гипоплазия правой нижней конечности

Врожденные аномалии нижних конечностей

Врожденные аномалии нижних конечностей – обруппа пороков развития, включающая в себя патологию области тазобедренного сустава, бедра, коленного сустава, голени, голеностопного сустава и стопы.

Может наблюдаться полное отсутствие конечности или какого-то из ее отделов, недоразвитие целого сегмента или одной из костей, входящих в этот сегмент, недоразвитие мышц, сосудов и нервов, соединительнотканные перетяжки и т. д. Возможно сочетание нескольких врожденных аномалий.

Диагноз выставляется на основании данных осмотра, результатов рентгенографии, КТ, МРТ и других исследований. Лечение обычно хирургическое. Прогноз зависит от тяжести патологии.

Пороки развития нижних конечностей представляют собой обширную группу аномалий, возникших во внутриутробном периоде и значительно различающихся по тяжести. В практике ортопедии и травматологии встречаются относительно часто и составляют 55% от общего количества врожденных аномалий опорно-двигательного аппарата.

Грубые пороки диагностируются сразу после рождения. Мелкие аномалии в ряде случаев могут протекать бессимптомно или почти бессимптомно и становиться случайной находкой при обследовании по поводу других травм и заболеваний. Лечением врожденных аномалий нижних конечностей занимаются детские ортопеды и травматологи.

Причины

Аномалии развития могут возникать в результате мутаций, а также действия внешних и внутренних тератогенных факторов.

Наиболее распространенными внешними факторами, оказывающими негативное влияние на формирование конечностей, являются инфекционные болезни, нарушения питания, прием ряда медикаментов и радиационные воздействия.

К числу внутренних факторов, которые могут привести к нарушению формирования конечностей, относится пожилой возраст матери, патология матки, тяжелые соматические болезни, некоторые гинекологические заболевания и эндокринные нарушения.

Классификация

Пороки, которые возникают вследствие недостаточности формирования:

• Амелия – конечность полностью отсутствует. Возможен апус (отсутствуют обе нижние конечности) и монопус (отсутствует одна нижняя конечность).
• Фокомелия или тюленеобразная конечность. Отсутствуют средние и/или проксимальные части конечности вместе с соответствующими суставами. Может быть двухсторонней или односторонней. Иногда в процесс вовлекаются все конечности, как нижние, так и верхние. Полная фокомелия – голень и бедро отсутствуют, сформированная стопа прикрепляется к туловищу. Дистальная фокомелия – голень отсутствует, стопа прикрепляется к бедру. Проксимальная фокомелия – бедро отсутствует, голень со стопой прикрепляются к туловищу.
• Перомелия – разновидность фокомелии, при которой наблюдается отсутствие части конечности в сочетании с недоразвитием ее дистального отдела (стопы). Полная перомелия – нога отсутствует, в месте ее прикрепления располагается кожный выступ или рудиментарный палец. Неполная – бедро отсутствует или недоразвито, конечность также заканчивается кожным выступом или рудиментарным пальцем.

Кроме того, различают отсутствие (аплазию) малоберцовой или большеберцовой кости, отсутствие фаланг (афалангию), отсутствие пальцев (адактилию), наличие одного пальца на стопе (монодактилию), а также типичную и атипичную формы расщепления стопы из-за отсутствия или недоразвития ее средних отделов.

Пороки, которые возникают вследствие недостаточной дифференцировки:

Сиреномелия – слияние нижних конечностей. Может наблюдаться слияние только мягких тканей либо слияние как мягких тканей, так и некоторых трубчатых костей. Нередко сочетается с отсутствием или недоразвитием костей таза и конечностей.

При сиреномелии возможно как отсутствие стоп, так и наличие одной или двух стоп (чаще рудиментарных). Обычно наблюдается одновременное недоразвитие прямой кишки, заднего прохода, мочевой системы, внутренних и наружных половых органов.

Пороки вследствие увеличения количества: увеличение количества нижних конечностей – полимелия, удвоение стопы – диплоподия.

Пороки вследствие недостаточного роста – гипоплазии различных костей нижних конечностей.

Пороки вследствие избыточного роста – гигантизм, возникающий при одностороннем увеличении развитой конечности.

Врожденные перетяжки – тканевые тяжи, возникающие в различных местах конечности и зачастую нарушающие ее функцию.

Составляет 1,2% от общего количества врожденных деформаций скелета. Часто сочетается с другими аномалиями, в том числе аплазией малоберцовой кости и отсутствием надколенника. Проявляются хромотой. Степень нарушения функции конечности зависит от величины укорочения и тяжести порока развития.

При поражении диафиза смежные суставы, как правило, не изменены, их функция сохранена в полном объеме. При поражении дистальных отделов бедра обычно возникают контрактуры. Конечность ротирована, укорочена. Таз перекошен и опущен в сторону дефекта. Ягодичная складка сглажена или отсутствует. Мышцы ягодицы и бедра атрофированы, стопа в положении эквинуса.

