Дистрофии сетчатки (дистрофия Штаргардта, болезнь Франческетти, макулодистрофия Беста, дистрофия сетчатки Дойна)

Содержание

GoodEYE: Лечение болезни Беста

Дистрофии сетчатки (дистрофия Штаргардта, болезнь Франческетти, макулодистрофия Беста, дистрофия сетчатки Дойна)

Это заболевание сетчатки относится к числу врожденных и проявляется обычно в детском или подростковом возрасте. Дистрофию Беста у ребенка вызывает генная мутация, поэтому болезнь может наследоваться от родителей на протяжении нескольких поколений.

Болезнь поражает центральную область сетчатки — ее называют макула или желтое пятно (второе название дано из-за ее характерного цвета). Именно здесь располагаются фоторецепторы — светочувствительные нейроны, которые дают человеку возможность хорошо видеть и различать предметы в разных условиях.

Среди них есть колбочки, их «зона ответственности» — помогать различать мелкие детали и цвета. Именно эти фоторецепторы преобладают в макуле и становятся объектом поражения.

При дистрофии Беста у ребенка на сетчатке образуются мелкие очаги, напоминающие желток — округлой или овальной формы и желто-красного цвета. Эти очаги с развитием болезни превращаются в кисты, которые впоследствии разрываются. В заключительной стадии болезни в макуле образуется атрофический очаг или рубец.

Классификация дистрофий сетчатки

Для большей понятности немного углубимся в анатомию.

Сетчатка представлена всего несколькими слоями клеток, которые выстилают внутреннюю оболочку глазного яблока. Ее диаметр в различных участках составляет от 161–254 мкм.

Клетки строго специфичны и каждый вид выполняет свою функцию.

Можно выделить следующие отделы:

  • дистальный;
  • проксимальный;
  • синаптический слой;
  • амакриновые клетки;
  • ганглиозные клетки.

Дитстальный состоит из фоторецепторов, гексально упакованных, воспринимающие раздражитель — свет. Различную длину волны воспринимают разные виды фоторецепторов.

Колбочки отвечают за цветное восприятие, палочки за сумеречное.

Разницу колбочек и палочек рассмотрим в виде таблицы.

К чему может привести дистрофия беста у ребенка?

Подобная макулярная дегенерация может привести к серьезным осложнениям, даже к полной потере зрения.

В частности, она может стать причиной:

  • субретинальной неоваскулярной мембраны (СНМ) — новообразование сосудов в области глазного дна, что приводит к снижению глазной функции.
  • кровоизлияний в глазу;
  • разрывов или отслойки сетчатки.

Окончательный диагноз может быть поставлен только врачом-офтальмологом. Поскольку это наследственное заболевание, врач подробно расспросит о семейных болезнях. Также офтальмолог проведет целый ряд диагностических исследований, включая:

  • офтальмоскопию (обследование глазного дна);
  • флуоресцентную ангиографию (ФАГ). Врач вводит краситель флуоресцеина и затем наблюдает, как он проходит по сосудам. Гиперфлюоресценция здесь свидетельствует об атрофии тканей, ее отсутствие — о наличии кисты.
  • электроретинографию (ЭРГ). Доктор воздействует пучками света на сетчатку и смотрит, как реагируют фоторецепторы. Стоит отметить, что в начальных стадиях дистрофии Беста у ребенка показания ЭРГ обычно соответствуют норме, и нарушения отмечаются на поздних стадиях болезни (при формировании кист и рубца).
  • электроокулографию (ЭОГ), или анализ электрической активности глаза. Для измерения электропотенциала тканей к веку пациента прикрепляют электроды, которые регистрируют разницу потенциалов при движении глазного яблока.

После диагностики детский офтальмолог назначит терапию и индивидуальный график осмотров.

Дистрофия сетчатки глаза при беременности

Во время беременности меняется гормональный фон, усиливается обмен веществ. Кровообращение во всех органах и тканях сначала увеличивается, а потом уменьшается.

Все эти изменения могут негативно повлиять на сетчатку глаза. В зоне риска находятся женщины, которым до беременности был поставлен диагноз миопия, гемералопия и другие заболевания глаз.

Из-за высокой угрозы отслоения сетчатки, женщине требуется разрешение офтальмолога перед родами. Если специалист запрещает рожать самостоятельно, прибегают к искусственным родам, то есть делают кесарево сечение.

В период беременности все тело женщины претерпевает огромные нагрузки, в том числе и на ткани глазного яблока. Во время всего вынашивания плода, а также родов изменяется давление, гормональный фон, интенсивность кровотока в тканях, метаболизм. Возрастает риск осложнения, как дистрофия сетчатки, возможна даже потеря зрения.

Если до беременности имелись зрительные патологии, то необходимо в течении всего периода наблюдаться у окулиста.

Симптомы болезни Беста

  • человеку становится сложно различать цвета;
  • перед глазами мелькают мушки или появляются яркие вспышки;
  • формы видимого предмета искажаются;
  • центральное зрение ухудшается или вовсе исчезает;
  • нарушается боковое зрение;
  • картинка перед глазами становится размытой, волнообразной;
  • требуется более яркое освещение для чтения и письма;
  • нарушается острота зрения;
  • человек не может отличить движущийся предмет от не движущегося;
  • ухудшается зрение в темное время суток;
  • пелена перед глазами.

