Полиневрит (Бери-бери)

Бери-бери

Бери-бери — заболевание, обусловленное недостаточным включением тиамина (витамина В1) в метаболические процессы. Чаще всего возникает при дефиците поступления В1 с пищевыми продуктами, нарушении всасывания в органах ЖКТ.

Клинически авитаминоз проявляется двусторонней полиневропатией, кахексией, сердечно-сосудистыми расстройствами. Возможно развитие острой энцефалопатии с сумеречным состоянием сознания. Основу диагностики бери-бери составляет анализ крови на содержание В1.

Лечение проводится повышенными дозировками тиамина, осуществляется купирование сердечных, пищеварительных нарушений, назначается общеукрепляющая терапия.

Бери-бери переводится с сингальского как «большая слабость». Широкое распространение заболевание получило в конце XIX века в странах, где основным продуктом питания был рис. Заболеваемость носила характер эпидемии, причина была неизвестна. В 1897 году голландский врач Х.

Эйкман, наблюдавший аналогичную симптоматику у домашних птиц, установил, что патология развивается при кормлении птиц очищенным рисом и регрессирует при введении в рацион чёрного неочищенного зерна.

Исследователь сделал предположение о наличии в рисовых отрубях жизненно необходимого для организма вещества. В 1911 году польскому учёному К. Функу удалось выделить в кристаллическом виде витамин В1. Поскольку в химический состав витамина входит аминогруппа, К. Функ назвал его тиамином.

В современном мире авитаминоз В1 встречается редко, преимущественно в развивающихся странах Южной Америки, Африки, Юго-Восточной Азии.

Причины бери-бери

Суточная потребность в тиамине составляет у взрослых 1,3-2,5 мг, у детей в зависимости от возраста 0,5-1,7 мг.

Потребность в витамине снижается в пожилом возрасте, возрастает при повышенных физических нагрузках, в холодном климате, при психоэмоциональном напряжении, у беременных и кормящих женщин.

Авитаминоз В1 наблюдается при недостаточном поступлении В1 в организм. Основными этиофакторами являются:

• Отсутствие В1 в рационе. Однообразное питание не содержащими тиамин продуктами (белым рисом, хлебом из белой пшеничной муки) приводит к хроническому дефициту витамина. Нарушаются обменные процессы, происходящие с его участием. В результате развивается авитаминоз.
• Повышенное расходование В1. Отмечается при длительной лихорадке, тиреотоксикозе, чрезмерной физической нагрузке, хроническом стрессе, у женщин в период беременности и лактации. Авитаминоз возникает, когда возросшие потребности в витамине не компенсируются его увеличенным поступлением с пищей.
• Синдром мальдигестии. Хронический панкреатит, ферментная недостаточность поджелудочной железы, пониженная секреция жёлчных кислот при печёночной недостаточности обуславливают дефицит необходимых для расщепления пищи ферментов. При гастродуодените, язвенной болезни желудка и 12-ти перстной кишки происходит снижение активности пищеварительных ферментов. Недостаточное расщепление продуктов в ЖКТ приводит к уменьшенному поступлению В1.
• Синдром мальабсорбции. Длительный энтерит, болезнь Уиппла, хронический энтероколит, болезнь Крона, энтеропатии, дисбактериоз сопровождаются нарушением адекватного всасывания питательных веществ в кишечнике. Результатом является недостаточное усвоение, выведение большей части тиамина и других нутриентов с калом.
• Метаболические нарушения. Возможен недостаток транспортных белков, нарушение высвобождения В1 после транспортировки, его неправильное взаимодействие с клеточными рецепторами. Перечисленные отклонения затрудняют перенос витамина к тканям, его включение в биохимические реакции. Авитаминоз развивается на фоне достаточного содержания В1 в рационе.
• Алкоголизм. Алкогольная зависимость характеризуется нерегулярностью питания, анорексией в период запоя, расстройством всасывания в кишечнике, поражением печени. Указанные факторы приводят к критическому снижению поступления В1. Авитаминоз манифестирует в третьей стадии алкоголизма.

Тиамин играет важную роль в углеводном и жировом обмене. Его недостаточность провоцирует биохимические сдвиги с накоплением пировиноградной кислоты в тканях. Избыток пирувата становится причиной повреждения и демиелинизации нервных волокон. В ЖКТ снижается продукция желудочного сока, что ведёт к потере аппетита, нарушению пищеварения.

