Синдром Девика

Болезнь Девика (оптикомиелит): симптомы, продолжительность жизни и прогноз

Оптикомиелит, или болезнь Девика – серьезное аутоиммунное заболевание, поражающее центральную нервную систему. Характерным для патологии остается постепенное нарушение функции зрительного нерва и спинного мозга.

Клиническая картина оптикомиелита во многом напоминает симптомы рассеянного склероза (РС). Однако современная диагностика различает эти болезни. Неодинаковым остается прогноз и особенности терапии патологий.

Причины

Оптикомиелит Девика – аутоиммунное заболевание. Точной причины возникновения патологии пока не установлено. Неясным остаются отдельные моменты прогрессирования болезни. Возникновение характерной клинической картины обусловлено локальным аутоиммунным воспалением в тканях нервной системы.

Причина развития патологического процесса – увеличение проницаемости барьера между сосудами и мозговыми оболочками. Доказано, что в 76-83% больных оптикомиелитом в крови циркулируют специфические аутоантитела NMO-IgG. Вещества ответственны за избирательное поражение зрительного нерва и спинного мозга в области грудного отдела. В редких случаях в процесс втягивается шейная зона.

Аутоиммунное воспаление провоцирует отслоение миелиновой оболочки нервов. Указанный покров проводящих путей обеспечивает скачкообразную миграцию импульсов в обе стороны. Отсутствие миелина ведет к дисфункции соответствующего нерва. Дополнительно прогрессирует локальный васкулит, нарушающий нормальное кровоснабжение патологического участка.

Симптомы

Оптиконевромиелит – болезнь, которая сопровождается характерной клинической картиной. Симптомы патологии связаны с нарушением функции отдельных проводящих импульсы волокон. Традиционно в процесс втягивается зрительный нерв (неврит) и ткань спинного мозга (миелит).

В зависимости от того, какая структура поражается первой, будет отличаться манифестация клинической картины. У 80% пациентов болезнь Девика начинается с нарушения зрения.

Возможные симптомы:

• Снижение четкости зрения.
• Возникновение помех, «пелены» перед глазами.
• Боль в области глазниц.

Прогрессирование заболевания без адекватного лечения ведет к полной потере зрения. Иногда симптоматика частично регрессирует с неполным восстановлением функции глаз.

Миелит дебютирует перед невритом в 20% случаев. Возникают типичные симптомы нарушения функции спинного мозга, которые проявляются по-разному:

• Частичная или полная потеря контроля над нижними конечностями – парез или паралич. Нарушение может носить одно- или двухсторонний характер.
• Ухудшение координации движений.
• Патологическое усиление мышц сгибателей – гипертонус.
• Снижение или исчезновение чувствительности в структурах тела, расположенных ниже места поражения спинного мозга.
• Недержание кал, задержка мочи.
• Простреливающая боль, отдающая в нижние конечности.

В литературе описаны случаи оптикомиелита, возникающие на фоне клинической картины, которая напоминала обычные острые респираторные заболевания (ОРЗ) или другие инфекционные поражения организма. На первый план выходила лихорадка, общая слабость и тому подобное.

Иногда болезнь Девика может прогрессировать на фоне аутоиммунных патологий:

• Системная красная волчанка.
• Дерматомиозит.
• Синдром Шегрена.
• Ревматоидный артрит.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

В 75% случаев на развитие характерной клинической картины требуется до 3-4 месяцев. Дальнейшее прогрессирование патологии зависит от используемой терапии, индивидуальных особенностей организма и агрессивности болезни.

Классификация

Оптиконевромиелит – заболевание, которое может протекать по двум путям. В первом случае наблюдается поступательное прогрессирование симптоматики с поражением центральной нервной системы пациента. Второй вариант болезни сопровождается эпизодами обострения и ремиссии.