При наличии данных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к офтальмологу, иначе можно лишиться зрения.

Данной заболевание имеет продромальный период т.е. протекает бессимптомно. Выраженность и количество симптомов возрастает с развитием болезни.

Диагностика болезни Беста

При первичном обращении к окулисту, специалист собирает анамнез, проводит клинический осмотр. Для уточнения диагноза проводят более узконаправленные исследования:

  • проводят измерение остроты зрения методом вазометрии;
  • уточняют возможности периферического зрения пациента методом периметрии;
  • используют рефрактометрию для более точного исследования сетчатки;
  • для исключения иных патологий проводится биомикроскопия;
  • используется метод электроретинографии;
  • томографии;
  • УЗИ;
  • офтальмоскопия с принудительным медикаментозным расширением зрачка.
  • для измерения зрительных способностей в темноте используют метод исследования — адаптометрию.

Для того чтобы поставить диагноз болезнь Беста, необходимо провести такое обследование:

  • офтальмоскопию;
  • электроретинографию;
  • электроокулографию;
  • флуоресцентную ангиографию.

В некоторых случаях, учитывая наследственную природу заболевания, приходится обследовать всех членов семьи пациента. Когда имеется четко выраженная желточная киста, поставить диагноз не представляет труда.

В случае нечеткости границ и наличия резорбции содержимого кисты приходится проводить дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как миопический макулит, серозный отек макулы, болезнь Штаргардта, хориоидит и кистозная дистрофия макулярной зоны.

Лечение дистрофии сетчатки

Для лечения используются различные методики. Самая распространённая на сегодняшний день — лазерная хирургия. Лазеротерапия получила широкое распространение благодаря значительным преимуществам:

  • неинвазивность;
  • наименьшая травматичность;
  • бескровность;
  • высокая эффективность.
Группа медикаментовЦель примененияНаименования препаратов группы
Ангиопротекторы ВазоделятаторыУкрепляет стенку кровеносных сосудов. Улучшает питание тканей, благодаря расширению сосудов.Но-шпаПапаверинКомпламин
АнтиагрегантыПрофилактирует тромбообразование.АспиринКлопидогрель
ВитаминыОсобенно витамины группы В.Цианокомбаламин
Моноклональные антителаИнгибирует ангиогенез.Луцентис
ПолипептидыУлучшает питание тканей.Ретинамин
Глазные каплиУлучшает питание и регенерацию тканей глазного яблока.Капли ТауфонКапли Офтан-КатахромКапли Эмоксипин

Есть препараты, которые инъектируются в глаз, в стекловидное тело, например: Пентоксифиллин.

Рассмотрим более подробно возрастную макулодистрофию сетчатки глаза, бывает два ее вида:

  • Сухая (не экссудативная) макулодистрофия. Представляет собой раннюю стадию болезни. Характеризуется отсутствием ангиогенеза. Патогноманичным симптомом является появление «друз», представляют собой желтые пятна на поверхности сетчатки в области центрального пятна. Наблюдается у возрастной группы старше 50-ти лет. Примерно у 10% пациентов данная форма переходит во влажную. Упор терапии делается на восстановление кровотока и питания тканей.
  • Влажная (экссудативная) макулодистрофия. Имеет более яркую клиническую картину. Характерно прорастание кровеносными сосудами, кровоизлияниями в стекловидное тело. Может протекать в срытой форме и классической. Отличается от других видов дистрофии довольно быстрым прогрессированием патологического процесса, вплоть до слепоты.

Лечение основано на быстром вмешательстве, применяют лазерную хирургию и основной упор делают на применении моноклональных антител, которые имеют в данном случае высокий лечебный эффект.

Специалистами активно применяются следующие процедуры:

  • фото- и/или электростимуляции;
  • электрофорез;
  • стимуляция низкоэнергетическим лазерным излучением сетчатки и крови;
  • магнитотерапия и др.

Специфического лечения болезни Беста не существует, в связи с чем используют поддерживающую терапию, способную значительно замедлить прогрессирование патологии. К ней относят назначение витаминов А и Е, сосудорасширяющих и улучшающих трофику сетчатки средств – мельдоний, метилэтилпиридинол, этилметилгидроксипиридина сукцинат.

Это тормозит развитие и последующий разрыв вителлиформных кист, позволяя сохранять удовлетворительную остроту зрения длительное время. В тех случаях, когда болезнь Беста осложнилась образованием субретинальной неоваскулярной мембраны, показана лазерная коррекция.

Прогноз болезни Беста, как правило, условно благоприятный. Полная потеря зрения наступает в очень редких случаях, обычно все ограничивается снижением остроты зрения и относительной центральной скотомой.

Периферическое и сумеречное зрение не страдает, больные в дальнейшем только затрудняются при работе с небольшим шрифтом и мелкими деталями. При вителлиформной дистрофии взрослых нарушения зрения выражены еще слабее, в ряде случаев больные совсем не имеют жалоб, а наличие болезни определяется только офтальмологическими и генетическими исследованиями.