Тиамин необходим для синтеза тиаминдифосфата, участвующего в энергетических биохимических реакциях. Недостаточное энергетическое снабжение миокарда обуславливает уменьшение силы сердечных сокращений, выраженную слабость скелетной мускулатуры.

В ЦНС тиаминфосфат участвует в обеспечении полноценного функционирования механизма синаптической передачи нервных импульсов.

Макроскопически отмечается увеличение и отёчность внутренних органов. Сердце расширяется преимущественно в правых отделах, происходит дистрофия миокарда. Увеличиваются надпочечники, щитовидная железа, гипофиз. В нервной ткани наблюдается распад миелиновой оболочки нервных стволов, разрушение аксонов.

Классификация

Возникновение бери-бери бывает обусловлено внешними факторами (пониженным содержанием витамина в рационе, повышенной потребностью) и внутренними нарушениями, приводящими к недостаточному участию тиамина в необходимых биохимических реакциях. С учетом этиологии выделяются две основные формы заболевания:

• Первичная. Напрямую связана с недостаточным поступлением В1 с пищей. Возникает в любом возрасте при изменении характера питания, повышении уровня нагрузок (физических, психических). Возможен сезонный характер симптоматики, длительное латентное течение.
• Вторичная. Обусловлена различными заболеваниями. Развивается вследствие дисфункции пищеварительной системы, нарушения транспортировки В1 в ткани организма, метаболических изменений. Вторичный авитаминоз возможен при патологии кишечника, тяжёлом поражении печени, алкоголизме, сахарном диабете, гипертиреозе.

Клиническая классификация бери-бери основана на вариативности симптоматики заболевания. В соответствии с преобладанием поражения ЦНС, сердечно-сосудистой системы, периферических нервных стволов различают следующие формы:

• Церебральная (синдром Гайе-Вернике) — протекает с преимущественным поражением мозговых тканей по типу острой энцефалопатии. Обычно манифестирует на почве алкоголизма.
• Сердечно-сосудистая («влажная» форма) — на первый план выходит поражение миокарда с развитием миокардиодистрофии. Характерны отёки конечностей. Возможна сердечная недостаточность.
• Периферическая («сухая» форма) — сопровождается множественным поражением периферических нервов. Полиневропатия отличается симметричностью, большей выраженностью в нижних конечностях. При авитаминозе данной формы наблюдается выраженная кахексия.

В фазе умеренного гиповитаминоза отмечается общее недомогание, головные боли, снижение аппетита, нарушения сна (сложности засыпания, инсомния, ночные пробуждения).

Возникают сердечно-сосудистые изменения: пациенты жалуются на учащённое сердцебиение, перебои сердечной деятельности. Характерна одышка при ходьбе.

По мере прогрессирования витаминного дефицита появляется слабость в ногах, болезненность икроножных мышц. Дальнейшее течение зависит от клинической формы.

Больные описывают свои ощущения в ногах как «ватность», постоянное чувство надетых чулок. В последующем к чувствительным нарушениям присоединяются парезы. Первыми поражаются мышцы-разгибатели стопы.

Формируется типичная «овечья» походка с опорой на пальцы и латеральный край стопы без нагрузки на пятку.

Аналогичные моторные и сенсорные нарушения могут возникать в верхних конечностях.

В подобных случаях пациент испытывает затруднения при выполнении мелкой работы руками (шнуровании обуви, застёгивании пуговиц), в тяжёлых случаях не может удерживать предметы, в том числе столовые приборы.

Отличительной особенностью «сухого» варианта бери-бери является выраженная кахексия. Масса тела больных настолько снижена, что кожа в буквальном смысле обтягивает кости.

Авитаминоз «влажной» формы характеризуется нарастающими отёками, артериальной гипертензией, тахикардией. Правые отделы сердца расширяются, появляется одышка, сопровождающая любые движения больного. Церебральная бери-бери отличается острой манифестацией симптоматики.

Выявляется спутанность сознания, дезориентация в окружающем, агнозия, апраксия. Больной не понимает происходящего, не может концентрировать внимание, мышление бессвязное. Наблюдается смешанная атаксия, включающая вестибулярный, сенситивный и мозжечковый компоненты.

Определяется нистагм, птоз, глазодвигательные расстройства: косоглазие, полная офтальмоплегия.

У грудных детей, питающихся молоком больных бери-бери матерей, авитаминоз дебютирует желудочно-кишечной симптоматикой. Возникает анорексия (отказ от груди), вздутие живота, кишечные колики.