Рентгенография бедренной кости свидетельствует об укорочении и недоразвитии сегмента.

Лечение хирургическое, направленное на восстановление длины конечности. В раннем возрасте выполняют операции для стимуляции ростковых зон. Начиная с 4-5 лет, осуществляют остеотомию в сочетании с наложением дистракционного аппарата.

Если укорочение настолько велико, что восстановление длины конечности не представляется возможным, необходима ампутация стопы, иногда – в сочетании с артродезом коленного сустава (для создания длинной функциональной культи).

При незначительном укорочении возможно использование специальной обуви и различных ортопедических аппаратов.

Врожденный вывих бедра и дисплазия тазобедренного сустава

Врожденный вывих бедра наблюдается относительно редко, обычно обнаруживаются различные степени дисплазии. Патология, как правило, односторонняя. Девочки страдают в 7 раз чаще мальчиков. В 5% случаев выявляется прямая передача порока по наследству. Проявляется хромотой, ротацией и укорочением конечности.

При двухсторонней аномалии возникает утиная походка. Рентгенография тазобедренного сустава свидетельствует об уменьшении и уплощении головки и ее стоянии выше вертлужной впадины. Лечение в раннем возрасте консервативное с использованием различных аппаратов, специальных трусиков и подушечек.

При неустранимых вывихах по достижении 2-3 лет проводится операция.

Вальгусная и варусная деформация бедра

Развивается при нарушении оссификации шейки или внутриутробном повреждении хряща, одинаково часто наблюдается у девочек и мальчиков, в 30% выявляется с двух сторон. Вальгусная деформация, как правило, протекает бессимптомно.

Варусное искривление сопровождается хромотой, ограничением движений и быстрой утомляемостью конечности. Клинические проявления напоминают врожденный вывих бедра. При рентгенографии определяется задержка окостенения головки, укорочение и истончение бедренной кости. Шеечно-диафизарный угол уменьшен.

Лечение хирургическое, выполняется корригирующая остеотомия для увеличения шеечно-диафизарного угла.

Врожденный вывих надколенника

Встречается достаточно редко. Имеется наследственная предрасположенность. Может сочетаться с другими пороками, мальчики страдают вдвое чаще девочек. Врожденный вывих надколенника проявляется быстрой утомляемостью конечности, неустойчивой походкой и частыми падениями. Возможна контрактура.

Без лечения проблема с возрастом усугубляется, возникает деформирующий артроз, развивается вальгусное искривление конечности. Рентгенография коленного сустава свидетельствует о недоразвитии и смещении надколенника (чаще кнаружи) и недоразвитии наружного мыщелка.

Лечение хирургическое – собственную связку надколенника перемещают и фиксируют в срединном положении.

Отсутствие надколенника

Часто сочетается с другими аномалиями развития коленного сустава (недоразвитием суставных концов большеберцовой и бедренной кости), с вывихом бедра и голени, косолапостью и прочими пороками. Течение изолированной патологии обычно бессимптомное, при повышенных нагрузках возможна слабость и утомляемость конечности. При изолированной аномалии лечение не требуется.

Врожденный вывих голени

Выявляется редко, обычно носит двухсторонний характер. Сопровождается контрактурой и деформацией колена. Тип деформации зависит от вида смещения костей голени. Мышцы бедра и голени недоразвиты, часто имеют аномальные точки прикрепления.

Патология нередко сочетается с аномалиями развития голеностопного сустава, отсутствием или недоразвитием большеберцовой кости. Лечение в раннем возрасте консервативное (вытяжение с последующим вправлением).

В возрасте 2 года и старше проводятся операции – открытое вправление вывиха, при необходимости в сочетании с коррекцией сопутствующей скелетной патологии.

Вальгусные и варусные деформации коленного сустава

Наблюдаются редко, могут передаваться по наследству. Обычно сочетаются с деформацией шейки бедра и плоскостопием. Становятся причиной раннего тяжелого гонартроза.

В возрасте до 5-6 лет проводится коррекция с использованием консервативных методов, в последующем осуществляется оперативное вмешательство.

В зависимости от тяжести патологии проводят изолированную остеотомию в области надмыщелков бедренной кости либо сочетают остеотомию бедра с желобковой, клиновидной или поперечной остеотомией большеберцовой кости.

Аплазия или недоразвитие большеберцовой кости

Сопровождается укорочением и искривлением конечности. Стопа супинирована, находится в положении эквинуса или подвывиха. Опора нарушена.

Возможно сочетание с недоразвитием или отсутствием костей стопы, недоразвитием или вывихом надколенника, атрофией и нарушением развития мышц голени и бедра.

Детям до 3 лет проводится консервативная терапия для восстановления нормального положения стопы. В последующем выполняется удлинение голени с использованием дистракционных аппаратов.

Ложный сустав большеберцовой кости

Может быть истинным или возникшим в месте расположения врожденной кисты.