Источник: https://glazdoktor.ru/vitelliformnaya-distrofiya-set/

Эффективные методы лечения дистрофии сетчатки глаза

Дистрофии сетчатки (дистрофия Штаргардта, болезнь Франческетти, макулодистрофия Беста, дистрофия сетчатки Дойна)

ВАЖНО ЗНАТЬ! Действенное средство для восстановления зрения без операций и врачей, рекомендованное нашими читателями! Читать далее…

Внутренняя оболочка глаза называется сетчаткой. Она регулирует взаимодействие между центральной нервной системой и органами зрения. Именно она отвечает за перевод световых сигналов, воспринимаемых органами зрения в соответствующие нервные импульсы, направляемые к мозгу.

Ряд нарушений зрения, который характеризуется изменениями в сетчатке и имеет необратимый деструктивный характер, и называется дистрофией. Патология изменения тканей сетчатки всегда ведет к стабильному ухудшению зрения. Чтобы не допустить его утраты и прогрессирования болезни, необходимо проводить лечение дистрофии сетчатки глаза.

Симптоматика

Симптомы зависят от вида нарушения, но имеют и общие отклонения от нормы. Наиболее распространенные симптомы болезни:

  • падение зрения;
  • искажение изображений;
  • ощущение у больного темных пятен перед глазами;
  • предметы без четкости;
  • сумеречное освещение резко ухудшает восприятие;
  • падение периферического зрения (и даже его полная потеря).

Причины болезни

Толчком к развитию дистрофии сетчатки (приобретенной), опасного для здоровья глаз заболевания, могут стать многие причины различного характера:

  • любого характера травмы глаза;
  • токсическое воздействие на организм любого происхождения;
  • другие заболевания органов зрения, например, миопия, воспаления и т.д.;
  • осложнение после хирургического вмешательства;
  • заболевания инфекционные;
  • системные проблемы со здоровьем (повышенное давление, болезни почек, диабет и т.д.).

Все эти перечисленные причины могут способствовать развитию заболевания, но они всего лишь факторы риска. При наследственной же предрасположенности угроза заболевания может считаться крайне высокой. К сведению! Роль спускового механизма для начала болезни может дать даже стресс, беременность, лишний вес, прямое солнечное излучение.

Диагностика

Для эффективного лечения болезни нужна грамотная своевременная диагностика и обследование офтальмологом. Среди исследований могут быть рекомендованы такие:

  • сетчатки;
  • светоощущений;
  • УЗИ;
  • глазного дна;
  • структуры глаз;
  • определение границ периферического зрения;
  • проверка остроты зрения;
  • электрофизиологическое обследование, дающее картину состояния самой сетчатки и нервных клеток;
  • флюоресцентная ангиография для исследования сосудов глаз.

Разновидности дистрофии сетчатки

Болезнь делится на виды, что связано с ее происхождением и местом непоследственно патологического процесса сетчатки. Различают наследственную и приобретенную форму болезни.

Наследственная. Это передающаяся по наследству дистрофия, к ней относится несколько видов. Но наиболее распространенные такие: точечно-белая и пигментная.

  • Точечно-белая. Эта патология имеет врожденный характер. Развитие происходит с раннего детства, что приводит к ухудшению зрительного восприятия еще до школы.
  • Пигментная. Это генетическое заболевание глаз. Дистрофия этого вида характеризуется нарушением работы фоторецепторов, которые имеют значение для сумеречного зрения человека.

Заболевание имеет медленное течение со стабильным ухудшением, несмотря на чередование периодов ремиссии после обострений. Наиболее часто заболевание проявляет себя во время учебы в школе. К 20-летнему возрасту болезнь уже проявляется однозначно и ставится диагноз. С возрастом состояние настолько ухудшается, что может привести к полной потере зрения.

Дистрофия приобретенная

Данная разновидность заболевания характерна для пожилых людей. Может проявляться в комплексе с другими заболеваниями зрительных органов, связанных с возрастными изменениями. Полностью ее вылечить консервативно невозможно. В зависимости от области поражения выделяют:

  • Генерализованную (при этом виде дистрофии повреждение сетчатки затрагивает все ее участки).
  • Центральную (макулярную).
  • Периферическую.

Центральная дистрофия. Макулярная дистрофия сетчатки глаза получила название по локализации в той области сетчатки (макула), которая отвечает за участок наиболее четкого зрения. Разновидности макулодистрофии:

В зависимости от патологии и повреждений сетчатки различают такие разновидности:

  • серозная хориопатия;
  • возрастная (влажная или сухая);
  • коллоидная;
  • колбочковая (врожденная);
  • болезнь Беста;
  • болезнь Франческетти;
  • болезнь Штаргардта.

Важно! При центральной форме дистрофии без поражения периферических участков, развитие болезни не ведет к слепоте.

Больные испытывают дискомфорт, жалуются офтальмологу на такие проявления:

  • двоение предметов;
  • изображение предметов искривленное.

Возрастная дистрофия. Макулодистрофия сетчатки глаза лечение соответствующее имеет в зависимости от клинической формы (сухая или мокрая) и степени патологии. Обе формы заболевания свойственны возрастной категории от 60 лет.

Центральная часть сетчатки повреждается вследствие возрастных изменений. Именно макула отвечает за способность глаза различать мелкие предметы.