Вследствие болей в животе ребёнок принимает согнутое анталгическое положение. Присоединяются сердечные и сосудистые расстройства. Характерна афония — отсутствие голоса, утрата сухожильных рефлексов, появление менингеальных симптомов.

Симптоматика прогрессирует в течение 1-2 суток с исходом в сопор и кому.

Осложнения

Прогрессирующая полиневропатия с нарастанием мышечной слабости приводит к утрате способности самостоятельного передвижения, самообслуживания.

Кахексия сопровождается снижением иммунитета, что является благоприятным фоном для возникновения интеркуррентных инфекционных заболеваний, распространения возбудителей по всему организму с развитием сепсиса.

Сердечно-сосудистые расстройства с прогрессирующей правожелудочковой дисфункцией, миокардиодистрофией обуславливают прогрессирование сердечной недостаточности. Смертельный исход при бери-бери наступает вследствие тяжёлых инфекций, кахексии, декомпенсированной сердечной недостаточности.

Диагностика

Необходим тщательный сбор анамнеза с расспросом о характере питания, сопутствующих заболеваниях, перенесённых ранее операциях на органах ЖКТ. Для верификации диагноза бери-бери проводится исследование уровня тиамина в крови. С целью поиска причины витаминного дефицита, оценки степени поражения сердца, нервной системы рекомендованы следующие диагностические мероприятия:

• Гастроэнтерологическое обследование: копрограмма, гастродуоденоскопия, исследование желудочного сока, контрастная рентгенография кишечника. Методики позволяют выявить нарушения пищеварительной, всасывательной функции, морфологические отклонения, ставшие причиной бери-бери.
• Неврологическое обследование. Определяет периферический характер парезов, угнетение сухожильных рефлексов конечностей, дистальную гиперестезию, смешанную атаксию. При церебральной форме обнаруживаются глазодвигательные расстройства, нарушения сознания.
• Кардиологическое обследование. Проводится при помощи ЭКГ, эхокардиографии. Подтверждает нарушения ритма, тахикардию, расширение правого предсердия и желудочка. Дает возможность оценить степень сердечной недостаточности.

Авитаминоз В1 с полиневритом следует дифференцировать от диабетической полиневропатии, аутоиммунных поражений, сердечно-сосудистую форму — от сердечных заболеваний (миокардита, токсической миокардиодистрофии, инфекционного эндокардита). Церебральная форма требует дифференцировки с психиатрической патологией, клещевым энцефалитом, опухолью головного мозга.

Лечение бери-бери

Терапия направлена на скорейшее возмещение дефицита В1. Параллельно осуществляется коррекция причинной патологии, купирование сердечно-сосудистых нарушений, общеукрепляющие мероприятия. При необходимости к лечению подключаются невролог, кардиолог, гастроэнтеролог. Основными составляющими являются:

• Терапия тиамином. Лечение стартует с парентерального введения раствора В1. После достижения выраженного улучшения состояния переходят на приём препарата внутрь в течение 2-3 месяцев. Рекомендован рацион с повышенным содержанием витаминов и белков.
• Лечение ЖКТ-патологии. Осуществляется гастроэнтерологом. По показаниям проводится антибактериальная, ферментная, гепатопротекторная терапия, коррекция желудочной секреции, нормализация кишечной микрофлоры.
• Симптоматическая терапия. При полиневритах хороший эффект даёт внутримышечное введение витамина В6, никотиновой кислоты, рибофлавина. Для восстановления нервно-мышечной передачи используется неостигмин. При «влажной» бери-бери необходимо назначение мочегонных фармпрепаратов, сердечных гликозидов.
• Общеукрепляющее лечение. Способствует скорейшему восстановлению организма, повышению иммунитета. Применяются сеансы массажа, лечебная физкультура, общее ультрафиолетовое облучение. Благоприятный эффект оказывают хвойные ванны. Алкозависимым пациентам рекомендована комплексная реабилитация под руководством нарколога.

Прогноз и профилактика

Своевременно начатое лечение выступает залогом благоприятного исхода бери-бери. В запущенных случаях с развитием тяжёлой кахексии, сердечной недостаточности, присоединением интеркуррентных инфекций возможен летальный исход. Предупредить авитаминоз позволяет богатое витамином В1 питание.

Этим витамином насыщены продукты растительного происхождения: капуста, спаржа, морковь, орехи, бобовые, хлеб грубого помола, неочищенный рис, изюм, овсянка. При повышенной потребности возможен дополнительный приём поливитаминных комплексов с тиамином.