Выявляется патологическая подвижность, углообразное или дугообразное искривление в области ложного сустава, атрофия мышц, уплотнение и рубцовые изменения кожи, укорочение и утончение конечности.

Рентгенография костей голени свидетельствует об остеопорозе. Лечение хирургическое с использованием костных трансплантатов или аппарата Илизарова.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/lower-limb-congenital-anomalies

Гипоплазия костей

Гипоплазия костей – это патология внутриутробного развития плода, выражающаяся недостаточным развитием участка или всей кости в целом. Гипоплазия может сформироваться на любой кости.

В зависимости от локализации процесса, то есть от того какая кость не получила достаточного развития определяют формы гипоплазии. Наиболее часто встречается гипоплазия носовых костей. Не менее редко наблюдаются случаи отставания в развитии костей пальцев, бедра, лицевых костей и прочие разновидности гипоплазии.

Причины возникновения гипоплазии костей

Причины гипоплазии разнообразны. Нарушения возникают во время внутриутробного развития и могут быть обусловлены как генетической предрасположенностью, так и воздействием внешних факторов.

Нередко развитию патологии способствуют:

1.Курение;

2.Наркотическая и алкогольная зависимость беременной;

3.Облучения матери различного рода ионизирующими веществами;

4.Длительный контакт с бытовыми или промышленными ядами и токсинами;

5.Использовании сильнодействующих медицинских препаратов;

6.Перенесенные во время беременности такие болезни как краснуха, вирусные инфекции или токсоплазмоз так же могут вызвать отклонения в развитии костей.

Недоразвития костей черепа

Для данной формы гипоплазии характерна деформация головы и лица ребенка. Гипоплазия костей черепа может быть односторонней и двусторонней. Например, при двустороннем недоразвитии нижней челюсти подборок смещается назад. При односторонней гипоплазии – подбородок смещается с одной стороны и наблюдается явление «кривого рта».

При недоразвитости скуловых костей – смещается назад верхняя челюсть и глаза приобретают усиленную выпуклость – экзофтальм, или иначе «пучеглазие».

Все гипоплазии лицевых костей нарушают зубной прикус и вызывают различные нарушения в деятельности органов, вплоть до остановки дыхания во сне. Причем дефект усиливается по мере роста ребенка, создавая неблагоприятный эмоциональный фон для социальной адаптации. Такое заболевание снижает самооценку ребенка и поэтому его необходимо обязательно лечить.

Гипоплазия носа

В настоящее время при обследовании беременных женщин с помощью ультразвуковой диагностики определяются состояние развития носовых костей плода, то есть их размеры. Это вызвано тем, что была установлена связь между гипоплазией носовой кости у плода и развитием синдрома Дауна, и некоторыми другими тяжелым наследственными патологиями.

Так как выполнить определение точных замеров развития носовых костей у плода достаточно трудно, необходимо чтобы подобные исследования производились опытными специалистами и с помощью приборов с высокой разрешающей характеристикой.

Эти исследования необходимы для предупреждения и раннего выявления гипоплазии костей носа у плода. При выявлении подобной патологии родителям будущего ребенка не стоит паниковать. Возможно, что у ребенка намечаются просто мелкие черты лица. Для более точной диагностики нужно пройти дополнительные обследования и следить за развитием плода.

Это серьезная патология и принимать решение о том, будет ли прервана беременность в связи с возможностью развития у ребенка болезни Дауна или же вынашивать плод дальше может только будущая мать.

Тем более что однозначно решать вопрос о развитии врожденных пороков можно тогда, когда одновременно выявлены другие не менее важные патологии.

Гипоплазия плечевых костей

К нарушению движений плечевого сустава приводит гипоплазия плечевой кости, в результате которой происходит атрофия мышц в верхней конечности. Обычно при недоразвитости плечевой кости наблюдаются и другие пороки верхней конечности.

Возможно укорочение локтевой и лучевой кости, недостаточная развитость кистевых костей. Иногда у ребенка одновременно с гипоплазией плечевой кости отмечается искривление позвоночника на один бок и шейная патология в виде «кривошеи».

Недоразвитость костей запястья, лучевой и локтевой кости

Гипоплазия лучевой кости имеет следующие проявления:

1.Частичная гипоплазия, когда отсутствует один из отделов лучевой кости в сочетании с недоразвитостью или отсутствием некоторых костей запястья и первого пальца кисти.

2.Недоразвитость лучевой кости с сохранением всех ее отделов, но характерным уменьшением ее длины. В этом случае так же отмечается одновременное нарушение развития или отсутствие первого пальца кисти и костей запястья.

3.Гипоплазия лучевой кости без сопровождения других патологий.

Намного реже встречается гипоплазия локтевой кости, при которой отмечается ее утолщение и искривление. Причем при этом у детей наблюдается развитие других пороков костей, а также косолапость и расщепление неба.