Монофазное течение

Монофазное течение патологии встречается у 5-10% больных. Болезнь постепенно прогрессирует с усугублением описанной выше симптоматики. Характерным остается одновременное развитие патологии зрительного нерва и спинного мозга. Высок риск летального исхода. Адекватно подобранное лечение способствует замедлению процесса, но не гарантирует полного выздоровления.

Рецидивирующее течение

Рецидивирующее течение болезни Девика – наиболее распространенный вариант патологии, который встречается у 90% больных. особенность – чередование периодов обострения и относительной ремиссии. Ухудшение зрения или признаки нарушения функции спинного мозга могут развиваться параллельно или отдельно.

В период относительно «затишья» человек чувствует себя удовлетворительно. Согласно данным научных источников, первый рецидив болезни в течение года происходит у половины пациентов, до 36 месяцев – 78%, до 5 лет – 99%.

Диагностика

Диагностика оптикомиелита Девика – комплекс мероприятий, используемых для верификации конкретного заболевания. Традиционно процесс начинается со сбора анамнеза, осмотра и анализа жалоб пациента.

Наличие характерных симптомов, проявляющихся расстройствами зрения, парезами, нарушением физиологических отправлений – свидетельство в пользу соответствующего диагноза.

Вспомогательные инструментальные и лабораторные методы исследования:

• Люмбальная пункция с анализом ликвора (цереброспинальной жидкости).Наблюдается увеличение количества клеточных элементов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника и головного мозга. В первом случае визуализируются некротические очаги в грудном отделе. МРТ головного мозга фиксирует области демиелинизации зрительных трактов. Характерной особенностью остается отсутствие патологических изменений в других структурах ЦНС.
• Офтальмоскопия. Окулист оценивает глазное дно. Обнаруживается бледность и отек диска зрительного нерва, что является свидетельством воспаления.

Определение в крови пациента специфических антител NMO-IgG – важный дополнительный критерий в диагностике оптикомиелита. У 70-85% пациентов анализ положительный.

Отличие от рассеянного склероза

Рассеянный склероз и оптикомиелит – похожие заболевания. Длительное время – до 2004 года, изолированная патология зрительного нерва и спинного мозга относилась к отдельным формам РС. Патогенез заболевания общий. В обоих случаях наблюдается нарушение структуры проводящих путей с прогрессированием характерной симптоматики.

В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.

Для рассеянного склероза характерными остаются также следующие симптомы:

• Снижение мышечной силы во всех четырех конечностях.
• Нарушение интеллекта.
• Эмоциональная нестабильность. Эйфория чередуется с приступами депрессии.
• Зуд, ощущение жжения и покалывания в пальцах рук, ног.

Дифференциальная диагностика с помощью МРТ не всегда является достоверной, однако, широко используется в практике.

Лечение

Терапия оптикомиелита Девика – трудный процесс. цель врачей – замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни пациента. Для патогенетической терапии ранее популярными были препараты, ингибирующие функцию B-клеток (митоксантрон). На данный момент более эффективными считаются моноклональные антитела, подавляющие аутоиммунное воспаление. Пример – ритуксимаб.

Для купирования обострения заболевания применяются глюкокортикостероиды в больших дозах – преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон. Частичная очистка крови от циркулирующих иммунных комплексов проводится с помощью плазмафереза.

Симптоматическая терапия используется для улучшения качества жизни пациента.

Применяемые группы препаратов:

• Миорелаксанты. Медикаменты снижают патологический гипертонус. Представители – дантролен, толперизон.
• Антидепрессанты. Улучшают эмоциональное состояние больных. Представители – имипрамин, амитриптилин.
• Обезболивающие центрального воздействия – прегабалин.

Лечебная физкультура и физиотерапия – вспомогательные методики, способствующие повышению эффективности базовой терапии. В практике используется электрофорез, массаж, парафиновые аппликации.

