Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы классификация

Данный вид опухолей происходит из эндокринных клеток, которые расположены по всему пищеварительному тракту, но и в других органах человеческого организма они также могут появиться.

Нейроэндокринные образования поджелудочной часто называют опухолями островковых клеток. Рассмотрим их симптомы, причины появления и методы лечения.

Основные понятия

Существует 2 вида клеток в поджелудочной железе:

1. Эндокринные. Они осуществляют выработку гормонов, а также инсулина, который осуществляет контроль глюкозы в организме. Клетки сгруппированы вместе во всех островках поджелудочной, в связи, с чем они получили название — островковые клетки или островки Лангерганса. Образовавшиеся в этих клетках опухоли получили название — нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы.
2. Экзокринные. Они осуществляют выработку ферментов, которые поступают в кишечник, помогая организму переваривать пищу.

Нейроэндокринные опухоли или НЭО подразделяются на доброкачественные новообразования и злокачественные, которые вызывают эндокринный рак поджелудочной или Инсулиному.

Эта патология поражает обычно желудочно-кишечную систему, поджелудочную железу и легкие. НЭО развиваются при бесконтрольном делении нейроэндокринные клеток, что способствует образованию патологической ткани.

Распознать на ранних этапах нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы достаточно сложно, в связи с отсутствием на первоначальном этапе выраженных симптомов.

Классификация нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Принято отличать НЭО по месту их локализации. Если новообразование возникло в пищеварительной системе, то диагностировать ее в начале развития сложно, пока НЭО прорастают в другие органы.

Чаще всех встречаются следующие виды нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы:

• инсулиномы;
• гастриномы;
• глюкагономы;
• випомы.

Инсулинома — эндокринная опухоль, образующаяся в клетках, которые вырабатывают инсулин. Инсулин способствует перемещению глюкозы к клеткам. Инсулиномы растут медленно и редко прорастают в иные органы. Эти новообразования чаще всего доброкачественные.

 Часто при инсулиноме развивается гипогликемиз — понижение уровня глюкозы в крови. Данное заболевание протекает со следующими симптомами:

• обильная потливость;
• жар;
• озноб;
• бледность кожных покровов;
• расстройство сознания.

 Для диагностики заболевания на голодный желудок берут анализы крови на определение глюкозы, проинсулина, C-пептида и инсулина. Повышение показателей C-пептида и проинсулина свидетельствует об избыточном содержании инсулина.

Гастринома — опухоль, образующаяся в клетках, которые вырабатывают гастрин. Гастрин — это гормон, вызывающий выход желудочной кислоты, под воздействием которого происходит переваривание пищи. При этой патологии повышается секреция соляной кислоты в желудке, в связи с чем возникают:

• язва двенадцатиперстной кишки, сопровождающаяся диареей;
• болевой синдром в животе;
• послеоперационная пептическая ульцерация;
• желудочно-пищеводный рефлюкс;
• язвы тощей кишки;
• диарея;
• язва желудка;
• множественная ульцерация.

Под воздействием гастрина возникают опухоли, которые чаще всего локализуются в головке поджелудочной или двенадцатиперстной кишке больного. При росте доброкачественная опухоль перерождается в рак. При гастриноме возникают следующие признаки:

1. Нетипичная локализация и большое количество язв, которые не поддаются лечению или пробы на Helicobacter pylori у больного с язвами отрицательны.
2. Возникновение гастриномы вследствие патологических изменений, происходящих в других органах, включая новообразования. В этом случае у человека наблюдают множественную эндокринную неоплазию.

 Глюкагонома – образование, появляющееся в клетках, вырабатывающих глюкагон. Эта разновидность новообразований часто наблюдается в хвосте железы и является злокачественным образованием. Развитие данной патологии может спровоцировать:

• диарею;
• снижение железа в крови;
• красные высыпания на теле или некролитическую миграционную эритему, после исчезновения пятна на этом месте появляется гиперпигментация;
• диабет;
• снижение веса;
• повышение свёртываемости крови.

Страшный диагноз — рак врачи ставят, если в крови повышается содержание глюкагона, и присутствуют другие явственные признаки этого заболевания.

Випома — опухоль, развивающаяся в клетках, которые вырабатывают вазоактивный кишечный пептид (ВИП). Иное название болезни — Вернера-Моррисона или панкреатическая холера.

При випоме происходит высвобождение белка ВИП, что вызывает у пациента состояние, которое напоминает холеру:

• происходит значительная потеря воды, калия и хлоридов;
• диарея;
• обезвоживание организма, сопровождающееся жаждой, меньшим количеством отходящей мочи, сухостью во рту, головными болями, частыми головокружениями и хронической усталостью.
• снижение веса;
• судороги, боли в животе.

Чтобы диагностировать это заболевание измеряют количества ВИП в крови.

Соматостатинома – вид опухолей, секретирующих в избыточном количестве соматостатин. Для этого заболевания характерны:

• желчнокаменная болезнь;
• диабет, сопровождающийся сухостью кожных покровов, пересыханием слизистой в полости рта, внезапным приступом голода, сильной слабостью;
• диарея;
• в стуле, присутствует много жира, который издает неприятный запах;
• желтизна склер;
• снижение веса, без каких-либо причин.

