. Взаимодействие антигенов с лейкоцитами связано либо с поглощением антигенов антиген-презентирующими клетками (АПК), либо с взаимодействием антигена с антителом на поверхности В-клетки.

В результате поочередной активации то T-, то B-клеток увеличивается продукция антител (в том числе, аутоантител), наступает гипергаммаглобулинемия, образуются иммунные комплексы, чрезмерно и неконтролируемо дифференцируются Т-хелперы. Разнообразные дефекты иммунорегуляции, свойственные СКВ, связаны также с гиперпродукцией цитокинов Th2-типа (IL-2, IL-6, IL-4, IL-10 IL-12).

Одним из ключевых моментов в нарушении иммунной регуляции при СКВ является затрудненное расщепление (клиренс) иммунных комплексов, — возможно, вследствие их недостаточного фагоцитоза, связанного, в частности, с уменьшением экспрессии CR1-рецепторов комплемента на фагоцитах и с функциональными рецепторными дефектами.

Распространённость СКВ колеблется в пределах 4–250 случаев на 100 000 населения; пик заболеваемости приходится на возраст 15–25 лет при соотношении заболевших женщин к мужчинам 18:1. Наиболее часто заболевание развивается у женщин репродуктивного возраста с увеличением риска обострения во время беременности, в послеродовом периоде, а также после инсоляции и вакцинации.

СКВ часто становится причиной инвалидности. В развитых странах в среднем через 3,5 года после постановки диагноза 40% больных СКВ полностью прекращают работать, — в основном, в связи с нейрокогнитивными дисфункциями и повышенной утомляемостью. К потере трудоспособности чаще всего приводят дискоидная волчанка и волчаночный нефрит.

Клинические проявления СКВ чрезвычайно разнообразны: поражение кожи, суставов, мышц, слизистых оболочек, лёгких, сердца, нервной системы и т.д.

У одного пациента можно наблюдать различные, сменяющие друг друга варианты течения и активности заболевания; у большинства больных периоды обострения заболевания чередуются с ремиссией.

Поскольку молекулярные и генетические механизмы, лежащие в основе заболевания, до сих пор как следует не изучены, специфического лечения волчанки до недавнего времени не существовало.

Базисная терапия основана на приёме противовоспалительных препаратов, действие которых направлено на подавление иммунокомплексного воспаления, как в период обострения, так и во время ремиссии.

Основными препаратами для лечения СКВ являются:

Для лечения СКВ применяют также препарат моноклональных антител, селективно действующий на CD20+ В-лимфоциты, — ритуксимаб, зарегистрированный FDA для лечения неходжкинской лимфомы. Впрочем, высокая цена этого препарата не позволила ему получить широкого применения при лечении СКВ в нашей стране.

«Я знаю пароль, я вижу ориентир»

В конце 1990-х в биофармацевтической компании Human Genome Sciences (Роквилл, Мэриленд, США) открыли молекулярный путь, «сузив» который, можно в какой-то степени сдержать развитие СКВ.

В этом пути участвует белок, получивший название «стимулятор B-лимфоцитов» (или BLyS), — цитокин из семейства фактора некроза опухолей.

Было обнаружено, что ингибирование BLyS позволяет несколько сдержать разыгравшуюся иммунную систему и уменьшить число колоний B-лимфоцитов, производящих аутоантитела, атакующие здоровые ткани.

Исследователи, желая специфически блокировать BLyS, сделали ставку на человеческое моноклональное антитело, разработанное совместно с английской биотехнологической фирмой Cambridge Antibody Technology, и названное белимумаб (belimumab).

В начале марта 2011 года американское Управление по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных препаратов (FDA) впервые за 56 лет одобрило препарат, предназначенный для специфического лечения системной красной волчанки.

Эти препаратом стал Бенлиста — коммерческое название антитела белимумаба, производством которого уже занимается компания GlaxoSmithKline. До того FDA одобряла для терапии СКВ гидроксихлорохин — лекарство от малярии; было это в 1956 году.