Осложнения

Оптикомиелит – опасная болезнь, которая может стать причиной смерти. Летальный исход наступает из-за втягивания в процесс шейных сегментов спинного мозга с поражением дыхательного центра и развитием соответствующей недостаточности. Продолжительность жизни пациентов зависит от особенностей протекания патологии, подобранного лечения и агрессивности демиелинизации.

Возможные осложнения:

• Слепота.
• Паралич нижних конечностей.
• Стойкое нарушение функции органов таза.

Своевременное начало лечения может обеспечить полное выздоровление пациентов.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Девика не существует. Для минимизации риска развития патологии пациент должен обращаться к врачу при возникновении любых проявлений проблемы. Адекватная терапия других аутоиммунных процессов способствует снижению шанса на развитие соответствующего заболевания.

Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Источник: https://vertebrolog.pro/spinnoj-mozg/bolezn-devika/

В чем сложности диагностики и лечения болезни девика — опасной демиелинизирующей патологии

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

1. Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
2. Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки.

В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев начало болезни Девика связывают с повреждением зрительных нервов. При этом снижается острота зрения с одной или двух сторон, появляется болезненность в глазах при их движении. При монофазном течении к нарушениям зрения быстро присоединяются признаки разрушения миелина. При рецидивирующем течении спинномозговые симптомы появляются позднее.

К симптомам патологии зрительного нерва относят возникновение ощущения пелены перед глазами, нечеткость, ухудшение зрения. Развивается болезненность при движении глазных яблок.

Проводимое исследование не показывает изменения глазного дна. Обнаруживается отек, побледнение зрительных дисков. В некоторых случаях – их атрофия.

Признаки проявляются с одной стороны или с двух в зависимости от тяжести процесса.

Зрение может восстановиться с течением времени. Иногда наступает полная слепота, связанная с необратимым поражением глазного нерва. В некоторых случаях ухудшение зрения носит транзиторный характер.

Спинномозговые ткани повреждаются продольно и поперечно. В последнем случае может наблюдаться частичное или полное нарушение. Воспаление захватывает несколько участков, сопровождается отеками, нарушением кровоснабжения, демиелинизацией. В итоге нарушается проведение импульсов по волокнам клеток, осуществляющих двигательную и чувствительную иннервацию.

Признаки, указывающие на спинномозговое повреждение, проявляются под местом поражения. Среди них выделяют:

1. Двигательные нарушения. Затрагивают все конечности или только их часть.
2. Уменьшение чувствительности. Человек не чувствует боль, вибрацию, изменения температуры, прикосновение.
3. Слабость в мышцах.
4. Спастичность. Отмечается сочетание гипертонуса, слабости в мышцах, ощущение сопротивления при попытке выполнить движение, повышенная утомляемость.
5. Нарушения координации. Человек не может регулировать движения при походке, при попытке сохранить положение тела.
6. Симптом Лермитта. Ощущается как резкая боль, пронзающая спину, руки, ноги при наклонах, движениях головы, шеи, кашле.
7. Вегетативные расстройства. Болезнь Девика сопровождается повышенным потоотделением, одышкой, учащением сердечного ритма.
8. Поражение органов тазовой области. Проявляется в недержании мочи, кала или, напротив, задержках мочеиспускания и запорах.

Диагностика

Определить болезнь Девика не так легко, ее необходимо отделять от других аутоиммунных заболеваний, связанных с демиелинизацией.

Обследование начинается с уточнения симптомов, проверки рефлексов. Проводится тест на симптом Лермитта.

Больным назначается магнитно-резонансная томография головы и позвоночника. На полученных снимках обнаруживаются признаки поражения спинного канала в трех и более сегментах.  В этом основное отличие от рассеянного склероза, при котором поражается 1-2 сегмента.

При сложностях диагностики показано применение МРТ с МР спектроскопией. Метод позволяет дифференцировать серое и белое вещество, процессы транспортировки различных веществ, места повышения проходимости гемато-энцефалического барьера.

Проводится пункция спинномозговой жидкости. При этом в анализе выявляются нейтрофилы, остатки клеток, антитела, белки, лейкоциты.