Соматостатинома прекрасно визуализируется при радионуклидном сканировании.

Симптомы

Для всех НЭО характерны общие симптомы. Рассмотрим наиболее частые признаки проявления болезни:

1. Диарея.
2. Неустойчивый стул.
3. В животе больной ощущает мешающий комок.
4. Боли в животе, отдающие в спину.
5. Пожелтение склер.

Диагностика опухолей

Большая нейроэндокринная опухоль(стрелки) поджелудочной железы

Чтобы своевременно диагностировать нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы проводят, комплектую диагностику:

1. Больного осматривают, врач изучает историю его болезни.
2. Назначают биохимию крови для определения уровня сахара.
3. Проводят тест на хромогранин А в крови. Увеличение этого показателя и других гормонов (гастрин, инсулин, глюкагон) свидетельствуют об опухоли поджелудочной.
4. КТ и МРТ.
5. Осуществляют радионуклидное сканирование, для обнаружения маленьких опухолей железы. Этот метод получил название — сканирование октреотида и SRS.
6. Назначают эндоскопическое УЗИ.
7. При наличии показаний осуществляют эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ).
8. Иногда врачи прибегают к лапаротомии, во время которой хирург берет небольшие частицы тканей для постановки окончательного анализа.
9. Биопсия.
10. Сканирование костей
11. Проводится ангиограмма, которая дает возможность исследовать кровеносные артерии. При ангиограмме вводят контраст в вену, затем при помощи рентгена изучают наличие новообразований.
12. Интраоперационное УЗИ. Это исследование проводят во время операции, чтобы детально изучить орган брюшной полости. Визуализация при интраоперационном УЗИ намного превосходит традиционный метод исследования.

Лечение НЕО

Обычно при лечении опухоли поджелудочной железы показано хирургическое вмешательство (гастрэктомия).

Но этот вид лечения затруднен из-за множественности образований, которые могут быть не только злокачественными, но и доброкачественными. Иногда объем хирургического вмешательства сложно предсказать, и хирурги обнаруживают новообразования, приступив к операции.

Химиотерапия назначается больному, если новообразование стремительно увеличивается в размерах, а степень ее дифференцирования низкий. При химиотерапии применяют следующие медикаментозные средства:

• хлорозотоцин;
• 5-фторурацил;
• стрептозоцин;
• эпирубицин;
• доксорубицин;
• инъекции аналога соматостина (гормонотерапия).

Вышеуказанные средства применяют комбинированно, а схема лечения больного строго индивидуальна, опираясь на рекомендации, которые приведены онкологических справочниках.

Правда, эффективность химиотерапии довольно низкая и оказывает положительное влияние на 15–20% больных. При положительном результате химиотерапии, которая проводится курсами, больной, может прожить после постановки диагноза от 2 до 9 лет.

Кроме, химиотерапии проводится симптоматическое лечение больных, для облегчения их физического состояния. При терапии используют ряд лекарственных препаратов:

• омепразол;
• рабепразол;
• эзомепразол;
• ранитидин;
• фамоцидин.

Если продолжительное лечение с помощью химиотерапии не дало положительного результата, то встает вопрос об операции.

В наши дни применяют новый способ лечения злокачественных НЭО при помощи радионуклидной терапии.

Стоит отметить, что большинство практических врачей в области клинической медицины склонны заблуждаться при постановке диагноза. Так, например, бытует убеждение, что эндокринные патологии редкость в наши дни.

Часто врачи не подозревают, что обыкновенные кишечные расстройства могут иметь какую-то связь с НЭО, поэтому злокачественное образование беспрепятственно развивается в организме, пока не становится, слишком поздно.

Многие пациенты считают, что успешное лечение опухоли поджелудочной железы проводят только за границей, например, в Израиле. Но российская практика доказала, успешность лечения НЭО в России, которое нисколько не уступает мастерству зарубежных коллег.

Источник: https://pankreotit-med.com/nejroendokrinnye-opuxoli-podzheludochnoj-zhelezy-klassifikaciya/

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: диагностика, лечение, прогноз

В тканях дыхательной и пищеварительной системы имеются множественные клетки диффузной эндокринной системы, обеспечивающие организм человека важными биологически активными веществами. Большая часть APUD-системы находится в желудочно-кишечном тракте: нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы относится к одному из частых вариантов гормонально активных новообразований.

APUD -система в норме и патологии

Диффузная эндокринная система в виде клеток, продуцирующих гормоны и биологически активные вещества, находится в разных органах организма. Наибольшая выраженность скопления клеточных структур APUD-системы представлена в следующих тканях:

• желудочно-кишечный тракт;
• центральная и периферическая нервная система;
• бронхолегочные структуры;
• мочевыделительные органы;
• эндокринная система.

Важный орган APUD-системы – поджелудочная железа, в эндокринных клетках (островки Лангерганса) которой вырабатываются следующие вещества:

• инсулин;
• глюкагон;
• соматостатин;
• панкреастатин;
• холецистокинин;
• нейропептиды;
• полипептиды.

Подавляющее большинство нейроэндокринных новообразований возникает в панкреатической железе (более 50%). Значительно реже апудомы формируются в подвздошной или прямой кишке, в бронхолегочных тканях, в нервных ганглиях и структурах головного мозга. 