Но даже в случае тяжелого течения болезни периферические отделы сетчатки продолжают выполнять свои функции и слепота наступает очень в редких случаях.

Особенность влажной формы — это проникновение жидкости и крови в сетчатку. Падение зрения происходит крайне быстро, вплоть до нескольких дней. Лечение такого состояния — сложное, оперативное.

Наиболее распространенная — сухая форма, при которой ухудшение наступает постепенно. Заболевание характеризуется накоплением продуктов клеточного распада между сетчаткой и оболочкой сосудов.

Пациентам с возрастной макулодистрофией рекомендовано раз в полгода стационарное лечение, отказ от вредных привычек и обязательное ношение солнцезащитных очков.

Периферическая. Этот вид поражения сетчатки характеризуется нарушением только периферической области без затрагивания макулярной. Из проявлений заболевания человек может отметить только появление перед глазами «мушек».

Особенностью периферической дистрофии считается ее затрудненная диагностика. Когда офтальмолог осматривает глазное дно пациента, периферические участки практически не видны. Патологию можно диагностировать только применением специального оборудования. Классификация периферической дистрофии:

  • пигментная;
  • мелкозернистая;
  • инееподобная;
  • решетчатая.

Зачастую на фоне миопии возможно проявление отслоения сетчатки. В этом случае больной жалуется на ощущение пелены перед глазами, но без операции зрение уже не может быть восстановлено.

Методы лечения

Дистрофия — серьезное заболевание, которое может привести к полной слепоте. Уже потерянное зрение при начале заболевания и обострениях не может быть восстановлено. В основной своей массе лечение предполагается симптоматическое, так как, кроме вторичных, любые виды дегенерации имеют наследственную предрасположенность. Лечение направлено большей частью на такие действия:

  • стабилизацию состояния;
  • пролонгирование периодов ремиссии;
  • укрепление мышц глаз и сосудов;
  • улучшение протекания обменных процессов в органах зрения.

Методы лечения заболевания:

Мы рекомендуем!

Для лечения глаз без операции наши читатели успешно используют Проверенный метод. Внимательно его изучив, мы решили предложить его и Вашему вниманию.Читать подробнее…

  • медикаментозное;
  • физиотерапия;
  • хирургия;
  • коагуляция лазером.

В некоторых случаях лечатся глаза народными средствами, которые могут использоваться в комплексе с другими методиками лечения, но обязательно под контролем лечащего врача.

Коагуляция лазером

Данный метод лечения призван не допустить серьезного осложнения дистрофии — отслоения сетчатки и предупредить потерю зрения. Лазер позволяет оказывать точечное воздействие, не повреждать здоровые ткани. При проведении манипуляции поврежденные места прижигаются к нужным участкам глаза на указанную глубину.

Хирургия

Можно ли обойтись без хирургического вмешательства, определяется врачом после всестороннего обследования пациента. Дистрофия сетчатки глаза лечение имеет хирургическое чаще всего в тех случаях, когда болезнь была поздно диагностирована и когда уже не имеет смысла надеяться, что помогут уколы в глаза.

Для улучшения обменных процессов и нормализации кровоснабжения, пациентам проводятся хирургические операции вазореконструктивного характера. При диагностированной влажной форме лечение макулодистрофии сетчатки глаза направлено на препятствование накапливанию в тканях сетчатки жидкости. Для предотвращения разрушения сетчатки применяют такие методы хирургического вмешательства:

  • Вазореконструкция, которая основана на применеии трансплантантов;
  • Раваскуляризация, результатом становится увеличение просвета функционирующих сосудов.

Физиотерапия

При дистрофии сетчатки физиотерапию назначают на начальных стадиях заболевания для укрепления мышц глаз и непосредственно сетчатки. Существуют и применяются несколько методов физиотерапии:

  • терапия ультразвуком;
  • фонофорез;
  • электрофорез;
  • терапия микроволновая;
  • лазерное облучение крови (внутривенно).

Медикаментозное лечение

Лечить дистрофию сетчатки глаза можно при помощи лекарств только на самых ранних стадиях развития болезни. В других ситуациях положительный эффект от такого только консервативного лечения невозможен. Из медицинских средств больным показаны:

  • витамины Е и А;
  • ангиопротекторы;
  • кортикостероиды;
  • средства с лютеином;
  • укрепляющие стенки кровеносных сосудов средства;
  • местного действия сосудорасширяющие препараты;
  • антиоксиданты;
  • общего действия сосудорасширяющие препараты.

Профилактика

В качестве профилактических мер тем, кто находится в группе риска по глазным заболеваниям, рекомендуется:

  • меньше времени проводить под солнечным излучением;
  • выполнять гимнастику для глаз;
  • вести здоровый образ жизни;
  • принимать витаминные комплексы;
  • давать глазам возможность отдыха;
  • хорошее освещение рабочего места;
  • отсутствие тяжелых физических нагрузок;
  • периодическое прохождение медицинского осмотра у офтальмолога.

Лечение народными рецептами

В качестве дополнительной терапии и комплексного подхода к лечению дистрофии, может применяться лечение народными средствами.