Рисунок 2. Человек, больной системной красной волчанкой (акварель 1902 года кисти Мэйбл Грин). Свое название заболевание получило ещё в средневековье, когда людям казалось, что характерная волчаночная сыпь на переносице напоминает волчьи укусы.

Дорога к этому свершению была долгой, потому что до 2009 года, когда белимумаб успешно прошел первые две фазы клинического тестирования, ещё ни одно лекарство против волчанки не добиралось до фазы III испытаний — рандомизированного мультицентрового исследования с участием большой популяции пациентов.

(О процессе разработки лекарств и о клинических испытаниях см. «Драг-дизайн: как в современном мире создаются новые лекарства» [5].

) Дело в том, что «строгая» система клинических проверок, основанная на идеологии доказательной медицины, просто не пропускала препараты-«кандидаты», оказывавшиеся на поверку просто неэффективными или опасными для здоровья пациентов.

«Под проекты разработки лекарств против волчанки было просто не получить финансирования, поскольку все знали, что эти разработки как одна проваливаются», — говорит Ричард Фьюри (Richard Furie), ревматолог из Нью-Йорка, руководивший клиническими исследованиями белимумаба. — «Люди открыто говорили: „вы никогда не добьетесь успеха [в клинических исследованиях]“» [6].

Целенаправленная терапия

Когда исследователи из Human Genome Sciences (HGS) открыли цитокин BLyS [7] на основе анализа генетической активности белых клеток крови, полной последовательности генома человека [8] еще не было.

«Это было чудное время», — рассказал Дэвид Гилберт (David Hilbert), бывший руководитель исследований этой компании.

 — «Мы каждый день сидели над лимфоцитами и получали последовательности все новых и новых генов, про которые совершенно не было понятно, что они такое» [6].

В процессе исследования BLyS сотрудники HGS обнаружили, что количество этого цитокина сильно увеличивается при воспалении, а особенно — у больных волчанкой.

Это была очень важная зацепка, хотя и было понятно с самого начала, что дорога предстоит нелёгкая, учитывая количество уже провалившихся клинических испытаний препаратов.

Действие лекарств, селективно на молекулярном уровне «выключающих» некоторые ветви иммунитета, должно быть очень точным. Например, в 2008 закончились неудачей клинические испытания атацицепта (atacicept), ингибирующего не только BLyS, но и ещё один родственный белок.

Тестирование на больных тяжелой формой волчанки — волчаночным нефритом — пришлось срочно прекратить из-за аномально высокого числа побочных инфекций у принимавших лекарство.

Аналогичная ситуация была с антителом окрелизумабом (ocrelizumab), блокировавшим работу B-лимфоцитов по другому механизму.

Следующие на очереди

Белимумаб — только первое лекарство из находящихся на очереди в процессе тестирования у различных фармацевтических фирм (таких как Anthera, Eli Lilly и других).

Часть разрабатываемых лекарств действуют также на BLyS, другие — ингибируют работу T-лимфоцитов, «атакуя» белок под «научным» названием B7-родственный белок, ещё один препарат ингибирует медиатор воспаления интерферон-γ.

Самому же белимумабу пророчат светлое будущее — с точки зрения фармацевтических гигантов, это обозначает миллиардные продажи, выводящие препарат в заветный список «блокбастеров».

Между прочим, это совершенно не обозначает полного излечения от болезни миллионам пациентов — эффективность препарата не такая уж и высокая (согласно официальной информации, помогает он одному пациенту из 11), тем более что тестирование проводили не на тяжелой форме заболевания [10].

Кроме того, белимумаб оказался неэффективен в лечении чернокожих пациентов. Впрочем, это все равно лучше, чем неспецифически «глушить» иммунитет пациентов. Жаль только, что большинству российских больных придется по старинке использовать преднизолон, хоть менее эффективный, но зато намного более дешевый, чем инновационный препарат «с пылу-жару».