Варианты патологии

Апудома – это опухоль, обладающая высокой функциональной активностью, что проявляется типичной симптоматикой. Панкреатические нейроэндокринные новообразования разделяется на следующие виды:

• высокодифференцированная аденома;
• опухоль без прорастания в сосуды;
• инсулинома;
• редкие виды (гастринома, випома, глюкагонома, соматостатинома).

1. Низкая степень злокачественности:

• карцинома;
• инсулинома или любые другие виды панкреатических апудом.

1. Высокая степень злокачественности:

• низкодифференцированная карцинома.

В каждом конкретном случае при выявлении панкреатического опухолевидного образования необходимо подходить индивидуально к планированию диагностики и лечения, но надо считать любой вид апудомы потенциально злокачественным.

Причины и симптомы заболевания

Диффузная нейроэндокринная система формируется из первичных эмбриональных клеток, поэтому некоторые опухоли встечаются в рамках наследственных синдромов (MEN 2a, MEN 2b). Данные опухоли крайне редко встречаются. Факторы риска, кроме наследственной мутации, не выявлены.

Симптоматика  нейроэндокринной опухоли зависит от ее вида. Патологические клетки опухоли развиваются из особого рода клеток, которые встречаются по всему организму, включая желудочно-кишечный тракт.

Внешние проявления во многом зависят от разновидности апудомы. Нейроэндокринные опухоли делятся на

• Функциональные опухоли — клетки таких опухолей выделяют гормоны, приводящие к специфическим симптомам, например инсулиномы приводят к выделению инсулина, что может вызывать гипогликемическую кому, а гастриномы- к выделению гормона гастрина, повышающий секрецию желудочного сока и вызывающие большие незаживающие язвы желудка.
• Нефункциональные нейроэндокринные опухоли — имеют схожее строение под микроскопом, но не вызывают таких симптомов, поскольку не продуцируют гормоны.

Кроме различия в симптоматике, онкологически эти виды опухолей идентичные, прогноз для них одинаковый и зависит от степении дифференцированности опухоли.

Методы диагностики

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы крайне сложно заподозрить. В среднем, от обращения пациента к врачу до установления диагноза проходит несколько месяцев.

Многообразие проявлений любых вариантов апудом приводит к позднему выявлению нейроэндокринных опухолей. Основой диагностических исследований при инсулиноме является оценка уровня сахара в крови.

Важно учитывать типичную клиническую картину, входящую в триаду Уиппла:

• наличие психоневрологических нарушений натощак или на фоне физической нагрузки;
• резкое падение уровня глюкозы в крови;
• устранение симптоматики при приеме внутрь кусочка сахара.

Обязательными являются следующие методы диагностики:

• специальные функциональные пробы;
• ультразвуковое сканирование;
• томография (МРТ или КТ);
• селективная ангиография — не применяется, устаревший метод;
• эндоскопичейкий УЗИ с биопсией.

Важно на дооперационном этапе определить гистологическую структуру панкреатической опухоли, чтобы выбрать правильную тактику терапии.

Принципы терапии

Хирургическое лечение нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы является обязательным при обнаружении новообразования и наличии гиперинсулинизма: без операции нельзя устранить высокую вероятность гипогликемической комы с риском для жизни. В зависимости от месторасположения и вида новообразования возможны 3 варианта хирургических вмешательств:

• при одиночной поверхностно расположенной опухоли – энуклеация;
• новообразование в толще железы — частичная резекция органа;
• множественные опухоли – субтотальная панкреатическая резекция (95% органа).

В послеоперационном периоде не проводится химиотерапия, поскольку ее эффективность после хирургического удаления опухоли не подтверждена исследованиями.

Прогноз для выздоровления

Нейроэндокринная опухоль развивается очень медленно. Прогноз зависит от вида опухоли и степени дифференцировки. Наилучший прогноз- у высокодифференцированных опухолей размером менее 2-х сантиметров без метастазирования в лимфоузлы и печень. Однако даже пациенты с отдаленными метастазами могут жить годами как с противоопухолевой терапией, так и без нее.

Источник: https://cancer-care.ru/nejroendokrinnaya-opukhol-podzheludochnoj-zhelezy/

Нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы: что такое, симптомы, причины возникновения, лечение, прогноз

Нейроэндокринная опухоль (НЭО) поджелудочной железы относится к гормонально активным патологиям. Поджелудочная железа — важный эндокринный орган пищеварительной системы и новообразования в ней являются опасными заболеваниями. Частота заболеваний нейроэндокринным раком стремительно растет согласно данным медицинской статистики.

Что такое эндокринный рак поджелудочной железы

В этом органе работают два вида клеток:

• экзокринные, которые вырабатывают ферменты для переработки пищи;
• эндокринные, которые вырабатывают гормоны и инсулин.

Нейроэндокринный рак — это разрастание эндокринных клеток до образования патологической ткани.

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) считает рост частоты возникновения этой болезни катастрофическим.

За 30 лет частота заболеваемости увеличилась в 5 раз и продолжает расти. Но многие специалисты считают такой рост следствием улучшения диагностики заболевания.

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы – это несколько видов рака, образованного эндокринными клетками железы, которые медленно растут. Данные клетки синтезируют активные вещества нужные для пищеварения и работы нервной системы. Их неправильное деление образует НЭО. Не все нейроэндокринные опухоли имеют злокачественный характер.