Гипоплазия малоберцовой кости

Голень ребенка деформируется и укорачивается при гипоплазии малой берцовой кости. Обычно такая патология бывает двусторонней, при этом у ребенка отмечается отсутствие нескольких пальцев на стопе и недоразвитость стопы, находящейся в положении особого сгибания подошвы. По мере роста ребенка гипоплазия прогрессирует.

Недоразвитие большеберцовой кости

Гипоплазия большой берцовой кости чаще имеет одностороннюю выраженность. Коленный сустав при этом внешне деформирован, недоразвит надколенник и вывернут наружу. Происходит быстрая атрофия мышц голени и стопы.

Недоразвитость бедренной кости

Гипоплазия бедренной кости может быть, как односторонней, так и выражаться двусторонней недоразвитостью. Но чаще отмечается правосторонняя гипоплазия бедренной кости. Обычно патологию сопровождает пупочная или паховая грыжи, возможна их совокупность.

Гипоплазия бедра часто связана с изменением лицевого скелета. Считается, что подобная патология не развивается одна, а в сочетании с недоразвитостью верхней челюсти, коротким носом и расщелиной неба.

Предполагается, что такое нарушение в развитии происходит по причине наличия у беременной женщины сахарного диабета.

Как лечится гипоплазия костей

Гипоплазия костей серьезный дефект развития, затрудняющий движения и вызывающий инвалидность. Кроме того недоразвитость костей является тяжелой психологической нагрузкой для растущего ребенка, и приводящая порою к тяжелым депрессивным состояниям.

Современная медицина в отдельных случаях способна оказать неоценимую помощь.

Метод Илизарова — компрессионно-дистракционный остеосинтез, на сегодняшний день считается самым эффективным в решении этих проблем.

Во время операции проводится распил недоразвитой кости и устанавливается специальный аппарат, растягивающий фрагменты кости. Растяжение проводится очень медленно, около 1 мм за сутки, и до тех пор, пока кости не достигнут необходимой длины.

Между распиленными частями формируется костная мозоль, что позволяет получить необходимый размер кости.

Лечение таким способом довольно длительное, но благодарность ребенка за полученную возможность стать полноценным человеком того стоит. Поэтому при выявлении гипоплазии костей необходимо как можно раньше обратиться за помощью к ортопеду. 

Источник: http://promedicinu.ru/diseases/gipoplaziia-kostiei

Гипоплазия — это опасное заболевание. Способы лечения

Дополнительное образование:

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

«Экстренная кардиология»

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Контакты: baranova@cardioplanet.ru

Иногда в процессе эмбрионального развития происходят сбои – тот или иной орган формируется аномально. Случается, что его развитие замедляется уже после рождения ребенка. Уменьшение органа или его части в размерах (недоразвитость) – это гипоплазия.

Патология способна поразить любую систему организма, нарушив ее функциональность.

Дефицит кислорода и поступающих к тканям продуктов метаболизма, проблемы с выведением углекислоты и соответствующих метаболитов – вот что такое гипоплазия органов сердечно-сосудистой системы.

Разнообразие гипоплазии

В подавляющем большинстве случаев гипоплазия – результат нарушений внутриутробного развития плода. Патология способна поразить весь организм (нанизм), но чаще аномалия проявляется в отдельных органах (зубы, щитовидная железа, почки, матка, половые органы). Проблемы с полноценным развитием могут наблюдаться:

• в сердце;
• в сосудах;
• в ходе гемопоэза (кроветворения).

Диагностируют недоразвитость артерий и вен. Если гипоплазия затрагивает парные сосуды, она может быть:

• правосторонней;
• левосторонней;
• двусторонней.

При сужении одного из парных сосудов его функции частично «перекладываются» на второй.

Причины развития аномалии

Нарушения эмбрионального развития, ведущие к возникновению гипоплазии, во время беременности могут провоцироваться рядом факторов:

• сбои в процессе деления клеток зародыша;
• малое количество околоплодных вод;
• воздействие радиации и высоких температур;
• травмы;
• вредные условия труда;
• интоксикация никотином, спиртными напитками, наркотиками, определенными медикаментозными средствами;
• инфекционные патологии (грипп, токсоплазмоз, краснуха).

Причины развития гипоплазии стандартны для любой локализации аномалии.

Симптоматика и терапия патологии

Проявления заболевания находятся в прямой зависимости от его локализации и выраженности.

Сердце

Гипоплазия сердца встречается редко. Патология обычно затрагивает один из желудочков. Поражение «правого» сердца уменьшает кровоснабжение легких, вызывая характерные симптомы:

• учащенное сердцебиение;
• синюшность кожных покровов;
• кашель;
• легочные хрипы;
• одышку.

Недоразвитость «левого» сердца обычно выражается уменьшением размеров левого желудочка. При подобной аномалии страдают двустворчатый клапан и дуга аорты. Лечение гипоплазии сердца – только хирургическое, в несколько этапов (реконструкция дуги аорты, частичное и полное разделение кругов кровообращения).