1. Тареев Е.М. Коллагенозы. М.: «Медицина», 1965. — 380 с.;
2. Cameron J.S., Turner D.R., Vosnides G., Leibowitz S., Lessof M.H., Ogg C.S. et al. (1977). The kidney in systemic lupus erythematosus. Perspect. Nephrol. Hypertens. 6, 41–81;
3. J E Salmon, S Millard, L A Schachter, F C Arnett, E M Ginzler, et. al.. (1996). Fc gamma RIIA alleles are heritable risk factors for lupus nephritis in African Americans.. J. Clin. Invest.. 97, 1348-1354;
4. Краснова Т.Н., Соколова И.А., Георгинова О.А., Рыкова С.Ю., Гафарова М.Э., Шахназаров А.А. и др. (2009). Особенности реологических свойств крови у больных волчаночным нефритом. Клиническая нефрология. 4, 45–49;
5. Драг-дизайн: как в современном мире создаются новые лекарства;
6. Ledford H. (2011). First lupus drug in half a century approved. Nature news;
7. P. A. Moore. (1999). BLyS: Member of the Tumor Necrosis Factor Family and B Lymphocyte Stimulator. Science. 285, 260-263;
8. Геном человека: как это было и как это будет;
9. Изваяние невидимого;
10. «Human Genome Sciences и GlaxoSmithKline сообщают о получении разре-шения FDA на использование препарата BENLYSTA® (belimumab) для лечения системной красной волчанки». (2011). Interfax.

Источник: https://biomolecula.ru/articles/vpervye-za-polveka-poiavilos-novoe-lekarstvo-ot-volchanki

Системная красная волчанка

В Клиническом госпитале на Яузе проводится диагностика (осмотр специалиста, анализы крови и мочи) и комплексное лечение системной красной волчанки. Мы применяем самые результативные современные методы лечения: с использованием биологических генно-инженерных препаратов, экстракорпоральной гемокоррекции.

• 40–50 случаев на 100 000 населения — заболеваемость СКВ. 70–90% пациентов с волчанкой — женщины детородного возраста
• До 85% случаев возможна стойкая ремиссия длительностью до 30 лет при комплексном лечении СКВ
• У 65% пациентов с тяжелой степенью волчанки наблюдается улучшение состояния при применении генно-инженерных препаратов

записаться на консультацию

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое воспалительное системное, т. е. потенциально поражающее разные органы и системы человеческого организма, аутоиммунное заболевание. При этом иммунная система «атакует» собственные структуры организма (кожу, суставы, почки и т. д.), что приводит к воспалению в этих органах.

Характерные симптомы системной красной волчанки — покраснение кожи лица в области щек и носа, боли и воспаление суставов, сопровождающееся отеком.

Первичная консультация специалиста

На первичной консультации специалист Клинического госпиталя на Яузе проведет осмотр пациента, выслушает жалобы и направит на дальнейшее обследование, объём которого определяется индивидуально для каждого пациента.

Комплексная диагностика

Наши врачи диагностируют системную красную волчанку на основании жалоб пациентов и анализа крови и мочи. Важнейшее значение имеет обнаружение повышенного антинуклеарного фактора и антител к двуспиральной ДНК.

Кроме того при СКВ часто происходит образование антител к клеткам крови, что может приводить к их разрушению и уменьшению их числа в клиническом анализе.

Характерно также повышение воспалительных показателей (СОЭ, альфа- и гамма-глобулинов), снижение уровня комплемента.

записаться на консультацию

Индивидуальный план лечения

Наши специалисты определяют тактику лечения с учетом многообразия форм и клинических проявлений, исходя из активности, степени тяжести заболевания и количества пораженных органов и систем.

Стероидные препараты

Кожные формы заболевания хорошо отвечают на лечение стероидсодержащими средствами для местного применения.

Нестероидные противовоспалительные средства

При болях в суставах наиболее часто используют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (ибупрофен, диклофенак, мелоксикам, напроксен, нимесулид, целекоксиб, эторикоксиб). Данные препараты рекомендовано назначать непродолжительными курсами, с осторожностью при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, почек, печени и лицам с повышенным риском сердечно-сосудистых осложнений.

Противомалярийные препараты

При легком течении СКВ с поражением кожи и суставов бывает достаточным назначения противомалярийных препаратов (гидроксихлорохин), хорошо зарекомендовавших себя при этом заболевании.