Эта разновидность раковых опухолей до сих пор плохо изучена. Особенность этих опухолей заключается в том, что они не дают особых симптомов и не замечаются пациентами до тех пор, пока не дают метастазы.

Классификация

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы называется также опухолью островковых клеток. Эти опухоли разделяются на несколько видов.

Инсулиномы – медленно растущие опухоли клеток продуцирующих инсулин. Эти образования часто являются доброкачественными и растут долго.

Инсулинома наиболее часто встречается по сравнению с остальными видами. На ее долю приходится 75% НЭО. Чаще всего встречается у женщин среднего возраста. Такая опухоль вырабатывает большое количество инсулина, что понижает содержание глюкозы в организме относительно нормы ее содержания.

опасность такой формы опухоли – гипогликемическая кома. Но и небольшое снижение уровня сахара в крови ухудшает состояние человека нарастающей слабостью. Диагностика инсулиномы затруднена из-за крохотных размеров этой опухоли.

Гастриномы – опухоли, которые образуются в клетках, вырабатывающих гормон гастрин для переваривания пищи. Эти опухоли образуются в головке поджелудочной железы и временами переходят в злокачественные. Гастринома — вторая по частоте случаев, встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Дает язвы и ранние метастазы.

Глюкагономы – опухоли клеток, которые продуцируют глюкагон. Они образуются в хвосте железы и всегда являются злокачественными. Глюкагонома редко встречающаяся форма НЭО.

Панкреатические новообразования бывают пограничные. К ним относятся аденома, инсулинома, гастринома и випома. К низкой степени злокачественности относится карцинома. Высокой злокачественностью обладает низкодифференцированная карцинома.

Причины появления

Этот вопрос до сих пор не ясен. Конкретные причины начала образования нейроэндокринного рака поджелудочной железы на нынешний момент изучены плохо.

Не выявлены даже точные факторы риска развития этого рака. Точно выяснено только одно: возможны наследственные факторы.

Осложняет изучение причин появления болезни то, что первичные опухоли имеют малый размер и не дают о себе знать.

Велика разница в развитии такого рода опухолей, одни развиваются очень медленно, а другие дают агрессивный рост. Причина такой разницы развития также не всегда понятны. Из-за отсутствия понимания причин возникновения этих опухолей их сложно обнаружить, особенно неопытному врачу.

Симптомы болезни

Для всех видов нейроэндокринных опухолей симптомы одинаковы. Это длительная диарея или постоянно неустойчивый стул. Больные при этом заболевании ощущают комок в животе и боли, идущие из живота в спину. У больных постоянно желтеют склеры.

Нейроэндокринные опухоли делятся на функциональные и не функциональные. При функциональной опухоли клетки выделяют гормоны, которые дают либо гипогликемическую кому, либо язвы желудка, которые не заживают, несмотря на лечение. Нефункциональные опухоли таких симптомов не дают.

Симптоматикой функциональных опухолей поджелудочной железы является желудочно-пищеводный рефлюкс и диарея.

Диагностика нейроэндокринного рака железы, расположенного под желудком

Определение болезни в этом случае отличается большой сложностью. На начальном этапе ее не диагностируют. Распознать эту опухоль можно только после того, как она начнет поражать другие органы человека.

Комплексная диагностика состоит из анализа на биохимию крови и тестов на гормоны в крови. При настораживающих показателях больного направляют на компьютерную томографию или МРТ. Возможно радионуклеидное сканирование железы.

Всегда назначают УЗИ. При серьезных подозрениях на рак больному делают холангиопанкреатографию, после чего направляют на биопсию.

Нейроэндокринный рак этой железы настолько трудно диагностировать, что на постановку такого диагноза уходит несколько месяцев и большинство случаев выявляется поздно. Отсутствие особых симптомов очень затрудняет правильное диагностирование.

Лечение НЭО

Обычно в этом случае необходимо хирургическое вмешательство, которое называется гастроэктомия. Это сложная операция, так как новообразований обычно много и объем оперативного вмешательства меняется уже во время операции.

Больному назначают химиотерапию, тормозящую разрастание тканей. Для химиотерапии применяют препараты Хлорозотоцин, Доксорубицин, 5-фторурацил. Возможны инъекции гормонотерапии. Возможно применение лучевой терапии и радиоабляции.

Химиотерапия при этом виде рака мало эффективна и помогает только каждому пятому больному. Но при положительном исходе продлевает жизнь человека на три года и даже на девять лет в исключительных случаях.

Для улучшения физического состояния больного проводят симптоматическое лечение препаратами Омепразолом, Фамоцидином и Рабепразолом.

Осложнения

Наиболее частым осложнением этой опухоли является карциноидный синдром. Он дает больному приливы крови к голове и поражение правых отделов сердца.

У человека наблюдается временами резкое покраснение кожи головы и верхней части тела. Такие явления также могут свидетельствовать о метастатическом процессе. Лечатся проявления карциноидного синдрома антигистаминными препаратами и Сандостатином.

Возможно проявление синдрома Кушинга, которое выражается в гиперпигментации и гипокалиемии, которые дают отеки и судороги. Все это сопровождается проблемами с надпочечниками.