При исследовании крови обнаруживаются антитела к аквапорину-4. Это характерная особенность оптикомиелита Девика, отличающая его от других демиелинизирующих патологий.

В обязательном порядке даже при полной слепоте проводится офтальмоскопия. Исследуется состояние глазного дна, кровеносные сосуды, диск.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.

При оптикомиелите повреждение зрительного нервного волокна и слепота – одни из частых симптомов. Склероз они сопровождают намного реже.

Среди других отличий выделяют особенности рассеянного склероза, которые не свойственны болезни Девика:

• нарушение когнитивных функций;
• эмоциональная лабильность;
• слабость мышц в руках и ногах;
• ощущения жжения и покалывания в пальцах.

Лечение

В настоящее время не существует лекарства, которое способно приостановить разрушение белковых составляющих клеток. Основная цель – уменьшить скорость развития оптикомиелита. Эффективными считаются моноклональные антитела, действие которых направлено на подавление воспалений аутоиммунного характера. Используется Ритуксимаб, Митоксатрон.

При обострениях назначается глюкокортикостероидная терапия. Используется Дексаметазон, Преднизолон. Достаточно часто для очистки крови от антител используется плазмаферез.

При лечении синдрома Девика используется интерферон, однако эффективность этих препаратов не доказана.

Симптоматическое лечение включает использование миорелаксантов. Они ослабляют тонус мышц, снижают частоту и интенсивность спазмов. Назначается Толперизон. Улучшить эмоциональное состояние помогают антидепрессанты, например, Амитриптилин. Для снятия боли назначают Прегабалин.

Дополняют лечение физиотерапевтические методы – электрофорез, УВЧ, используются парафиновые аппликации. Проводится фонофорез с гидрокортизоном.

Физические упражнения позволяют восстановить способность двигаться, снять ограниченность движений, чувствительность.

Осложнения

Продолжительность и качество жизни при оптикомиелите Девика зависит от его течения, своевременной диагностики и лечения. При поражении дыхательных центров возможна остановка дыхания и смерть в течение одного-двух лет от момента появления первых симптомов.

Среди других осложнений – слепота, парализация, дисфункция органов в тазовой области.

В некоторых ситуациях, особенно если лечение началось при первых признаках болезни, возможно полное выздоровление, восстановление зрения.

Болезнь Девика – тяжелое демиелинизирующее заболевание. Его трудно вовремя диагностировать и вылечить. Среди основных симптомов выделяют нарушения зрения, уменьшение чувствительности и способности двигаться.

При задержке назначения терапии оптикомиелит ведет к тяжелым осложнениям, связанным с развитием слепоты, полным отсутствием движений.

Своевременное диагностирование и четкое следование рекомендациям врача позволит значительно улучшить качество жизни и добиться стойкой ремиссии.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:

Мартынова О. А. Оптикомиелит (болезнь Девика): сложности дифференциальной диагностики // Журнал Вестник Совета молодых ученых и специалистов Челябинской области — 2016.

Котов А. С., Андрюхина О. М., Матюк Ю. В., Бунак М. С., Борисова М. Н., Пантелеева М. В., Шаталин А. В. Оптический неврит и миелит у подростка: оптикомиелит Девика или рассеянный склероз? // Неврологический журнал — 2015.

Follow us on social media!

Let us improve this post!

Thanks for your feedback!

Источник: https://neuromed.online/optikomielit-devika/

Оптический нейромиелит Девика: причины, симптомы, диагностика

Отдельной нозологической единицей считается нейро миелит Девика, хотя морфологический субстрат синдрома напоминает рассеянный склероз. Выделение в отдельную категорию обусловлено необходимостью уникального лечения. Неправильная диагностика обуславливает невозможность ранней терапии, возникновение необратимых изменений.

Выделяют две формы болезни Девика (БД):

1. Поперечный миелит – с поражением спинномозговых структур (LETM);
2. Неврит (острый, подострый) – сопровождается воспалительным процессом зрительного нерва.