Артерии

Изолированная гипоплазия крупных артерий – явление достаточно редкое. Ей характерны признаки хронической ишемии. При диагностике наблюдается сужение или отсутствие магистрального сосуда в исследуемом сегменте.

Аорта

Гипоплазия аорты часто сочетается с другими врождёнными аномалиями. Патология активно проявляется по мере закрытия артериального протока и сопровождается:

• слабым сердцебиением;
• бледностью и синюшностью кожи;
• пониженной температурой тела;
• одышкой;
• учащенным поверхностным дыханием.

Гипоплазия дуги аорты чаще наблюдается на перешейке сосуда. При сложном протекании гипоплазии дуга сосуда перекрывается полностью. Повышенная нагрузка на левый желудочек провоцирует его недостаточность.

Гипоплазия перешейка аорты нередко сочетается с коарктацией. В отдельных случаях эффективно применение диуретиков и сердечных гликозидов.

Их прием позволяет стабилизировать состояние организма и подготовить его к неизбежной операции.

Позвоночные артерии

Гипоплазия позвоночной артерии может возникнуть и после рождения:

• в результате осложнений инфекционных заболеваний, перенесенных пациентом в младенчестве;
• на фоне шейного остеохондроза и его осложнений;
• при смещении позвонков;
• в результате прогрессирования атеросклероза;
• в ходе тромбообразования.

Признаки гипоплазии позвоночных артерий нарастают медленно, это:

• головокружения – вплоть до обмороков;
• головная боль;
• слабость;
• шум в ушах;
• пониженная чувствительность кожи;
• плохая координация движений;
• понижение концентрации внимания;
• высокое давление крови;
• слабость в конечностях, их онемение.

Шум в ушах — один из признаков гипоплазии позвоночных артерий

Все симптомы – последствия нарушений церебрального кровотока, ведь головной мозг кровью снабжают именно позвоночные сосуды. Аномалия может наблюдаться в одной или обеих артериях. Недоразвитие правого сосуда встречается чаще.

Возможно применение сосудорасширяющих и антитромботических препаратов. Если нарушено мозговое кровоснабжение, назначают медикаментозное лечение, поддерживающее церебральный кровоток на приемлемом уровне.

При отсутствии ожидаемого эффекта медикаментозной терапии показано хирургическое лечение (баллонная ангиопластика и стентирование).

Легочная артерия

В большинстве случаев гипоплазия легочной артерии сочетается с недоразвитостью легкого и сердечными пороками. Нарушения могут возникать на весьма ограниченном участке или охватывать значительную область. Сужения сосудов нередко многочисленны.

На конечных участках мелких суженных сосудов формируются аневризмы. В местах сужения артерий стенки сосудов утолщаются. Аномалия провоцирует структурное изменение легкого. На начальных стадиях гипоплазия легочной артерии практически бессимптомна.

В дальнейшем наблюдаются:

• одышка (особенно после физической нагрузки);
• быстрая утомляемость;
• склонность к респираторным заболеваниям;
• замедленное физическое развитие.

Показано проведение общеоздоровительных мероприятий. Но единственный результативный метод терапии – хирургическая коррекция. Аномальный участок сосуда иссекается. Его проход увеличивается вшиванием заплаты, выполненной из перикарда пациента.

Вены

Гипоплазию вен относят к врожденным дефектам. Ее проявления зависят от степени суженности сосудов.

Яремная вена

При незначительных отклонениях в развитии яремной вены жизнь ребенка не изменяется. Второй сосуд с успехом выполняет компенсаторную функцию. При большой степени гипоплазии, особенно двусторонней, наблюдаются:

• выраженные головные боли;
• рвота;
• отставание в развитии.

Отток крови от головного мозга затрудняется, может потребоваться хирургическая коррекция.

Глубокие вены нижних конечностей

Гипоплазии глубоких вен нижних конечностей присуща хроническая недостаточность сосудов, иногда с трофическими поражениями костей и мягких тканей. Могут наблюдаться:

• гемангиомы;
• эмбриональные вены;
• гипертрофии конечностей.

Вылечить патологию можно только оперативным вмешательством, но методы его проведения пока недостаточно проработаны. Хирургическая коррекция венозного кровотока подразумевает максимально радикальную ликвидацию гемангиом, варикозно расширенных и эмбриональных сосудов.

Гемопоэз

Гипоплазия гемопоэза – нарушенное формирование клеток крови (их созревания и поступления в кровяное русло). В костном мозге разом могут погибать ростки белой и красной крови (панцитопения) или какой-то один росток, к примеру, гранулоцитарный (агранулоцитоз). Практически во всех случаях гипоплазия гемопоэза провоцирует развитие апластической анемии, которая выражается проявлениями:

• анемии (бледность, слабость, учащенное сердцебиение, одышка);
• тромбоцитопении (кровотечения, синяки, кровоизлияния);
• нейтропении (подверженность инфекционным патологиям, развитие язв, некрозов).