Прогноз дальнейшей жизни человека

Опухоль поджелудочной железы обычно растет медленными темпами. Наилучший прогноз имеет высокодифференцированная опухоль, размер которой не превышает 2 см и, если нет метастаз в печени. При такой опухоли люди живут несколько лет даже без противоопухолевой терапии.

Если заболевание диагностировали с большой задержкой (4 – 6 лет), то опухоль начинает давать метастазы и становится неизлечимой.

Профилактика

Любые профилактические меры. Предупреждающие нейроэндокринную опухоль железы не эффективны, потому что не выявлены конкретные причины появления этого заболевания. Кроме того, развитие этой патологии не предсказуемо.

Важно знать о наследственной патологии по этому заболеванию. Это единственный известный на сегодня фактор риска. Предупреждать это заболевание пока не научились.

Нейроэндокринный рак поджелудочной железы редко встречающаяся опухоль, диагностика которой затруднена. Лечение бывает успешным, но не во всех случаях. При благоприятном исходе лечения человек может прожить еще несколько важных для него лет.

Источник: https://onkologia.ru/onkogastroenterologiya/neyroendokrinnaya-opuhol-podzheludochnoy-zhelezy/

Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли – гетерогенная группа эпителиальных новообразований, происходящих из клеток APUD-системы.

У большинства больных нейроэндокринными опухолями развивается карциноидный синдром, включающий в себя приливы, боли в животе, диарею, нарушения дыхания, поражение сердечных клапанов и телеангиэктазии.

Возможны также гипогликемия, чувство голода, расстройства сознания, судороги, пептические язвы, похудание, диабет, дерматит, тромбозы и тромбоэмболии. Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных лабораторных и инструментальных исследований. Лечение – операция, химиотерапия, симптоматическая терапия.

Нейроэндокринные опухоли (НЭО) – группа новообразований различной степени злокачественности, происходящих из клеток диффузной нейроэндокринной системы, способных продуцировать пептидные гормоны и биогенные амины.

Нейроэндокринные опухоли относятся к числу редко встречающихся онкологических заболеваний. Обычно поражают пищеварительную и дыхательную системы, но могут выявляться и в других органах.

Возникают спорадически или являются следствием одного из нескольких наследственных синдромов, сопровождающихся развитием множественных нейроэндокринных опухолей в различных органах.

Статистические показатели заболеваемости составляют 2-3 человека на 100 тыс. населения, однако специалисты указывают на то, что в процессе аутопсии нейроэндокринные опухоли обнаруживаются у 8-9 человек на 100 тыс.

населения, что свидетельствует о низком уровне прижизненной диагностики. Обычно выявляются у взрослых, мужчины страдают чаще женщин.

Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии, гастроэнтерологии, пульмонологии, эндокринологии и других областей медицины (в зависимости от локализации новообразования).

Классификация нейроэндокринных опухолей

С учетом особенностей эмбриогенеза различают три группы нейроэндокринных опухолей:

• Новообразования, происходящие из верхнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало легким, бронхам, пищеводу, желудку и верхней части двенадцатиперстной кишки.
• Нейроэндокринные опухоли, происходящие из среднего отдела первичной эмбриональной кишки, являющегося предшественником нижней части двенадцатиперстной кишки, тощей кишки и верхних отделов толстого кишечника, включая аппендикс, слепую, подвздошную и восходящую ободочную кишку.
• Нейроэндокринные опухоли, происходящие из нижнего отдела первичной эмбриональной кишки, дающего начало нижним отделам толстого кишечника и прямой кишке.

С учетом локализации выделяют бронхопульмональные нейроэндокринные опухоли и новообразования пищеварительной системы. НЭО бронхов и легких составляют около 3% от всех онкологических заболеваний дыхательной системы и примерно 25% от общего количества нейроэндокринных опухолей.

НЭО пищеварительной системы составляют около 2% от всех онкологических процессов данной локализации и более 60% от общего числа нейроэндокринных опухолей. Поражения пищеварительной системы, в свою очередь, подразделяются на эндокринные карциномы (устаревшее название – карциноиды) и другие новообразования (инсулиномы, випомы, глюкагономы, соматостатиномы, гастриномы).

Эндокринные карциномы чаще всего встречаются в аппендиксе и тонкой кишке, другие неоплазмы – в поджелудочной железе.

Согласно классификации ВОЗ, все нейроэндокринные опухоли пищеварительной системы вне зависимости от их вида и локализации подразделяются на три категории:

• Высокодифференцированные новообразования с доброкачественным течением или неопределенной степенью злокачественности.
• Высокодифференцированные нейроэндокринные опухоли с низким потенциалом злокачественности.
• Низкодифференцированные новообразования с высоким потенциалом злокачественности.

В отличие от новообразований ЖКТ, нейроэндокринные опухоли дыхательной системы сохранили старое название карциноид. В соответствии с классификацией ВОЗ выделяют четыре категории таких неоплазий:

• Карциноиды с низким потенциалом злокачественности.
• Карциноиды со средним потенциалом злокачественности.
• Крупноклеточные нейроэндокринные карциномы.
• Мелкоклеточный рак легкого.