Правильное лечение возможно только при своевременной диагностике разновидностей заболевания.

Оптикомиелит Девика МРТ в боковой проекции

Оптический миелит Девика – что это такое

Морфологические изменения нервной системы при патологии сходны структурно с рассеянным склерозом. Определение «оптический нейромиелит» описывает вторую БД, при которой аутоиммунный синдром обуславливает демиелинизацию нервных оболочек. Разрушение миелина прослеживается на большом расстоянии. Последствие процесса – частичная или полная слепота со стороны воспаления зрительного нерва.

Практические наблюдения некоторых специалистов показали вероятность нейромиелита, как типа особого течения рассеянного склероза. Образование антител в организме против мембраны собственных нервных оболочек иногда сочетается с другими заболеваниями:

• Синдром Шегрена;
• Аутоиммунное воспаление щитовидной железы;
• Красная волчанка.

Течение патологии разнообразное. У части пациентов прослеживается активность иммунной системы против зрительного нерва. Симптоматика формы – рези в глазах, падение зрения, слепота.

Вторая категория пациентов – с преимущественным повреждением ствола спинного мозга. Демиелинизирующее состояние со стороны спинномозговых корешков сопровождается нарушением чувствительность кишечника, мочевого пузыря. Длительное течение нозологии с периодами обострения и ремиссии имеет несколько циклов. Многофазность процесса приводит к разнообразию морфологических изменений:

• Внутримозговой отек;
• Кровоизлияния в паренхиму мозга;
• Диффузное воспаление белого и серого вещества.

Определить описанные процессы позволяет микроскопическое исследование материала, взятого путем пункции из патологического участка. Данные магнитно-резонансной томографии помогают определить очаги разрушения миелина с локализацией на оптических волокнах, внутри спинного мозга. Специфическая особенность аутоиммунного процесса – наличие более трех очагов некроза тканей.

Специфические иммуноглобулины – aquaporin-4 антитела – обуславливают оптиконевромиелит, отличающий нозологическую форму от классического рассеянного склероза (РС). Заболевание встречается в более старшем возрасте в отличие от склеротической патологии.

Ученые недавно выявили антитела к аквапорину, но уже определено, что наличие иммуноглобулинов данного типа помогает верифицировать патологию с достоверностью более 98%.

Причины возникновения оптикомиелита Девика

Этиологические факторы формирования нозологии не выявлены. Запускающие механизмы аутоиммунного процесса не установлены. Для образования антител требуется «открытие» аквапорина, что, теоретически, возможно после вирусной или бактериальной инфекции с разрушением оболочки оптического или спинномозгового нерва.

Клинические симптомы миастении Девика

Осложненная разновидность характеризуется вначале симптомами ослабления зрения, болями в глазах, частичной или полной слепотой. Постепенно присоединяются признаки поперечного миелита с тетрапарезами, парапарезами. Ослабление активности мышечных волокон, нарушение иннервации мускулатуры – необратимые состояния.

Типичные клинические симптомы оптикомиелита:

1. Односторонняя или двусторонняя слепота;
2. Парезы мускулатуры нижних конечностей;
3. Нарушение работы кишечника;
4. Атония мочевого пузыря.

Группа описанных изменений формируется продолжительностью 7-8 недель. Демиелинизирующие процессы сопровождаются значительным отеком мозговых тканей с геморрагическими процессами и кровоизлияниями.

Внутримозговые геморрагии определяет МРТ.

Морфологический анализ выявляет обширные некротические изменения, диффузный поперечный спинномозговой миелит.

Острая форма характеризуется воспалительным процессом внутри спинного мозга. Аутоиммунный процесс приводит к прогрессированию клинической картины. Последовательная демиелинизация обуславливает атрофические изменения.

Внутриглазные изменения обнаруживаются при офтальмологическом обследовании. Очаги некроза обширны, увеличиваются на протяжении времени.