Перед тем, как лечить гипоплазию гемопоэза, анализируют миелограмму и проводят стернальную пункцию. Лечение апластической анемии подразумевает применение:

• глюкокортикоидов;
• цитостатических препаратов;
• эритропоэтинов;
• анаболических стероидов.

По показаниям осуществляют удаление селезенки, трансплантацию костного мозга. Параллельно проводят симптоматическую терапию.

При любой гипоплазии постановкой диагноза и подбором схем терапии должен заниматься высокопрофессиональный специалист.

Если патология – следствие нарушений внутриутробного развития, ответственность за состояние новорожденного лежит, прежде всего, на лечащих врачах. А вот приобретенная гипоплазия позвоночной артерии – дело другое.

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/sosudy/vsyo-o-gipoplazii-organov-serdechno-sosudistoj-sistemy-i-eyo-vidah

Что такое гипоплазия правой позвоночной артерии?

Головной мозг снабжается кровью благодаря Виллизиевому кругу, образованному из ответвлений позвоночных артерий. Конечные ветви круга соединяются между собой, чем и представляют замкнутый цикл. У здоровых людей проблем с развитием артерий не возникает, и они достигают одинаковой зрелости, размеров, имеют одинаковую эластичность.

При гипоплазии артерии ткани имеют незрелую структуру, что может быть как приобретенным, так и врожденным пороком. Обычно люди, сталкиваясь с диагнозом гипоплазия, слабо представляют, что это такое и к чему приводит эта патология.

Поэтому при гипоплазии для пациентов важно иметь как можно больше информации о патологии, чтобы по возможности избежать хирургического вмешательства.

Заболевание артерии с двух сторон практически не встречается, а вот гипоплазия правой позвоночной артерии – не редкость. Чаще всего она представлена в виде сужения просвета правой позвоночной артерии, но в особо тяжелых случаях Виллизиев круг может быть и вовсе разобщен.

На начальной стадии развития заболевания организм пытается компенсировать патологию, но при истощении собственных сил и наступлении стадии декомпенсации симптоматика заболевания проявляется все больше.

В ряде случаев единственным способом помочь таким пациентам является операция.

Причины возникновения патологии

Если говорить о возникновении гипоплазии правой позвоночной артерии, стоит упомянуть, что ребенок еще в утробе матери испытывает влияние факторов, которые могут спровоцировать патологию.

Впрочем, ученые утверждают, что нет единственной причины, которая ведет к появлению гипоплазии. Как и при всех врожденных недугах, гипоплазия возникает под влиянием ряда негативных воздействий.

Возможные причины, ведущие к гипоплазии:

• травмы у матери во время вынашивания плода;
• чрезмерное употребление лекарственных препаратов, несущих тератогенное действие, алкогольное отравление, влияние токсинов;
• инфекционные заболевания, перенесенные до и во время беременности;
• генетические аномалии;
• негативное воздействие экологии.

Конечно, выделить причину гипоплазии правой позвоночной артерии сложно, да и установить процент влияния на ребенка того или иного фактора практически невозможно.

Можно лишь воспринять как факт то, что дети, подверженные негативному влиянию этих факторов, чаще рождаются с заболеваниями сосудистой системы, в том числе и гипоплазией правой позвоночной артерии.

В ряде случаев даже при здоровой и ничем не отягощенной беременности появляются дети с данной патологией.

Последствия заболевания

При постановке диагноза важно понимать, что патология уже есть, и если ее нельзя вылечить, то необходимо минимизировать ее последствия и «законсервировать» ухудшение состояния здоровья.

В редких случаях, если заболевание не беспокоит, пациенты могут не знать о нем до конца жизни, а незначительные ухудшения состояния здоровья списываются на переутомление или слабость.

Гипопластическая позвоночная артерия, идущая справа, может привести к следующим расстройствам:

1. повышенной утомляемости;
2. проблемам со сном;
3. головным болями, как легким, так и в форме мигрени;
4. резкому снижению зрения или слуха;
5. метеочувствительности;
6. головокружению.

Признаки развития патологии

Симптомы заболевания настолько разнообразны, что поставить диагноз с первого раза бывает затруднительно. К тому же, такое многообразие серьезно варьируется у разных пациентов в зависимости от возраста, степени тяжести патологии и наличия сопутствующих осложнений. Заподозрить патологию и провести более детальное исследование врачи могут по следующим признакам:

• беспричинные и часто возникающие головокружения;
• проблемы с вестибулярным аппаратом, внезапно возникающие и быстро исчезающие;
• эмоциональная нестабильность, частая смена настроения;
• дисфункция нервной системы;
• пошатывание во время ходьбы;
• нарушение ощущения себя в пространстве после резкой смены положения тела;
• проблемы с чувствительностью в конечностях;
• приступы угнетенности, продолжающиеся несколько суток;
• головная боль различной интенсивности;
• повышение давления.

На начальном этапе развития патологии и в молодом возрасте признаки заболевания проявляются слабо, но при прогрессировании недуга здоровье таких пациентов существенно ухудшается.