Профилактическое значение имеет своевременная терапия гастроэнтерологических заболеваний, лечение алкоголизма.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/beriberi

Авитаминоз В1, или болезнь бери-бери: клиническая картина и лечение

Ученые по настоящее время внимательно изучают болезнь бери-бери, которая характеризуется нарушением двигательной функции, кровообращения, чувствительности, упадком сердечной работы и отеками вследствие накопления молочной кислоты. В основном встречается в субтропических и тропических странах (Индии, Австралии, Японии), где люди часто потребляют рис, лишенный серебристой оболочки (перикарды), которая богата витамином B1.

Известны случаи заражения и на других континентах. Многочисленные исследования данной патологии связывают развитие недуга с недостатком в рационе питания витамина B1. Когда-то это тяжелое заболевание поражало целые поселки. В наше время болезнь бери-бери практически не встречается. Врачи советуют внимательнее следить за рационом питания и потреблять необходимое количество тиамина.

Основные причины развития патологии

Специалисты пришли к выводу, что основными причинами ее появления является авитаминоз (В1), сахарный диабет, неконтролируемая рвота (особенно в период беременности и во время сильной интоксикации организма), злоупотребление алкоголем и расстройства ЖКТ. Некоторые медикаментозные препараты также способствуют снижению упомянутого витамина в организме. Так, например, табак и продукты, содержащие углекислые соли и лимонную кислоту, препятствуют всасыванию тиамина.

Всем известно, что при нехватке витамина B1 происходит нарушение углеводного и жирового обмена. В результате поражаются нервные окончания.

Кроме того, наблюдается частичный отек и резкое истощение. Симптомы зависят от формы заболевания и от того, какие органы подверглись поражению.

Формы патологии

Существует две разновидности болезни: сухая и мокрая. Первая приводит к нарушению нервной системы и часто доводит до полного истощения. У пациента наблюдаются: невнятная речь, частые движения глазными яблоками (неконтролируемые), боль, потеря чувствительности. Кроме этого, присутствует дискомфорт, покалывания в конечностях, паралич, нарушение двигательной активности и координации.

https://www.youtube.com/watch?v=cIdvGyiXY6s

Мокрая форма губительно влияет на сердечно-сосудистую деятельность. Больной жалуется на одышку, аритмию, отечность в ногах, общую усталость и слабость. В обоих случаях поражает нервную систему болезнь бери-бери.

Симптомы при дефиците тиамина сопровождаются в большей части случаев отеками. Патология может передаваться малышу через молоко матери, которая страдает недостатком витамина B1.

У ребенка происходит разрушение основных функций головного мозга, что очень опасно для здоровья и жизни.

Клиническая картина

Как было сказано выше, симптоматика напрямую зависит от стадии заболевания, но существуют общие проявления, которые характеризуются атрофией мышечной ткани и потерей веса.

После незначительных продромальных явлений (слабости, снижения чувствительности) у человека ощущается боль в икорных мышцах. Присоединяются перебои с пульсом и легкая отечность. Такое состояние может наблюдаться длительное время.

После чего болезнь Бери-бери переходит в сухую стадию, при которой наступает атрофия мышц.

Методы терапии

При подтверждении диагноза доктор обязательно прописывает внутримышечные инъекции тиамина, амидопирина, никотиновой кислоты и раствор прозерина.

Помимо этого, назначаются физиотерапевтические процедуры (хвойные ванны, массаж, лечебная физкультура, ультрафиолет).

Если не лечить патологию, то это грозит опасными осложнениями: неврологическими и психотическими состояниями, сердечными проблемами, потерей сознания и даже комой.

Меры профилактики

Чтобы предотвратить развитие патологии, необходимо включать в меню пшеничный и ржаной хлеб, изготовленный из муки грубого помола. Витамин B1 содержится в орехах и фасоли, моркови, свинине, субпродуктах и молодой телятине, помидорах, пивных дрожжах и капусте. А такие продукты, как бобовые, яичные желтки, крабы, кукуруза снабдят организм тиамином.

Некоторые лекарственные травы тоже богаты этим жизненно важным элементом: клевер, лещина, душица, шиповник, облепиха, крапива, люцерна. В качестве профилактических целей врачи рекомендуют принимать растительную смесь с содержанием облепихи. Ее можно приготовить самостоятельно из грецких орехов (300 грамм) и ягод облепихи (500 грамм).