Хвойный отвар. Для приготовления понадобится:

  • 1 л. воды;
  • по 4 ч.л. измельченных плодов шиповника и луковой шелухи;
  • 10 ч. л. хвои сосновой.

Приготовление:

  • Соединить все компоненты.
  • Залить теплой водой.
  • 10 минут варить на маленьком огне.
  • Остудить.
  • Процедить.
  • Принимать в течение дня, равномерно распределив.

Курс прохождения — 30 дней.

Чесночные капли

Для приготовления понадобится:

  • 1 л. водки;
  • 1 кг чеснока.

Приготовление:

  • Водкой залить чеснок в банке.
  • Плотно закрыть емкость крышкой.
  • Помесить в теплое место.
  • 2 недели настаивать, периодически перемешивая содержимое.
  • Процедить.
  • Принимать перед едой трижды в день по 13 к.

Курс лечения — 60 дней, затем перерыв на 1,5 недели.

Капли из сыворотки

Для приготовления понадобится: 2 ч. л. воды и столько же свежей сыворотки козьего молока.

Приготовление: смешать компоненты.

Применение: По 1 к. закапать в глаза. Завязать глаза тканью. Полежать 30 мин. не двигая глазами.

Курс — 7 дней.

Лечение в домашних условиях должно проводиться после согласования с врачом-офтальмологом.

Заключение

На данный момент не существует средства, которое давало бы безболезненное излечение дистрофии сетчатки глаз. Поэтому так важно вовремя проходить медицинские осмотры у окулиста, следить за своим здоровьем, а в случае необходимости проходить предписанное офтальмологом лечение.

По секрету

  • Невероятно… Можно вылечить глаза без операций!
  • Это раз.
  • Без походов ко врачам!
  • Это два.
  • Меньше чем за месяц!
  • Это три.

Перейдите по ссылке и узнайте как это делают наши подписчики!

Источник: https://aokulist.ru/anatomiya/setchatka/kak-lechit-distrofiyu-setchatki-glaza.html

Дистрофия Штаргардта и поражение макулы сетчатки | Глаза за 28.02.2019 (Февраль 2019 год)

Дистрофии сетчатки (дистрофия Штаргардта, болезнь Франческетти, макулодистрофия Беста, дистрофия сетчатки Дойна)

Дегенерация Штаргардта — это дисфункция преимущественно центрального места сетчатки глаза (макулы). Эта болезнь характеризуется поражением макулы сетчатки, что в свою очередь грозит потерей центрального зрения. Макула — это центральная точка сетчатки человеческого глаза, где фокусируются лучи, преломленные роговицей.

Именно макула позволяет нам четко видеть предметы и людей, которые нас окружают. Особенность зрительного процесса здорового человека состоит в том, что отраженные лучи фокусируются четко по центру макулы, такое зрение называют стопроцентным.

Когда же пучок отраженных роговицей лучей располагается перед макулой, такое явление называется близорукостью, а когда за ней — дальнозоркостью.

Макула представляет собой округлую плоскость, расположенную строго по центру сетчатки, окрашенную в желтый цвет.

Впервые недуг, который поражает макулярную область глазной сетчатки, описал в начале 20 столетия окулист из Германии Карл Штаргардт.

Генетическую предрасположенность к абиотрофии сетчатки глаза смогли доказать лишь в конце 20 века.

В ходе исследования выяснилось, что причиной дистрофии Штаргардта является мутация гена, который ответственен за выработку жизненно необходимого для фоторецепторных белковых клеток.

Симптомы, характерные для абиотрофии сетчатки глаза, проявляются в довольно молодом возрасте — до 20 лет. При проявлении первых симптомов крайне важна своевременная диагностика и лечение недуга, иначе человек рискует стать инвалидом (абсолютно утратить способность видеть) в молодом возрасте.

Синдром Штаргардта характеризуется рецессивным путем наследования. Это означает, что даже если родители являются носителями патологически опасного гена, их ребенок не обязательно его унаследует.

Причем от пола ребенка частота наследования данного гена не зависит. Относительно недавно было доказано, что дистрофия Штаргардта может передаваться и по доминантному типу.

Но в таком случае шанс развития инвалидности намного меньше.

Этиология и симптомы

Главной причиной дистрофии Штаргардта является мутация гена, вследствие чего происходит нарушение выработки белка, который наделен важной функцией — передавать энергию к фоторецепторным клеткам, размещающимися в макуле. В результате страдающие от дефицита энергии клетки начинают атрофироваться, что может привести к полной потере зрения.

Симптомы болезни зависят от типа синдрома Штаргардта, которых выделено два. Первый тип макулодистрофии Штаргардта является наиболее распространенным. Это заболевание, которое передается наследственным путем как мужчинам, так и женщинам. Первые симптомы проявляются уже в шестилетнем возрасте.

При исследовании органов зрения проявляется характерная картина под названием «бычий глаз»: на пигментном эпителии сетчатки видно скопление коричневого пигмента. Проявление симптома «бычьего глаза» характерно для практически всех больных первым типом макулодистрофии Штаргардта.

Если по мере прогрессии заболевания не применяется соответствующее лечение, то зрение больного начинает стремительно ухудшаться. Первым отказывает цветовое зрение — больной перестает видеть цвета.