Глюкокортикостероидные гормоны и иммуносупрессивные препараты

При тяжелом течении с поражением внутренних органов назначают глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон, метилпреднизолон) и иммуносупрессивные препараты (азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолат мофетил).

Новое! Биологические генно-инженерные препараты

Мы используем самые современные методики лечения. Недавно был разработан и официально зарегистрирован для лучшего контроля активности заболевания первый биологический (генно-инженерный) препарат — белимумаб.

Новое! Методы экстракорпоральной гемокоррекции

Высокую эффективность в лечении системной красной волчанки показывают методы экстракорпоральной гемокоррекции (криоаферез, инкубация клеточной массы, иммуносорбция, каскадная фильтрация плазмы, лимфоцитаферез и др).

Они позволяют удалять из крови патологические компоненты, вызывающие и поддерживающие аутоиммунное воспаление, тем самым ускоряя наступление ремиссии, а также снижать дозы медикаментов при увеличении их эффективности.

Немедикаментозные методы лечения и профилактика

Для всех вариантов волчанки рекомендовано избегать инсоляции и попадания прямых солнечных лучей.

Важным аспектом лечения является своевременная коррекция сердечно-сосудистых факторов риска (курение, гипертония, повышенный холестерин), а также профилактика остеопороза (препараты кальция и витамина Д).

Наблюдение

Ревматолог следит за состоянием пациента на протяжении всего лечения СКВ. Для контроля эффективности проводимой терапии врач выполняет регулярную диагностику и при необходимости корректирует лечение.

записаться на консультацию

Прогноз

Несмотря на то, что речь идет о хроническом воспалительном аутоиммунном заболевании, поражающем разные жизненно важные органы, прогноз при СКВ значительно улучшился в последнее время, в первую очередь вследствие постоянного совершенствования диагностических и лечебных возможностей.

Важно! Основополагающим является тот факт, что лечение должно всегда соответствовать активности заболевания, чтобы исключить неблагоприятные последствия как болезни, так и терапии.

Беременность при СКВ

Отдельной сложной проблемой является планирование и ведение беременности у женщин с волчанкой. Она особенно актуальна в связи с тем, что заболевание наиболее часто встречается именно у молодых женщин детородного возраста.

Планирование беременности возможно только при полной стойкой ремиссии почечного процесса, стабильной функции почек и артериального давления. Последние исследования показали, что исход беременности напрямую зависит от степени и продолжительности ремиссии заболевания до зачатия.

В течение беременности обязательно систематическое наблюдение как гинеколога, так и ревматолога. Особенно важен регулярный контроль активности заболевания, артериального давления, развития плода.

Почему мы

• Врачи. Прием ведет высококвалифицированный ревматолог с большим опытом работы в России и за рубежом.
• Комплексность. Лечение системной красной волчанки проводится при тесном сотрудничестве между разными специалистами нашего медицинского центра (ревматологами, трансфузиологами, гинекологами).
• Индивидуальный подход Специалисты составляют индивидуальный план лечения для каждого пациента в соответствии с формой и активностью заболевания.
• Инновации Возможность эффективного лечения тяжелых форм СКВ новейшими генно-инженерными биологическими препаратами, методами экстракорпоральной гемокоррекции.
• Эффективность Быстрое достижение ремиссии заболевания и увеличение ее продолжительности, уменьшение интенсивности возможных последующих обострений, улучшение самочувствия пациента, профилактика инвалидизации.

записаться на консультацию

Стоимость услуг

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Источник: https://www.yamed.ru/services/revmatologiya/sistemnaya-krasnaya-volchanka/

Системная красная волчанка: диагностика и лечение

Рассказывает Евгений Жиляев, 

главный ревматолог Москвы, профессор, д.м.н., врач высшей категории.

Это классическая аутоиммунная болезнь, в основе которой лежит наследственный дефект иммунной системы, предположительно касающийся врожденного иммунитета (неспецифической защиты). Для болезни характерно появление разнообразных аутоантител, направленных против собственных белков и клеток организма.