Продукты нужно измельчить в мясорубке или блендере, соединить со стаканом меда и хранить в холодильнике. Употреблять на протяжении пяти месяцев по одной большой ложке. Витаминизированная смесь восполнит дефицит тиамина, что позволит вам не подхватить опасную болезнь бери-бери.

Относитесь бережнее к своему здоровью, следите за питанием и регулярно проходите медицинский осмотр.

Источник: http://fb.ru/article/132889/avitaminoz-v-ili-bolezn-beri-beri-klinicheskaya-kartina-i-lechenie

Недостаток тиамина, бери-бери, симптомы, лечение, профилактика В1-авитаминоза-Детские болезни

В зависимости от степени и длительности дефицита тиамина в питании возникает гиповитаминоз или авитаминоз. В1-авитаминоз, получивший название бери-бери, еще в 50-х годах был распространен в ряде стран, особенно Азии (Япония, Индонезия и др.).

В этих странах население преимущественно питается очищенным от оболочек рисом с малым содержанием тиамина. В настоящее время заболеваемость бери-бери уменьшилась, но полностью B1-авитаминоз не ликвидирован. В России бери-бери не встречается, но может иметь место В1-гиповитаминоз.

B1-гиповитаминоз является одним из наиболее распространенных проявлений витаминной недостаточности во всех экономически развитых странах.

Это обусловлено увеличением потребления рафинированных углеводных продуктов (хлебобулочные и макаронные изделия из муки высших сортов, кондитерские изделия, сахар), которые бедны тиамином и одновременно повышают потребность в нем организма.

Имеет значение также несбалансированное по белкам питание (длительный дефицит или избыток) и недостаточность ряда витаминов (С, В2, В6 и др.), что може  ускорить В1-гиповитаминоз. Незначительные запасы тиамина в организме быстро истощаются от различных воздействий на него при отсутствии соответствующих изменений питания.

Недостаточность тиамина обнаружена при нерациональном питании на Крайнем Севере, при обильном потоотделении у рабочих горячих цехов и в условиях жаркого климата, у рабочих табачных фабрик, на которых воздействует никотин табачной пыли, при действии других профессиональных вредностей, при значительной физической нагрузке и большом нервно-психическом напряжении. Недостаточность тиамина может быгь обусловлена различными заболеваниями, которые нарушают всасывание поступающего с пищей тиамина и его усвоение и обмен в организме. Щадящая диета при заболеваниях, особенно желудочно-кишечного тракта, может быть дополнительной причиной дефицита тиамина.

Симптомы бери-бери

Начальные стадии недостаточности тиамина месяцами протекают скрыто или с нечетко выраженными симптомами. Для В1-гиповитаминоза характерны нарушения функции нервной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем.

Характерными и часто ранними симптомами являются повышенная раздражительность, беспокойство, головные боли, снижение памяти, бессонница, иногда угнетенное состояние и плаксивость, зябкость при комнатной температуре. Больные предъявляют много жалоб невротического характера, которые встречаются при функциональных заболеваниях нервной системы другой природы.

Далее отмечаются быстрая умственная и физическая утомляемость, мышечная слабость, потеря аппетита, чувство жжения, тяжести или боли в подложечной области, тошнота, запоры, реже — поносы, похудение. Появляются слабость и боли в ногах, болезненность в икроножных мышцах при надавливании, чувство жжения кожи, ползания мурашек, ощущение «будто ноги в тугих чулках».

При недостаточности тиамина его содержание в суточной моче менее 100 мкг, в часовой моче натощак менее 10 мкг, в плазме крови менее 14,82 ммоль/л (0,5 мкг %). Пировиноградная кислота в суточной моче выше 30 мг, в плазме крови выше 0,114 ммоль/л (1 мг%).

Дальнейшее развитие болезни ведет к выраженному В1-авитаминозу. Бери-бери протекает в сухой, отечной или злокачественной форме. При сухой форме прогрессирует истощение. Возникают поражения периферических нервов (полиневриты), особенно нижних конечностей, с последующим развитием параличей и атрофией мышц.

Увеличивается чувствительность пальцев нижних конечностей и стоп к холоду, теплу, уколу. Полиневриты также могут распространяться на руки и другие участки тела. Поражения мышц на руках приводит к тому, что пальцы рук могут скрючиваться. Мышцы ног становятся болезненными. Особенно это касается икроножных мышц.

Из-за поражения мышц ног походка нарушается (становится неестественной). В случае если бери-бери принимает отечную форму на первое место выступают такие нарушения сердечно-сосудистой системы как сердцебиение, одышка, частый слабый пульс. Иногда сердце может увеличится в размере. Вначале отекают ноги.