Для поздней стадии дегенерации Штаргардта характерна практически полная атрофия фоторецепторов, располагающихся в макуле.

Второй тип дегенерации Штаргардта характеризуется поздним проявлением симптомов болезни, вследствие чего больные гораздо позже обращаются с жалобами на проблемы со зрением к офтальмологу. Второй тип дистрофии Штаргардта поражает не только сетчатку глаза, но и глазное дно, на котором образуются многочисленные пятна.

Кроме типов синдром Штаргардта разделяется еще и на формы. Выделяют три формы заболевания:

  1. центральную.
  2. перицентральную.
  3. смешанную.

При центральной форме страдает центральное зрение. Такое явление называют центральной скотомой («скотос» по-гречески означает «тьма»). При перицентральной форме заболевания страдает периферическое зрение. Самой опасной формой является смешанная. Для нее характерна скотома центрального зрения, которая постепенно переходит и на периферическое.

Диагностика

Чем раньше пациент обратится со своей проблемой к офтальмологу, тем легче будет предпринять меры, которые будут препятствовать полной потере зрения. Следовательно, за помощью специалиста следует обращаться уже в детстве, когда первые признаки и симптомы синдрома Штаргардта только начинают проявляться.

В комплекс диагностических мер для выявления у пациента дистрофии Штаргардта входят такие виды исследований:

  • офтальмоскопия;
  • периметрия;
  • флюоресцентная ангиография;
  • гистологическое исследование;
  • молекулярно-генетический анализ;
  • ПЦР-диагностика.

Офтальмоскопия представляет из себя исследование глазного дна. Анализ проводят при помощи офтальмоскопа. При развитии абиотрофии сетчатки глаза с помощью офтальмоскопии можно обнаружить кольцо низкой пигментации, обрамленное другим кольцом, в состав которого входят гиперпигментированные клетки. Это явление носит название «бычий глаз».

Периметрия направлена на определение поля зрения глаза больного. Для анализа применяется особый аппарат — периметр. Кроме того, для проведения анализа пациенту могут демонстрировать предметы разного цвета и наблюдать за реакцией его органов зрения на них. При проявлении симптомов дегенерации Штаргардта периметрия может диагностировать центральную скотому.

Флуоресцентная ангиография способна помочь в диагностировании нарушений сетчатки глаза. Для проведения исследования пациенту внутривенно вводят особый препарат, флуоресцеин, который позволяет выделить сосудистую сетку глаза. Результат исследования фиксируется специальными фотокамерами. Первую фотографию делают без фильтра.

Любое гистологическое исследование прежде всего направлено на анализ морфологии тканей и органов. При абиотрофии сетчатки глаза гистологическое исследование способно обнаружить липофусцин в центре глазного дна, а также заметное сочетание атрофированных и гипертрофированных клеток пигментного эпителия.

Применение молекулярно-генетического анализа в раннем возрасте позволяет обнаружить патологически опасные мутации генов еще до проявления первых признаков дистрофии Штаргардта.

ПЦР-диагностика на сегодняшний день является наиболее эффективным исследовательским методом, который используется для обнаружения ДНК патологически опасных для организма человека вирусов и бактерий. При болезни Штаргардта полимеразная цепная реакция способна выявить замену нуклеотидов во время применения особых ДНК-зондов.

Лечение

К сожалению, на сегодняшний день невозможно полностью вылечить наследственную болезнь. Абиотрофия сетчатки глаза здесь не исключение. Лечение болезни Штаргардта может быть направлено лишь на вспомогательное воздействие, то есть на устранение симптомов заболевания и препятствование полной потере зрения.

Комплекс мер по лечению макулодистрофии Штаргардта включает:

  1. инъекции таурина.
  2. инъекции антиоксидантов.
  3. пентоксифиллин.
  4. никотиновая кислота.
  5. стероиды.
  6. комплексная витаминотерапия.

Кроме того, могут применяться еще такие методики лечения:

  • лекарственный электрофорез;
  • ультразвук;
  • стимуляция лазером;
  • реваскуляризация сетчатки.

Лекарственный электрофорез позволяет ввести медицинские препараты под кожу пациента с помощью тока.

Такой способ позволяет сэкономить медикаменты, поскольку при лекарственном электрофорезе требуется намного меньшая доза лекарств для получения желаемого результата лечения.

Примерно через двое суток после проведения процедуры медицинский препарат полностью синтезируется организмом.

Стимуляция сетчатки лазером обладает трофическим и репарационным эффектом. Метод реваскуляризации сетчатки позволяет трансплантировать мышечные волокна в макулу.

Прогноз и профилактика

На сегодняшний день не существует действенного метода для предупреждения наследственных заболеваний.

Терапевтические меры, которые применяются при болезни Штаргардта могут только приостановить процесс потери зрения.

Больному, у которого диагностировали абиотрофию сетчатки глаза, следует регулярно посещать окулиста, носить солнцезащитные очки.

Источник: https://kwoman.ru/distrofiya-shtargardta-i-porazhenie-makuly-setchatki.html

Что такое дистрофия сетчатки глаза

Дистрофии сетчатки (дистрофия Штаргардта, болезнь Франческетти, макулодистрофия Беста, дистрофия сетчатки Дойна)

Дистрофия сетчатки глаза — это очень опасное и довольно часто встречающее заболевание, для которого характерно поражении сетчатой поверхности глаза. При неправильном лечении неизбежно происходят необратимые изменения, которые могут привести к слепоте.