Заболевание поражает различные органы и системы: кожу, опорно-двигательный аппарат,  внутренние органы, очень часто наблюдаются изменения в крови. Частое осложнение системной красной волчанки — антифосфолипидный синдром, который проявляется образованием тромбов.

Для заболевания характерна очень высокая чувствительность к различного рода инфекциям.

Изначально системную красную волчанку ошибочно считали кожным заболеванием. Общепринятое международное название заболевания — Lupus (в пер. с лат.

— волк), название обусловлено тем, что проявления на коже похожи на последствия укуса волка.

Однако симптомы системной красной волчанки схожи с симптоматикой многих других заболеваний, что вызывает затруднения при постановке диагноза. Например, туберкулез кожи и саркоидоз имеют схожую симптоматику.

Доказано, что восполнение недостатка витамина D в некоторых случаях позволяет снизить риск развития волчанки у пациентов с отягощенной наследственностью и выявленными характерными аутоантителами.

Симптомы системной красной волчанки

В связи с тем, что заболевание поражает все органы и системы, его проявления могут быть очень разнообразны. Наиболее характерны высыпания на лице в форме бабочки. При появлении такого рода изменений рекомендуется незамедлительно обратиться к врачу.

Другие возможные симптомы системной красной волчанки:

• длительное повышение температуры,
• непереносимость солнечного света, — выраженная слабость или повышение температуры после пребывания на солнце,
• боли в мышцах,
• увеличение лимфатических узлов – лимфаденопатия.

При волчанке могут появляться боли в суставах, может развиться артрит. Возможны изменения в клеточном составе крови. Часто к ревматологу пациентов направляет гематолог после выявления анемии, панцитопении или тромбоцитопении.

Одни из наиболее серьезных проявлений системной красной волчанки — нефрит, поражение почек, изменения в анализах мочи. Даже боли в груди могут оказаться проявлением волчанки. Эпилептические припадки также могут быть одним из первых проявлений системной волчанки.

Диагностика системной красной волчанки

Основные методы – клинический осмотр и лабораторная диагностика. Дополнительно используются инструментальные методы: компьютерная томография, в частности,  позволяет подтвердить наличие плеврита, эхокардиография – перикардита или эндокардита, магнитно-резонансная томография часто используется для уточнения характера поражения головного и спинного мозга у пациентов с волчанкой.

Лабораторная диагностика незаменима при выявлении системной красной волчанки. Для подтверждения диагноза проводится целый ряд исследований на аутоантитела. Их проведение имеет критически важное значение. Активность волчанки также во многом измеряется благодаря лабораторным исследованиям.

Лабораторно оцениваются обычно: антинуклеарный фактор, антитела к двухспиральной ДНК, антитела к антигенам SS-A. Выявляется также целый ряд других аутоантител, которые специфичны для волчанки.

Лечение системной красной волчанки

Современные протоколы лечения системной красной волчанки претерпели значительные изменения. До настоящего времени считалось, что основа лечения волчанки — это гормоны.

На сегодняшний день основа лечения волчанки — витамин D и гидроксихлорохин.

Противовоспалительные (глюкококортикоидные) гормоны приходится использовать в большинстве случаев активной волчанки, но они требуются далеко не всем пациентам и во многих случаях могут быть отменены при достижении устойчивой ремиссии.

При поражении почек и центральной нервной системы используются иммуносупрессоры (препараты, угнетающие иммунитет) и цитостатические препараты (препараты, которые нарушают процессы роста, развития и деления всех клеток организма, тем самым вызывая их гибель). При волчаночном нефрите нередко применяется препарат азатиоприн (иммуносупрессор). В случаях, когда болезнь протекает с повышенным тромбообразованием, используются антикоагулянты (препараты, препятствующие образованию тромбов).

Благодаря современным технологиям появилась возможность достигать многолетней ремиссии, в разы повысилась эффективность лечения волчанки.