Наряду с перечисленными «обобщенными» классификациями существуют классификации ВОЗ для нейроэндокринных опухолей различной локализации, созданные с учетом диаметра первичного новообразования, глубины прорастания подлежащих тканей, степени вовлечения нервов, лимфатических и кровеносных сосудов, наличия или отсутствия метастазов и некоторых других факторов, оказывающих влияние на течение и прогноз заболевания.

Нейроэндокринные опухоли ЖКТ (эндокринные карциномы, карциноидные опухоли ЖКТ) чаще всего выявляются в области червеобразного отростка. Второе место по распространенности занимают неоплазии тонкого кишечника.

Нейроэндокринные опухоли толстого кишечника и прямой кишки составляют 1-2% от общего количества онкологических процессов этой анатомической зоны. Новообразования желудка и двенадцатиперстной кишки встречаются относительно редко.

У 10% пациентов выявляется генетическая предрасположенность к возникновению множественных нейроэндокринных опухолей.

Все эндокринные карциномы выделяют пептиды и биогенные амины, однако перечень биологически активных соединений и уровень активности секреторных клеток новообразований может существенно варьировать, что обуславливает возможные различия в клинической картине заболевания.

Наиболее характерным признаком нейроэндокринных опухолей ЖКТ является карциноидный синдром, обычно возникающий после появления метастазов в печени, сопровождающийся приливами, диареей и болями в животе.

Реже при данном синдроме встречаются поражения сердечных клапанов, расстройства дыхания и телеангиэктазии.

Приливы развиваются спонтанно, на фоне употребления алкоголя, эмоционального напряжения или физической нагрузки и длятся от нескольких минут до нескольких часов.

Во время приливов у пациентов с нейроэндокринными опухолями выявляется гиперемия лица или верхней половины туловища в сочетании с гипотонией (редко – гипертонией), тахикардией и головокружением.

Диарея может отмечаться как на фоне приступов, так и в их отсутствие и выявляется у 75% больных нейроэндокринными опухолями. Поражение сердечных клапанов развивается постепенно, встречается у 45% пациентов.

Патология обусловлена фиброзом сердца, возникающим в результате длительного воздействия серотонина.

У 5% пациентов с карциноидным синдромом наблюдается пеллагра, проявляющаяся слабостью, нарушениями сна, повышенной агрессивностью, невритом, дерматитом, глосситом, фотодерматозом, кардиомиопатией и когнитивными расстройствами.

У 5% больных нейроэндокринными опухолями отмечается атипичное течение карциноидного синдрома, обусловленного выбросом в кровь гистамина и 5-гидрокситриптофана. Обычно этот вариант выявляется при НЭО желудка и верхней части двенадцатиперстной кишки.

Атипичный карциноидный синдром при нейроэндокринных опухолях проявляется головной болью, приливами, бронхоспазмом и слезотечением. Во время приливов выявляется непродолжительная гиперемия лица и верхней половины туловища, сопровождающаяся жаром, потливостью и кожным зудом.

Опасным осложнением нейроэндокринных опухолей является карциноидный криз.

Обычно такой криз развивается на фоне хирургического вмешательства, инвазивной процедуры (например, биопсии) или сильного стресса, но может возникать и без видимых внешних причин.

Состояние сопровождается резким падением артериального давления, выраженной тахикардией и сильным брохноспазмом. Представляет опасность для жизни, требует проведения неотложных лечебных мероприятий.

Другие нейроэндокринные опухоли

Инсулиномы – нейроэндокринные опухоли, в 99% случаев возникающие в тканях поджелудочной железы, в 1% случаев – в области двенадцатиперстной кишки. Как правило, протекают доброкачественно, обычно бывают одиночными, реже – множественными.

Женщины страдают чаще мужчин. У 5% больных нейроэндокринные опухоли развиваются на фоне генетических нарушений. Проявляются гипогликемией, чувством голода, нарушениями зрения, спутанностью сознания, гипергидрозом и дрожанием конечностей.

Возможны судороги.

Гастриномы – нейроэндокринные опухоли, в 70% случаев локализующиеся в двенадцатиперстной кишке, в 25% — в поджелудочной железе, в остальных случаях – в желудке или тонком кишечнике. Обычно протекают злокачественно. Чаще встречаются у мужчин. У 25% пациентов обнаруживается генетическая предрасположенность.

На момент постановки диагноза у 75-80% больных нейроэндокринными опухолями выявляются метастазы в печень, у 12% — метастазы в кости. Основным проявлением становятся одиночные или множественные пептические язвы. Часто наблюдается тяжелая диарея.

Причинами летального исхода могут стать кровотечение, перфорация или нарушения функций органов, пораженных отдаленными метастазами.

Випомы – нейроэндокринные опухоли, обычно возникающие в поджелудочной железе, реже – в легких, надпочечниках, тонкой кишке или средостении. Панкреатические нейроэндокринные опухоли, как правило, протекают злокачественно, внепанкреатические – доброкачественно.

Наследственная предрасположенность выявляется у 6% больных. Основным симптомом нейроэндокринной опухоли являются опасные для жизни, изнуряющие хронические поносы, вызывающие нарушения водно-электролитного баланса с развитием судорог и сердечно-сосудистых расстройств.

Среди других проявлений болезни – гиперемия верхней половины тела и гипергликемия.