Виды

Для большей понятности немного углубимся в анатомию.

Сетчатка представлена всего несколькими слоями клеток, которые выстилают внутреннюю оболочку глазного яблока. Ее диаметр в различных участках составляет от 161–254 мкм.

Клетки строго специфичны и каждый вид выполняет свою функцию.

Можно выделить следующие отделы:

  • дистальный;
  • проксимальный;
  • синаптический слой;
  • амакриновые клетки;
  • ганглиозные клетки.

Дитстальный состоит из фоторецепторов, гексально упакованных, воспринимающие раздражитель — свет. Различную длину волны воспринимают разные виды фоторецепторов.

Колбочки отвечают за цветное восприятие, палочки за сумеречное.

Разницу колбочек и палочек рассмотрим в виде таблицы.

Вид фоторецепторыКолбочкиПалочки
Восприятие светаночногодневного
Чувствительностьвысокаянизкая (реагирует на прямой свет)
Повреждение клетоквызывает никталопиювызывает дневную слепоту
Острота зрениянизкаявысокая
Топография клетокнет в центральной ямке (макуле)сосредоточены в центральной ямке (макуле)
Количество пигментабольшееменьшее
Типы фоточувствительных пигментоводин типтри типа
Зрениеахроматическоецветное

Горизонтальные клетки располагаются следующим слоем после фоторецепторов. Они собирают полученные рецепторами импульсы.

Биполяры — это нервные клетки, которые передают нервный импульс-сигнал.

Тонкая сетчатая оболочка в области оптической части крепится лишь у зубчатой линии, основная часть удерживается давлением стекловидного тела.

Итак, теперь можем перейти к основной теме.

Дистрофия сетчатки — это сложное патологическое состояние, которое вызвано сбоями обмена веществ клеток в тканях патологического участка, ведущее к структурным изменениям и отмиранием клеток вовлеченных в процесс.

Из-за того, что в процесс вовлекается отдельные клетки и слои, то можно выделить несколько видов дистрофии (по МКБ-10):

  • врожденная пигментная (передается генетически);
  • врожденная точечная;
  • приобретенная периферическая (может быть решетчатая, инееподобная, мелкозернистая, пигментная);
  • приобретенная макулодистрофия (может быть сухой и влажной).

По локализации процесса можно выделить три большие группы:

  • генерализованные;
  • центральные;
  • периферические.

Этиология

Причина возникновения дистрофии генетическая. Однако есть множество факторов, которые способствуют возникновению дегенерации сетчатки.

Такое нарушение как близорукость (миопия) может запустить патологическую реакцию, которая приведет к дистрофии.

Также провоцирующим действием обладают:

  • инфекционные заболевания, которые нарушают метаболизм всего организма, в том числе и тканей глазного яблока;
  • нарушения веса как в большую, так и в меньшую сторону.
  • сахарный диабет;
  • злоупотребление тобакокурением и алкоголь содержащими напитками;
  • повышение артериального давления по различным причинам, в том числе период родов;
  • различные нарушения и патологии сердечно–сосудистой системы;
  • излишнее ультрафиолетовое излучение;
  • воздействие отравляющих веществ;
  • сильные и/или частые стрессы;
  • удаления или гипофункция щитовидной железы;
  • гипо- или авитаминоз;
  • различные травмы зрительных органов, в том числе хирургические вмешательства.

Классификация крайне обширна, для этого приведем довольно подробную таблицу по МКБ-10.

ЛокализацияВид
ЦентральнаяМакулярная дистрофия ШтаргардтаЖелтопятнистое глазное дно (болезнь Франческетти)Желточная (вителлиформная) макулодистрофия БестаВрожденная колбочковая дистрофия сетчаткиКоллоидная дистрофия сетчатки ДойнаВозрастная дистрофия сетчатки (сухая или влажная макулодистрофия)

Центральная серозная хориопатия

ПереферическаяРешетчатая дистрофия сетчаткиДегенерация сетчатки по типу «следы улитки»Инееподобная дегенерация сетчатки глазаДегенерация сетчатки по типу «булыжной мостовой»Мелкокистозная дегенерация Блессина-ИвановаПигментная дистрофия сетчаткиДетский тапеторетинальный амавроз ЛебераХ-хромосомный ювенильный ретиношизис

Витреохориоретинальная дистрофия (сокращенно можно встретить абревиатуру ПВХРД)

ВрожденнаяПигментная дистрофияАмавроз ЛебераНикталопия (отсутствие ночного зрения)Синдром колбочковой дисфункции, при котором нарушено цветовосприятие или присутствует полная цветослепота (человеку все видится серым или черно-белым)Болезнь ШтаргардтаБолезнь БестаВозвратная макулодистрофияХ-хромосомный ювенильный ретиношизисБолезнь Вагнера

Болезнь Гольдмана-Фавре

Клинические симптомы

Данной заболевание имеет продромальный период т.е. протекает бессимптомно. Выраженность и количество симптомов возрастает с развитием болезни.