Преимущества Европейского медицинского центра в лечении системной красной волчанки

• Мультидисциплинарный подход к ведению пациентов: в лечении участвуют врачи различных специальностей (ревматологи, нефрологи, терапевты, врачи лучевой диагностики и др.).
• Все ревматологи ЕМС обладают значительным опытом диагностики и лечения пациентов с волчанкой и используют протоколы, эффективность которых доказана многочисленными исследованиями. В команде ревматологов ЕМС – профессор Евгений Валерьевич Жиляев, главный ревматолог Москвы, главный врач Европейского медицинского центра.
• Круглосуточная экстренная и неотложная помощь, полный спектр необходимых диагностических обследований.
• Результаты исследований доступны пациентам в кратчайшие сроки.

Евгений Жиляев 

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/sistemnaya-krasnaya-volchanka-diagnostika-i-lechenie

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут.

Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов.

У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа.

Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны.

На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию.

Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе.

Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит — плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца — ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса.

И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка.

Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта.

Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-lupus-erythematosus

Системная красная волчанка (СКВ)

Волчанка — аутоиммунное заболевание. При нем иммунитет организма в качестве объектов для нападения отбирает не бактерии чужеродного характера, а свои ткани, что ведет к воспалительному процессу, проявляющемуся отеками, болями и поражением всех тканей.

Тяж

Системная красная волчанка – болезнь хроническая. Ее симптомы могут не проявляться в полной мере длительный отрезок жизни человека. Однако со временем они осложняются. В преобладающем количестве медицинских случаев болезнь поддается контролю и предотвращению поражения органов.

Этот эффект достигается благодаря комплексному лечению медицинскими препаратами, ЛФК и контроля лечащего доктора. Системная красная волчанка является заболеванием, которое встречается чаще других, известных среди волчанок.

Есть еще лекарственная, подострая, дисковидная и волчанка у новорожденного ребенка.

Еще совсем недавно людям, болеющим системной красной волчанкой, ставили неутешительный диагноз с этой болезнью, как приговор. С появлением качественных методов лечения, прогноз для этих людей улучшился.

Сегодня порядка 70 % пациентов могут прожить более 20 лет с момента обнаружения у них этого непростого заболевания. Не секрет, что течение болезни индивидуализировано, периоды его обострений практически невозможно предугадать.

Развитие волчанки в организме протекает очень медленно, что приводит к невозможности человеком вовремя диагностировать заболевание.

Обострение по-другому в медицине называется рецидивом или вспышкой заболевания. После обострения наступает ремиссия. У отдельных людей СКВ с невероятной быстротой прогрессирует в развитии.

При таком стечение обстоятельств, периоды обострений и ремиссий наступают неожиданно. Предугадать вероятную тяжесть вспышки и ее длительность по времени невозможно.

Не исключено проявление новой симптоматики болезни в периоды обострений.

От волчанки могут страдать не только взрослые, но и дети. Как правило, болезнь начинает свое развитие в подростковом периоде или позже. У детей данное заболевание протекает с большей степенью тяжести, чем у более взрослых пациентов.

Наиболее известны такие осложнения рассматриваемого заболевания, как:

• трудность забеременеть
• проблемы сердечной направленности
• проблемы органов дыхательной системы
• проблемы системы кровообращения
• отклонения в работе почек
• нарушения в нервной системе
• психические отклонения.

Многие люди, страдающие заболеванием СКВ, на протяжении долгих лет способны сохранять прежнюю физическую нагрузку на свой организм. Но нередко встречаются случаи, когда необходима коррекция физической нагрузки вплоть до полной остановки активности.

Достаточному количеству пациентов с системной красной волчанкой ставятся прогнозы не отклоняющейся или почти не отклоняющейся от нормы продолжительности их жизни. Продолжительность жизни пациентов напрямую зависит от того, есть ли пораженные органы, важные для жизни. А также зависит от отклонения от их нормального функционирования.

Волчанка не способна повреждать и деформировать различные суставы, как случается при прочих аутоиммунных болезнях. Препараты для лечения сложных случаев СКВ очень «тяжелые». У них имеется целый ряд побочных действий.

При долгом лечении заболевания и приеме медикаментов часто трудно распознать, в связи, с чем произошла та или иная реакция организма – из-за заболевания или побочного действия медикаментов.