Глюкагономы – нейроэндокринные опухоли, всегда локализующиеся в поджелудочной железе. В 80% случаев протекают злокачественно, обычно метастазируют в печень, реже – в лимфоузлы, яичники и позвоночник. Возможна диссеминация брюшины.

Средний размер нейроэндокринной опухоли на момент постановки диагноза составляет 5-10 см, у 80% больных при первичном обращении выявляются метастазы в печени. Глюкагономы проявляются снижением веса, диабетом, расстройствами стула, стоматитом и дерматитом.

Возможны тромбозы, тромбоэмболии и психические нарушения.

Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов, результатов лабораторных и инструментальных исследований. При эндокринных карциномах определяют уровень серотонина в крови и 5-ГИУК в моче. При инсуломах проводят исследование крови на содержание глюкозы, инсулина, проинсулина и С-пептида.

При глюкагономах выполняют анализ крови на глюкоген, при випомах – на вазоактивный интестинальный пептид, при гастриномах – на гастрин. Кроме того, план обследования больных с подозрением на нейроэндокринную опухоль включает в себя УЗИ органов брюшной полости, КТ и МРТ органов брюшной полости, ПЭТ, сцинтиграфию и эндоскопические исследования.

При подозрении на злокачественный характер опухоли осуществляют биопсию.

Радикальным методом лечения нейроэндокринной опухоли является ее оперативное иссечение в пределах здоровых тканей.

Для уменьшения клинических проявлений заболевания назначают симптоматическое лечение с использованием октреотида и других аналогов соматостатина. При быстром росте злокачественных новообразований показана химиотерапия.

Прогноз при нейроэндокринных опухолях

Прогноз зависит от типа, степени злокачественности и распространенности неоплазии. Средняя пятилетняя выживаемость больных эндокринной карциномой составляет 50%. У пациентов с карциноидным синдромом этот показатель снижается до 30-47%.

При гастриноме без метастазов до пяти лет с момента постановки диагноза удается дожить 51% больных. При наличии метастазов пятилетняя выживаемость пациентов с такой нейроэндокринной опухолью снижается до 30%.

Прогноз при глюкагономе неблагоприятен, однако средние показатели выживаемости точно не установлены из-за редкой встречаемости данного типа нейроэндокринной опухоли.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/neuroendocrine-tumor

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы

Больница Шиба > Онкология > Лечение рака > Нейроэндокринные опухоли

Нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы относятся к группе нейроэндокринных опухолей — специфических новообразований, развивающихся из особых (нейроэндокринных) клеток.

Нейроэндокринные клетки присутствуют в различных отделах тела, в том числе, в желудке, кишечнике и поджелудочной железе. Их характерной особенностью является способность к секреции гормонов.

Ранняя диагностика нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы представляет существенную трудность, так как они часто прогрессируют медленными темпами и на начальных стадиях не обладают выраженной симптоматикой.

Однако в последние годы разработан ряд технологий, позволяющих обнаруживать нейроэндокринные опухоли и проводить их эффективное лечение. В клинике Шиба процесс обследования пациентов с подозрением на нейроэндокринные опухоли включает в себя лабораторные анализы, инструментальные исследования и при необходимости генетическое тестирование.

Классификация нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Опухоли принято классифицировать по месту локализации первичного очага. Однако нейроэндокринные опухоли пищеварительной системы часто диагностируются на поздних стадиях, когда первичный очаг определить не удается. Например, опухоль прорастает в соседние органы (печень), или формируются метастазы в отдаленных отделах тела.

Среди наиболее распространенных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы выделяют:

• инсулиномы
• гастриномы
• глюкагономы
• випомы

Причины возникновения нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Точные причины возникновения нейроэндокринных опухолей неизвестны. Считается, что в их развитии играют роль генетические мутации, нарушающие регуляцию роста нейроэндокринных клеток.

Отзыв после обследования ребенка:

Здравствуйте Стелла. Мы уже дома. Обследование прошли, проблем нет, малыш здоров. Cо стороны сотрудников центра очень позитивное и душевное отношение, за что им и Вам огромное спасибо.

Кожухарёв Александр

Риск нейроэндокринных опухолей повышен у людей с наследственным заболеванием — множественной эндокринной неоплазией (МЭН). МЭН 1-го и 2-го типа обусловлен передачей по наследству мутантного гена.

В Израиле диагностика и лечение рака часто включают в себя процедуру генетического тестирования для выявления наследственной природы злокачественного заболевания.

Генетическое тестирование настоятельно рекомендуется пациентам, в семьях которых отмечаются частые случаи нейроэндокринных опухолей.

Симптомы

Симптомы заболевания обусловлены тем, в каком именно отделе локализуется опухоль поджелудочной железы, и является ли она функционально активной (гормоносекретирующей).