Далее отеки распространяются по всему телу. Может происходить накопление жидкости в плевральной или брюшной полости. Печень увеличивается в размерах. Достаточно часто наблюдалось развитие сухой и отечной формы бери-бери одновременно.

Злокачественная форма бери-бери возможна у грудных детей, которые вскармливаются матерями, в рационе которых чрезвычано мало витамина В1. В развивающихся странах острая форма бери-бери до сих пор приводит к гибели некоторых детей от 2 до 6 мес.

Своевременная  помощь при бери-бери в виде инъекции витамин В1 при этой форме бери-бери практически через несколько часов приводит к резкому улучшению самочуствия больного.  Сухая форма В1-авитаминоза лечению поддается хуже.

Лечение  В1-гиповитаминоза

При лечении недостаточности тиамина необходимо питание с несколько повышенным содержанием животных белков и жиров и ограничением углеводов, особенно за счет сахаросодержащих продуктов и изделий из муки высшего сорта. В1-гиповитаминозы обычно сочетаются с явлениями недостаточности других витаминов группы В, прежде всего В2, В6 и РР.

Поэтому рацион следует дополнять поливитаминными препаратами. В лечебных целях используют таблетки тиамина хлорида или лучше усвояемого и менее токсичного фосфотиамина 0,01 г взрослым и 0,002 — 0,005 г детям 1-3 раза вдень. При нарушении всасывания в кишечнике тиамина вводят внутримышечно по 0,5-1 мл 5% раствора.

Активную форму тиамина — кокарбоксилазу используют при лечении тяжелой формы диабета, нарушений ритма сердца, коронарной недостаточности, инфаркта миокарда.

Профилактика дефицита тиамина

Препараты тиамина применяют для профилактики B1-гиповитаминоза при повышенной потребности в нем организма. В СССР бесплатное добавление тиамина к пищевому рациону было введено для рабочих горячих цехов металлургических заводов, табачных фабрик и других предприятий.

Проводится профилактическая В1-витаминизация продуктов массового потребления — муки и некоторых хлебобулочных и макаронных изделий. Профилактическое обогащение диеты препаратами тиамина необходимо при ряде заболеваний, о которых уже говорилось.

В обычных условиях жизни главным в профилактике недостаточности тмамина является питание с разнообразным набором пштцевых продуктов, исключающее длительное одностороннее питание за счет рафинированных углеводных жтродуктов.

Источник: https://childs-illness.ru/nedostatok-tiamina-beri-beri

Болезнь бери-бери

Болезнь бери-бери – болезненное состояние, возникающее при недостатке в организме тиамина (витамин B1).

Название данного болезненного состояния происходит от индийского beri – ножные оковы, что указывает на пошатывающуюся неуверенную походку больного.

Эпидемиология

Бери-бери издавна распространена в странах Южной, Юго-Восточной и Восточной Азии как расстройство питания, связанное с однообразным потреблением шлифованного риса.

Эпизодически она встречается по всему миру, в частности, и в развитых странах – например, у лиц, страдающих алкоголизмом при синдроме Вернике – Корсакова.

Фактически лёгкие формы бери-бери весьма распространены в качестве «болезней цивилизации» повсеместно, так как увеличивается потребление рафинированных углеводистых продуктов и сахара, характерное для рациона городских жителей многих регионов, что также повышает потребность в тиамине.

Этиология

В некоторых источниках сообщается, что каждый четвёртый алкоголик имеет тиаминовую недостаточность.

Внутривенное введение глюкозы без дополнительного введения тиамина также может сопровождаться его недостаточностью.

При синдроме мальабсорбции нарушается трансформация тиамина в его активную форму – кокарбоксилазу (пирофосфат).

Значительная часть тиамина разрушается при термической обработке продуктов, утрачивается при шлифовке зернопродуктов. Кофе замедляет фосфорилирующее усвоение тиамина.

В морепродуктах содержатся бактерии, синтезирующие тиаминазу, которая способна разрушать тиамин.

Потребность в тиамине значительно увеличивается во время беременности, кормлении грудью, тиреотоксикозе. Повышенная потеря тиамина развивается при применении мочегонных фармпрепаратов, гемодиализе, поносах различного генеза.

Суточная потребность в тиамине для взрослого человека составляет 1,4–2,4 мг и зависит от калорийности пищи и углеводной нагрузки.