Раньше медикам не хватало информации о СКВ, патогенез заболевания был неясен, а больные рано уходили из жизни, особенно после осложнений болезни. Современные медицинские исследования позволили увеличить длительность жизни людей, больных СКВ. Так, к примеру, из всех заболевших после установки окончательного диагноза 90 % живут более 5, а 70 % — более 20 лет.

Причины

Системная красная волчанка (СКВ) относится к аутоиммунным болезням. Это говорит о том, что иммунитет человека ведет себя агрессивно по отношению тканей собственного организма, отторгая их, как чужие. Волчанка не относится к инфекционным болезням.

До сих пор учеными так до конца и не изучен факт отторжения иммунитетом собственных тканей. Предположительно, этот процесс вызван генетическим сбоем работы иммунитета.

Однако, многие ученые умы полагают, что аутоиммунную реакцию провоцирует влияние на человеческий организм сочетания целого ряда различных факторов.

 Излишний ультрафиолет является причиной возникновения или рецидивом волчанки. 

Некоторые медицинские препараты относятся к триггерам волчанки. 

Курение может увеличить риск заболевания СКВ. Если больной пациент является активным курильщиком, прогноз его жизни ухудшается в разы.

К триггерам СКВ относятся некоторые инфекционные болезни, такие, как гепатит С, цитомегаловирус и парвовирус среди взрослого населения планеты, вирус Эпштейн-Барра у детей. 

Также причиной заболевания может стать интоксикация такими химическими соединениями, как трихлорэтиленом.

К факторам группы риска можно отнести:

• женщин;
• все люди от 15 до 45 лет;
• люди, относящиеся к негроидной расе;
• присутствие в родословной больных волчанкой;
• прием медицинских препаратов, вызывающих появление СКВ.

Симптомы

У больных волчанкой людей может наблюдаться множество симптомов. Степень их проявления напрямую зависит от степени поражения органов. Рассмотрим более подробно все известные симптомы волчанки.

Быстрая утомляемость: это симптом является наиболее характерным признаком заболевания у человека. Усталость присуща всем больным волчанкой. Даже если течение заболевания не выражено ярко, у больных все равно заметно понижается физическая активность. Это, наряду с «бабочковидным» кожными высыпанием на лице, классический симптом волчанки.

Суставные и мышечные боли: У многих заболевших волчанкой проявляются периоды с обострением болевых синдромов в суставах (артриты) и мышцах.

Более того, у 70 % больных первоначальным симптомом заболевания отмечались суставные и мышечные боли. Они, как правило, протекают совместно с отеками и чувством скованности в суставе по утрам.

Артриты у больных волчанкой, чаще всего, случаются в мелких суставах, реже в коленном.

Изменения кожных покровов: Большинство заболевших отмечают появление высыпаний на коже лица, в области щек и носа в форме бабочки. Также характерны покраснения кожи в районе шеи, головы, на руках, груди и губах. Кожа в этих местах шелушится.

Повышенная чувствительность к солнечному свету: Кожные высыпания ухудшаются при прямом воздействии ультрафиолетового излучения. Поэтому частые времяпрепровождения на солнце или в солярии противопоказаны больным волчанкой. Кожа пациентов краснеет. Больше всего данный симптом проявляется у людей, обладающих светлой кожей.

До конца так и не понятно, являются ли боли головы истинным симптомом волчанки или они больше обусловлены хронической усталостью и пребывание в состоянии постоянного стресса.

Отметим, что нарушения процессов памяти и концентрации внимания не свойственны данному заболеванию.

Отклонения деятельности сердца: У заболевших иногда отмечается воспалительный процесс в сердечной сумке. По-другому это называется перикардит. Он выступает следствием резких болей в левой части груди, с отстрелами в плечо и область шеи.

Отклонения в нормальной работе легких: Больные порой страдают воспалением легочного мешка вокруг легких – плевритом. Это приводит к появлению сильного кашля и болей в груди в процессе дыхания.

Психические отклонения: К ним можно отнести депрессию и чувство тревоги. Однако появление этих отклонений может быть спровоцировано не только волчанкой, но и принимаемыми медикаментами, а также постоянными стрессами, без которых не обходится данная болезнь.