Это в первую очередь связано с тем, что происходит возрастная потеря эластичности сосудов и закупорка их холестерином.

Это приводит к еще большему сужению просвета сосуда в правой позвоночной артерии и недостатку мозгового кровообращения.

Выявить патологию можно при ухудшении самочувствия, после чего пациентам необходимо обратиться к невропатологу и пройти ряд обследований – ультразвуковое исследование и ангиографию.

При помощи таких мощных диагностических процедур выявляются и сегментные нарушения, в частности, гипоплазия сегмента А1 правой передней мозговой артерии.

Это одно из самых распространенных нарушений мозгового кровообращения.

Терапия заболевания

Лечение гипоплазии в ряде случаев не требуется, если компенсаторные возможности организма справляются с патологией. Довольно длительное время головной мозг может вовсе не страдать от недостатка кровообращения.

При серьезных нарушениях в работе головного мозга прибегают к хирургическому лечению. Золотым стандартом в лечении патологии стало стентирование, или ангиопластика.

После проведения операции пациенты вынуждены будут принимать препараты для нормализации мозгового кровообращения.

Источник: https://KardioPortal.ru/content/chto-takoe-gipoplaziya-pravoy-pozvonochnoy-arterii

Пороки развития костей голени

По­роки развития берцовых костей голени яв­ляются наиболее тяжелой формой врожденного поражения нижней ко­нечности. Они характеризуются от­сутствием костей голени и стопы, деформациями сегментов нижней ко­нечности, укорочением, нарушением соотношений в коленном и голено­стопном суставах, отсутствием суста­вов, мышц, сосудов, целого ряда других образований.

Термин «ectromelia» для обозна­чения дефекта кости конечности, за­висящего от врожденного порока развития, введен в 1837 г. отцом и сыном E.G.S. Hillaire и G.S. Hillaire.

Первое упоминание о врожденном пороке развития малоберцовой кости относится к 1698 г. (Geller). Первое клиническое описание порока разви­тия малоберцовой кости принадле­жит Фолькманну (1873).

Врожденный порок развития большеберцовой кос­ти впервые описан в 1841 году.

Роль наследственности в возникновении пороков развития костей голени отмечали ряд исследователе, однако в большинстве случаев заболевание встречается спорадически.

При врожденных пороках развития костей голени наблюдаются многооб­разные формы проявления, как в по­раженной части конечности, так и в характере сопутствующих деформаций.

Врожденный порок развития ма­лоберцовой кости встречается один на 100 000 новорожденных, чаше у лиц мужского пола.

Симптомы

Голень ат­рофирована, укорочена, стопа недо­развита, аплазия и гипоплазия паль­цев.

Имеют место деформации, вы­вихи, подвывихи в коленном и голе­ностопном суставах и искривление голени в сагиттальной н фронталь­ной плоскостях.

При пороке разви­тия малоберцовой кости большебер­цовая кость может быть различной формы недоразвития, возможна раз­личная степень искривления ее в сагиттальной или фронтальной плос­кости.

При МРТ у многих пациентов выявляется аплазия ПКС и наружной коллатеральной связки, гипоплазия ЗКС, недоразвитие и фрагментация менисков.

Тяжесть и форма деформации стопы и голени во многом зависит и от анатомического расположения фиброзно-хрящевого тяжа голени.

Если фиброзно-хрящевой тяж распо­лагается по задней поверхности боль­шеберцовой кости и крепится к пяточной кости, то возникает искривление большеберцовой кости в сагиттальной плоскости, стопа рас­полагается в положении максималь­ного эквинуса, заднего вывиха в голеностопном суставе и смещается по оси голени в проксимальном направлении.

Конечность в подоб­ных случаях становится неопорной или частичная опора приходится на дистальный конец малоберцовой кос­ти. При расположении тяжа голени по наружной поверхности больше­берцовой и пяточной костей разви­вается вальгусная деформация стопы.

Следующая разновидность пред­ставляет собой врожденный порок развития нижней конечности с отсут­ствием малоберцовой кости и недо­развитием бедра, синостозом дис­тального эпифиза бедренной кости и проксимального эпифиза большебер­цовой кости. Сросшиеся эпифизы имеют трапециевидную форму. Име­ется порочное положение сегментов конечности (голень и бедро распола­гаются под углом 90—110°). Данная разновидность встречается очень редко.

Лечение

При наличии искривления большебер­цовой кости в сагиттальной плоскости более чем на 20° вмешательство допол­няется корригирующей остеотомией ее на вершине деформации. Для коррекции пороков развития костей голени часто нужны различные ортопедические приспособления, которые можно приобрести в специальных салонах. Адреса ортопедических салонов помогут выбрать ближайший или лучший из них.

Удлинение укороченной конечно­сти производят вторым этапом в возрасте 10—12 лет по методике Илизарова.