Даже учитывая многообразие видов данной патологии симптомы у них схожи:

  • снижение четкости зрения;
  • ощущение «тумана», «мошек», «червячков», «пятен», «вспышек» в поле зрения;
  • искажение воспринимаемой картинки;
  • снижено зрительное восприятие в ночное и вечернее время;
  • снижение возможности отличать статический предмет от движущегося;
  • необходимость в дополнительном ярком источнике света во время чтения или письма.

Дистрофия сетчатки глаза при беременности

В период беременности все тело женщины претерпевает огромные нагрузки, в том числе и на ткани глазного яблока. Во время всего вынашивания плода, а также родов изменяется давление, гормональный фон, интенсивность кровотока в тканях, метаболизм. Возрастает риск осложнения, как дистрофия сетчатки, возможна даже потеря зрения.

Если до беременности имелись зрительные патологии, то необходимо в течении всего периода наблюдаться у окулиста.

Диагностика

При первичном обращении к окулисту, специалист собирает анамнез, проводит клинический осмотр. Для уточнения диагноза проводят более узконаправленные исследования:

  • проводят измерение остроты зрения методом вазометрии;
  • уточняют возможности периферического зрения пациента методом периметрии;
  • используют рефрактометрию для более точного исследования сетчатки;
  • для исключения иных патологий проводится биомикроскопия;
  • используется метод электроретинографии;
  • томографии;
  • УЗИ;
  • офтальмоскопия с принудительным медикаментозным расширением зрачка.
  • для измерения зрительных способностей в темноте используют метод исследования — адаптометрию.

Прогноз

Специалисты в большинстве случаев дают осторожный прогноз при диагностировании абиотрофий различного характера. И чем позже начали лечение, тем более неблагоприятный прогноз ожидает.

Лечение

Для лечения используются различные методики. Самая распространённая на сегодняшний день — лазерная хирургия. Лазеротерапия получила широкое распространение благодаря значительным преимуществам:

  • неинвазивность;
  • наименьшая травматичность;
  • бескровность;
  • высокая эффективность.

Для комплексности терапии применяются различные медикаменты:

Группа медикаментовЦель примененияНаименования препаратов группы
Ангиопротекторы ВазоделятаторыУкрепляет стенку кровеносных сосудов. Улучшает питание тканей, благодаря расширению сосудов.Но-шпаПапаверин

Компламин

АнтиагрегантыПрофилактирует тромбообразование.Аспирин
Клопидогрель
ВитаминыОсобенно витамины группы В.Цианокомбаламин
Моноклональные антителаИнгибирует ангиогенез.Луцентис
ПолипептидыУлучшает питание тканей.Ретинамин
Глазные каплиУлучшает питание и регенерацию тканей глазного яблока.Капли ТауфонКапли Офтан-Катахром

Капли Эмоксипин

Есть препараты, которые инъектируются в глаз, в стекловидное тело, например: Пентоксифиллин.

Рассмотрим более подробно возрастную макулодистрофию сетчатки глаза, бывает два ее вида:

  • Сухая (не экссудативная) макулодистрофия. Представляет собой раннюю стадию болезни. Характеризуется отсутствием ангиогенеза. Патогноманичным симптомом является появление «друз», представляют собой желтые пятна на поверхности сетчатки в области центрального пятна. Наблюдается у возрастной группы старше 50-ти лет. Примерно у 10% пациентов данная форма переходит во влажную. Упор терапии делается на восстановление кровотока и питания тканей.
  • Влажная (экссудативная) макулодистрофия. Имеет более яркую клиническую картину. Характерно прорастание кровеносными сосудами, кровоизлияниями в стекловидное тело. Может протекать в срытой форме и классической. Отличается от других видов дистрофии довольно быстрым прогрессированием патологического процесса, вплоть до слепоты.

Лечение основано на быстром вмешательстве, применяют лазерную хирургию и основной упор делают на применении моноклональных антител, которые имеют в данном случае высокий лечебный эффект.

Специалистами активно применяются следующие процедуры:

  • фото- и/или электростимуляции;
  • электрофорез;
  • стимуляция низкоэнергетическим лазерным излучением сетчатки и крови;
  • магнитотерапия и др.

Аппарат для электрофореза

Народная медицина

Рассмотрим более подробно, как лечить дистрофию сетчатки народными методами.

На начальных этапах развития различного рода дистрофий в комплексной терапии довольно эффективно применяется гирудотерапия (лечение пиявками) — уменьшает воспалительные процессы, стимулирует иммунитет, имеет антитоксическое действие, снижает уровень холестерина и сахара в крови.

Также есть множество рецептов применения козьего молока, хвои и шиповника, тмина, чистотела, листья березы, хвоща, брусники, горчицы и других полезных продуктов и растений.

Перед любым использованием народных рецептов необходима консультация специалиста.

Профилактика

Рекомендуется:

  • организовать правильное освещение;
  • обеспечивать периодический отдых глаз;
  • регулярно проходить осмотр окулиста каждые шесть месяцев;
  • выполнять гимнастику для глаз;
  • контролировать вес;
  • желательно оказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни.

Источник: http://GlazExpert.ru/bolezni/drugie/distrofiya-setchatki.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.