Наибольшее количество тиамина содержат (в расчете содержание мг в 100 г продукта): свинина (0,8), овсянка (0,6), гречневая крупа (0,5), печень (0,37), чёрный хлеб (0,26), куриные яйца (0,14).

Патогенез

В организме тиамин не накапливается, поэтому первые признаки гиповитаминоза B1 начинают развиваться через две-три недели после исключения его из рациона питания.

Недостаток тиамина в организме приводи к нарушению окислительного декарбоксилирования пирувата и вообще α-кетокислот, обмен углеводов частично блокируется.

Именно по этой причине недостаток тиамина усугубляется при употреблении углеводов; снижается дыхательный коэффициент, развивается дизоксидативная карбонурия, происходит накопление неодокисленного пирувата, которые токсически действуют на центральную нервную систему.

Дефицит тиаминпирофосфата проявляется некротической энцефалопатией.

Клиническая картина

Различают сухую и влажную форму заболевания, к одной из форм тиаминовой недостаточности относится синдром Вернике – Корсакова.

Некоторые авторы указывают на то, что формы заболевания могут развиваться как стадии болезни, сменяя одно проявление болезни на другое в случае прогрессирования недуга (сухая форма трансформируется во влажную, а в последующем к влажной присоединяются проявления синдрома Вернике – Корсакова).

Сухая форма отличается возникновением распространённого дегенеративного демиелинизирующего полиневрита с преимущественным, но не исключительным поражением соматических нервов нижних конечностей.

Больного тревожат мышечные боли, что в последующем сопровождается гипотрофией мышц, миастенией, потерей в весе; сухожильные рефлексы вначале снижаются, затем развивается арефлексия с нарушениями различных видов чувствительности.

Более тяжелые случаи болезни сопровождаются фобическим неврозом, снижением интеллекта.

Влажная форма отличается развитием острой сердечной недостаточности, возникновением периферических отёков, которые скрывают (но не подменяют) мышечную атрофию. При этом проявления миокардиодистрофии сочетаются с расширением периферических сосудов и усиленным обходным (шунтирование) кровообращением, что ведёт к изотонической перегрузке миокарда.

Синдром Вернике – Корсакова сопровождается геморрагиями в сосцевидные тельца, перивентрикулярную область зрительного бугра, переднюю часть мозжечка и дно 4-го желудочка. В результате чего возникают выраженные нервно-психические нарушения (офтальмоплегия, нистагм, атаксия, безразличие, отсутствие ориентации, спутанность сознания), развивается так называемая энцефалопатия Вернике.

Прогрессирование заболевания сопровождается ретрогадной амнезией, неспособностью усваивать новую информацию и чрезмерной разговорчивостью – корсаковский психоз.

Диагностика

Гиповитаминоз тиамина можно заподозрить при выяснении режима и качества питания больного. Ранним лабораторным показателем тиаминового дефицита служит снижение активности транскетолазы эритроцитов, а клиническим – боли в икроножных мышцах.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать с заболеваниями сердечно-сосудистой системы, энцефалопатиями иного генеза, болезнями пищеварительного тракта.

Лечение

Организация полноценного питания продуктами, содержащими достаточное количество тиамина (первоначально предпочтение отдается продуктам растительного происхождения), парентеральное введение тиамина.

Лечение заболеваний пищеварительного тракта, устранение дисбиоза кишечника.

Прогноз и профилактика

Прогноз при своевременно выявленном гиповитаминозе и его устранении – благоприятный.

В иных случаях исход болезни имеет прямую зависимость от выраженности формирования необратимых изменений в органах и системах.

По водорастворимому тиамину не бывает настоящего гипервитаминоза, однако парентеральное введение его в большой дозировке может спровоцировать анафилактический шок из-за способности данного витамина в определённых концентрациях неспецифически дегранулировать тучные клетки.

Источник: https://www.piluli.kharkov.ua/encyclopedia/article/bolezn-beri-beri/

Характеристика заболевания Бери-Бери

Заболевание под названием «Бери-Бери» характеризуется недостатком в человеческом организме тиамина, то есть – витамина В1. Считается, что оно возникает у людей с преимущественным питанием рисом без оболочки (белым рисом) и некоторыми другими зерновыми культурами.

Что такое заболевание бери бери?

В наше время заболевание Бери Бери является довольно редким, ибо пища достаточно витаминизирована. Раньше, в некоторых странах, с едва ли не одним продуктом питания рисом, эта болезнь прогрессировала.