• Инсулинома.
• Может развиваться в любом отделе поджелудочной железы. 
• Гастринома (синдром Золлингера-Эллисона).
• Новообразование локализуется в поджелудочной железе или верхнем отделе тонкого кишечника и секретирует гормон гастрин, повышающий кислотность желудочного сока. В результате происходит изъязвление слизистой оболочки желудка, тонкого кишечника и пищевода. У пациента наблюдаются множественные язвы, устойчивые к конвенциональной терапии. Симптомы: внутрижелудочные кровотечения, перфорация, сужение просвета кишечника, расстройства пищеварения, рецидивирующие эзофагиты (воспаления слизистой оболочки пищевода).
• Глюкагонома.
• Опухоль локализуется в поджелудочной железе и продуцирует в избыточном количестве гормон глюкагон, принимающий участие в регуляции уровня глюкозы в крови. У пациентов с глюкагономой отмечается сложный комплекс симптомов, включающий в себя анемию и диабет (слабость, бледность кожи, снижение веса). Также возникает характерная кожная сыпь и тромбозы кровеносных сосудов.
• Випома (синдром Вернера-Моррисона).
• Эти опухоли секретируют ВИП — вазоактивный интестинальный пептид. Избыточная секреция ВИП стимулирует выведение из организма через кишечник жидкости и электролитов. У пациента отмечается гипокалемия (низкая концентрация калия в периферической крови), водянистая диарея, тошнота и рвота, сильная слабость, судороги. Болезнь протекает с периодами ремиссий (временных облегчений) и рецидивов.

Диагностика нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы

Лечение рака начинается с тщательной диагностики: определения точной локализации новообразования, его размера и проникновения в окружающие ткани, а также гистологического типа. Одним из самых важных этапов диагностики в Израиле является установление стадии заболевания.

Для этой цели выполняют серию проверок, по результатам которых можно вынести заключение о том, идет ли речь о единичном опухолевом очаге, или в процесс вовлечены другие органы.

В клинике Шиба для каждого пациента с подозрением на нейроэндокринную опухоль составляется индивидуальный план, включающий в себя различные диагностические мероприятия.

Лабораторные анализы

Для определения уровня специфических гормонов в крови и моче выполняют серию лабораторных анализов. Они включают в себя исследование суточной мочи, на содержание 5-гидроксииндолуксусной кислоты, а также анализ крови (выполняется натощак).

УЗИ — простой неинвазивный метод диагностики опухолей поджелудочной железы и других патологий внутренних органов. Перед выполнением УЗИ пациента просят воздерживаться от приема пищи, при этом разрешается пить жидкость.

Сканирование органов брюшной полости производится при помощи ультразвуковых волн, обладающих способностью проникать в ткани тела и отражаться от внутренних анатомических структур.

Процедура абсолютно безболезненна и занимает около 15-20 минут.

Для этой цели используют эндоскоп — гибкую тонкую трубку, которую врач осторожно проводит через ротовую полость, глотку и пищевод пациента.

Таким образом удается исследовать органы полости живота с близкого расстояния, получить их детальные изображения и более точно оценить их состояние.

Сцинтиграфия — это радионуклидное исследование, в ходе которого пациенту производят инъекцию радиофармпрепарата, а затем отслеживают его распределение в тканях организма при помощи гамма-камеры. Для диагностики нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы выполняют пробу с октреотидом — аналогом гормона соматостатина.

Клетки нейроэндокринных опухолей обладают рецепторами к соматостатину и активно абсорбируют препарат, содержащий «меченый» октреотид. Препарат, в состав которого входит октреотид с радиоактивной меткой, вводят пациенту в первый день проверки. В тот же вечер выполняют первое сканирование.

Процедура сканирования продолжается около часа, в это время пациента просят сохранять неподвижность. Повторное сканирование производят на следующий день.

Компьютерная томография (КТ) представляет собой серию послойных рентгеновских снимков внутренних органов с последующей компьютерной обработкой изображений и построением трехмерной модели. Современные компьютерные томографы позволяют исследовать внутренние органы и диагностировать опухоли на самых ранних стадиях. Также КТ применяется для выявления вторичных опухолевых очагов — метастаз.

Магнитно-резонансная томография (МРТ), как и КТ, является разновидностью послойного сканирования внутренних органов. МРТ диагностика опухолей применяется для оценки обширности процесса, обнаружения опухолевых очагов в мягких тканях (в частности, в центральной нервной системе).

Злокачественные клетки характеризуются высоким уровнем метаболизма и активно абсорбируют глюкозу. ФДГ — это биологический аналог глюкозы, содержащий изотоп фтора.

Накопление ФДГ в тканях отслеживают в ходе ПЭТ, уделяя внимание очагам повышенной абсорбции, которые могут представлять собой скопления опухолевых клеток.

ФДГ вводится пациенту в виде раствора для внутривенной инъекции, через некоторое время после инъекции выполняют сканирование всего тела.

Биопсией называется процедура забора небольшого образца опухолевой ткани. Этот образец затем подвергают гистологическому исследованию: под микроскопом изучают тип клеток, входящих в состав новообразования, и их специфические особенности.

Чтобы получить биологический материал из опухолей, локализованных во внутренних органах, используют средства медицинской визуализации, например, КТ или УЗИ.

В зависимости от расположения опухоли, процедуру биопсии производят под общей или местной анестезией.

• УЗИ органов брюшной полости
• Эндоскопическое УЗИ
• Сцинтиграфия с окреотидом
• Компьютерная томография
• Магнитно-резонансная томография
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с использованием фтордезоксиглюкозы (ФДГ)
• Биопсия

Источник: https://www.sheba-hospital.org.il/nejrojendokrinnye-opuholi-podzheludochnoj-zhelezy.aspx