Лечение детей с аномалией разви­тия большеберцовой кости. При раз­личных формах порока развития большеберцовой кости применяют соответственно различные методы лечения.

При выборе метода лечения нуж­но использовать тот метод, который позволяет восстановить ногу с сохра­нением всех сегментов конечности.

Необходимо бережно относиться к стопе, которая благодаря своему ана­томическому строению обладает не только хорошей опорной функцией, но и является рецепторным полем для создания правильного стереотипа стояния и ходьбы.

При гипоплазии большеберцовой кости без нарушения функции колен­ного и голеностопного суставов с незначительным укорочением конеч­ности применяют лишь неоператив­ные методы лечения, ортопедическую обувь с компенсацией укорочения.

При гипоплазии большеберцовой кости в сочетании с подколенным птеригиумом применяется метод Каримовой. Лечение производят в 3 этапа. Первым этапом иссека­ют фиброзно-хрящевое образование в месте прикрепле­ния к задней поверхности бедра, большебер­цовой кости.

Шнуровидное фиброзно-­хрящевое образование топографиче­ски выглядит как тетива лука, распо­лагается по задней поверхности ниж­ней конечности. Его отсекают от места прикрепления, удлиняют икро­ножную мышцу. Первый этап вмеша­тельства позволяет уменьшить сгиба­тельную контрактуру коленного сус­тава только на 20°.

Дальнейшая кор­рекция невозможна в связи с резким натяжением сосудисто-нервного пучка, распо­лагающегося у самого основания подколенной складки.

Вторым этапом накладывают дистракционный аппарат с шарнирны­ми устройствами, которым при асим­метричной дистракции растягивают крыловидную складку подколенной области и устраняют порочное по­ложение конечности. Третьим этапом резецируют дополнительную стопу, а из сухожилий дополнительной стопы создают бо­ковые связки коленного сустава.

Полное отсутствие большеберцо­вой кости является наиболее тяжелой формой порока развития большебер­цовой кости. При данной разновид­ности порока отсутствуют коленный и голеностопный суставы, отсутству­ют нервы, сосуды, мышцы, топогра­фически связанные с отсутствием большеберцовой кости, а другие мышцы резко изменены.

При врожденном дефекте дис­тальной части большеберцовой кости имеются две разновидности. Разно­видность 7 мы условно назвали гипотрофической. Рентгенологически недоразвитый фрагмент большебер­цовой кости заострен на конце, а малоберцовая кость располагалась по оси конечности.

К заостренному концу недоразвитой большеберцовой кости прикрепляется фиброзный тяж дистальный конец которого незамет­но переходил в фасцию голени. Сто­па вывихнута кнутри и сменена в проксимальном направлении, числи лучей стопы уменьшено.

При вось­мой, гипертрофической разновидно­сти клинически конечность укороче­на и утолщена, а стона имеет от 2 до 3 дополнительных пальцев вместе с плюсневыми костями.

Эти пальцы располагаются с медиальной сторо­ны, отчего рентгенологически стопа походила на веер Фрагмент недо­развитой большеберцовой кости при гипертрофической разновидности имеет цилиндрическую форму и со­членяется с утолщенной таранной костью. Стопа имеет варусную уста­новку.

При врожденном дефекте средней и дистальной или только дистальной части большеберцовой кости при разновидности 7 выполняют опера­тивное вмешательство в 2 этапа Исправление деформации и низведе­ние стопы производят по тон же методике, что и при полном отсут­ствии большеберцовой кости.

Сле­дующий этап предусматривает удли­нение двуглавой мышцы бедра, мо­билизацию головки малоберцовой кости. Дистракционным методом низводят проксимальный конец ма­лоберцовой кости до уровня нижней поверхности фрагмента большебер­цовой кости.

Возникли вопросы или что-то непонятно? Спросите у редактора статьи — здесь.

При более тяжелых формах по­рока развития большеберцовой кости и значительном укорочении конечно­сти выполняют операцию но методике Каримовой, которая отличается от описанной выше. В процессе дистракции произ­водят не только низведение малобер­цовой кости, но и удлинение ее за счет дистракциониого эпифизеолиза проксимальной ростковой зоны.

Ко­гда образовавшийся регенерат по рентгенологическим признакам дос­тигает стадии законченного форми­рования первичной кости, его ис­пользуют в костной пластике для удлинения конечности.

Применение этой методики при дефекте развития большеберцовой кости дало возмож­ность удлинить конечность не только используя всю длину малоберцовой кости, но и за счет регенерата, образовавшегося на проксимальном конце малоберцовой кости. Метод позволяет создать регенерат любого размера, необходимый для удлинения конечности.

После сопоставления ос­веженного конца фрагмента больше­берцовой кости с регенератом мало­берцовой продолжается фиксация ко­нечности аппаратом Илизарова в течение 2—3 месяцев.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург Пигович И.Б.

Источник: http://surgeryzone.net/info/info-travmatologia/poroki-razvitiya-kostej-goleni.html