Роль тиамина в организме – обеспечение нормального протекания процессов, как углеводного, так и жирового обменов. По причине дефицита витамина В1 в крови человека накапливается пировиноградная кислота, концентрация которой повышается в нервной системе.

В результате этого сдвига в обмене веществ поражается нервная система, могут возникнуть энцефалопатия Вернике (так званая сухая «бери-бери»), полиневрит, патология сердечно-сосудистой системы (так называемая мокрая «бери-бери»).

Ввиду того, что заболевание бери бери возникает при недостатке витамина В1 необходимо следить за достаточным его поступлением в организм, ибо последствия заболевания серьезны. Учитывая это, следует знать симптомы болезни.

Симптомы заболевания Бери-Бери

Имеется 4 формы заболевания бери-бери:

1. рудиментарная (слабо выраженная);
2. сухая (атрофическая);
3. мокрая (отечная);
4. кардинальная (острая).

Рудиментарная форма заболевания бери-бери

Рудиментарная форма характеризуется головной болью, усталостью, бессонницей, утратой аппетита, тяжестью «под ложечкой», появлением сердцебиения и перебоями в сердце, одышкой во время движения. Позднее присоединяются слабость и боль в конечностях с ощущениями «не своих ног», «резиновых ног», «ног в тугом панцире». Мышцы икр при надавливании – болезненны. Внутренние органы – без изменений.

Сухая форма заболевания бери-бери

Проявления, относящиеся к сухой бери-бери:

• затруднения при ходьбе;
• утрата координации движений;
• покалывание в конечностях;
• утрата чувствительности;
• провалы в памяти, утрата способности к логическому мышлению;
• паралич;
• дискомфорт;
• сильные боли;
• появление невнятной речи;
• нарушение координации движений глаз;
• рвота.

Больной внешне напоминает обтянутый кожей скелет. Нервная система поражена, развивается полиневрит. Икроножные мышцы твердеют, возникают парезы, при хождении пациент опирается на пятку или наружную сторону стопы, во избежание нагрузки на пятку. Верхние конечности также поражены – возникают трудности в застегивании одежды, поднятии предметов, в самостоятельном приеме пищи.

Мокрая форма заболевания бери-бери

Для мокрой бери-бери характерны:

• боль и отечность ног;
• усталость;
• усиление сокращений сердца;
• одышка.

Заболевание Бери Бери отечной или мокрой формы характеризуется нарушениями в сердечно-сосудистой системе. При легкой форме пациент ощущает сердцебиение и одышку.

Средней тяжести и тяжелая формы мокрой бери-бери отличаются расстройством сердечно-сосудистой системы, с развитием прогрессирующей недостаточности кровообращения.

Наиболее тяжелой форме, часто смертельной характерны резко выраженные, стремительно развивающиеся признаки сердечной недостаточности.

Заболевание у детей может возникать в первые месяцы жизни, при условии болезни матери, то есть отсутствия в ее грудном молоке витамина В1. Проявляется заболевание отказом от груди, возникновением анорексии.

Животик вздувается, ребенку приходится принимать неподвижное вынужденное положение. Развиваются нарушения в сердечно-сосудистой системе.

В первые дни с момента заболевания, может наступать сонливость, коматозное состояние, вплоть до смерти.

Лечение заболевания бери-бери

Заболевание Бери-Бери требует комбинированного лечения. Основной целью лечения является приведение в норму уровня витамина В1. В сложных случаях пациенту показан постельный режим. Назначают р-р тиамина хлорида, никотинуовую кислоту, амидопирин, анальгин, рибофлавин. Применяют физиотерапию, лечебные ванны, лечебную физкультуру, массаж, диету с усиленным содержанием витаминов.

Питание – высококалорийное. Запрещен прием алкоголя, так как способствует снижению запасов витамина В1. Одновременно устраняют проявления поражений пищевого канала. При беременности используют повышенное количество витамина В1. Лечение проводят под контролем доктора.

Возможные осложнения при заболевании бери-бери:

• сердечная недостаточность;
• энцефалопатия;
• провалы в памяти;
• потеря сознания;
• спутанное мышление.

Профилактика заболевания бери-бери

Для сведения к минимуму появления заболевания, следует питаться продуктами, содержащими повышенное содержание В1. При появлении симптомов, напоминающих заболевание Бери-Бери, следует обратиться к доктору, не заниматься самолечением.

Источник: http://medislab.com/zabolevanie_beri-beri.html