Повышение температуры тела: Фебрилитет наблюдается у многих больных людей долгое время, что нередко бывает первым тревожным звонком к диагностике волчанки.

Изменения веса: Многие заболевшие люди очень сильно худеют.

Оскудение волосяных покровов: В процессе болезни наблюдается интенсивное выпадение волос, особенно на голове в период активного роста площади кожных сыпей.

Увеличение лимфатических узлов на лицевой части головы.

Отечность: На руках и ногах пациентов появляются отеки из-за нарушения работы почек.

Небольшому числу пациентов свойственна анемия.

Диагностика

Очень часто своевременная диагностика СКВ не представляется возможной. Она занимает от недели до года. У всех людей волчанка протекает по-разному, порой появления новых характерных для болезни симптомов приходится ждать месяцами.

Врачу нужна история болезни пациента, детальное обследование и определение критериев данной болезни. Существуют 11 критериев для дифференциальной диагностики болезни с иными заболеваниями. Если у больного определилось, хотя бы, 4 признака из всего списка, можно уверенно утверждать о факте болезни.

Эти критерии способны появиться одновременно, а могут определяться в процессе длительного временного промежутка.

Критерии:

• «бабочкообразная» сыпь на коже лицевой части головы;
• сыпь дисковидной формы на коже лица, шеи, рук или поясницы;
• появление покраснений кожи от ультрафиолетового воздействия;
• появление язвочек в полости носа и рта, не сопровождающихся болевым синдромом;
• артрит 2 и более суставов, сопровождающийся болью и отеками;
• плеврит и перикардит;
• увеличение количества белка в моче, а также эритроцитов и клеток почек в моче;
• отклонения в работе нервной системы (беспричинные психозы);
• понижение числа эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в крови;
• высокая степень аутоиммунной активности;
• присутствие антиядерных антител в клетках.

Если зафиксировано присутствие антиядерных антител в клетках и признаки волчанки, то дополнительные обследования уже не нужны. Однако в исключительных случаях врач может назначить дообследование:

• ДНК анализ;
• подробный анализ мочи;
• анализ крови на тромбопластин;
• анализ крови на присутствие иных антител.

Способствуют выявлению изменению структуры внутренних органов:

1. Анализ мочи на белок клеток, что выявляет почечные повреждения.
2. Компьютерная или магнитно-резонансная томографии. Для детального осмотра внутренних органов, вторично пораженных волчанкой.
3. Биопсия почек. Позволяет определить воспалительные процессы в тканях почек. 

Лечение

Главной целью лечебного процесса СКВ является предотвращение периодов обострения, которым свойственно ухудшение таких неприятных последствий, как чрезмерная усталость, суставные и мышечные боли, увеличение кожных высыпаний, их шелушения. Необходимо стоять на учете и постоянно посещать лечащего врача. При обострениях главное с максимальной быстротой купировать все симптомы и снизить возможные отрицательные последствия ухудшения органов человека.

Ежедневное лечение протекания СКВ подразумевает:

• Избегание действия ультрафиолетового излучения. При возникновении острой необходимости пребывания на открытых солнечных лучах, защищать кожу тела с помощью одежды, лицо мазать солнцезащитными кремами.
• От высыпаний использовать крем с кортикостероидами.
• Применять нестероидные противовоспалительные средства для купирования суставных и мышечных болей. При неэффективности этой группы препаратов, использовать кортикостероиды.
• Использовать противомалярийные препараты при обильных высыпаниях.

Лечение отягощенного протекания волчанки может состоять из:

• Применения медицинских препаратов, подавляющих иммуннитет – иммунодепрессантов.
• Использования кортикостероидов в больших дозах.

Важно не забывать, что длительное применение стероидов увеличивает риск возникновения инфаркта и инсульта. В связи с этим, нужно вести контроль над повышением артериального давления и холестерина крови. 

Крайне важным в лечении волчанки является соблюдение здорового образа жизни, поддержание сбалансированного питания, отказ от курения и алкоголя, умеренные физические нагрузки.

Источник: https://www.spina.ru/inf/opozvonpohnike/1238