Атипичная форма болезни Девика

Существует ряд описаний патологии, связанной с аномалией выработки антидиуретического гормона. Последующие клинические исследования указали возможную зависимость между БД и патологией. МРТ показывает более трех очагов поражения гипоталамуса при отсутствии специфических признаков некроза оптического нерва или спинного мозга.

Провоцирующим фактором атипичной формы является острое нарушение мозгового кровоснабжения. Некротические очаги сопровождают миелит. Оптикомиелит, отек зрительного нерва, дыхательная недостаточность, повреждение шейного отдела является последствием воспалительных изменений гипоталамо-гипофизарной зоны. У части людей прослеживаются асимптомные очаги демиелинизирующего энцефаломиелита.

Магнитно-резонансная томография помогает дифференцировать рассеянный склероз, истинные воспаления мозговой оболочки, некроз зрительного нерва.

Продолжительность жизни у детей и взрослых при оптиконевромиелите

Болезнь Девика возникают у взрослых чаще. Иммунная система уничтожает собственные ткани после «антигенной мимикрии». Вырабатываются антитела вначале на сходные антигены возбудителя. Затем начинают разрушаться собственные протеины оболочки. Остановить аутоиммунный процесс невозможно, так как защитная среда организма будет уничтожать «чужеродные» ткани вплоть до полной нейтрализации.

Пока присутствует миелин, аутоиммунные реакции будут продолжаться.

Формирование оптического нейромиелита характеризуется образованием активных клеток к специфическому веществу под названием «аквапорин». Инвитро исследования в современных лабораториях позволяют устанавливать диагноз БД с высокой степенью достоверности.

Продолжительность жизни взрослого человека составляет более десятка лет. У детей из-за повышенной реактивности сроки значительно сокращаются. Если не провести адекватное лечение, возникают необратимые изменения многих внутренних органов, которые являются причиной летального исхода через несколько лет после возникновения острой формы.

Диагностика синдрома Девика

Патогенетическим звеном патологического процесса является нарастание титра антител к аквапорину 4. Соединение составляет структурную основу астроцитарных клеток. После разрушения протеина клетка утрачивает ионы натрия. Вторичное поступление глутамата внутрь приводит к запуску механизмов гибели по типу апоптоза.

Аутоиммунный процесс против белка, расположенного внутри ножек астроцитов, приводит к расстройству водно-электролитного баланса. Белок «аквапорин 4» обеспечивает защиту головного мозга от чужеродных агентов. Астроциты образуют гематоэнцефалический барьер. Поражение границы повышает вероятность воспалительного процесса внутри мозга после инфицирования организма.

Иммуноглобулины обнаруживаются у пациентов с оптической формой в 90-95% случаев, а при поперечном миелите вероятность появления – около 80%. При более редкой среднеазиатской разновидности (оптикоспинальный миелит) обнаруживаются иммуноглобулины не более чем в 2% случаев.

Исследование спинномозговой жидкости выявляет плеоцитоз.

МРТ головы обнаруживает гиперинтенсивные участки поражения серого и белого вещества длительностью более трех участков спинного мозга. 

Рекомендуем делать ядерно-магнитный резонанс не только для установления первичного диагноза, но и отслеживания изменений во время лечения. 

Источник: https://mrt-kt-golovnogo-mozga.ru/article/bolezn-devika

Оптикомиелит Девика — что это

Оптикомиелит Девика является демиелинизирующим патологическим процессом, при котором избирательно поражаются зрительные нервы и спинной мозг. Заболевание имеет воспалительный характер и разрушает миелин в спинном мозге.

Наиболее часто болезнь Девика диагностируется у представительниц слабого пола.

Причины патологии

Болезнь Девика является аутоиммунным заболеванием, точную причину которого на сегодняшний день не установили. Патологический процесс развивается при локальных аутоиммунных воспалениях в нервной системе. Если увеличивается проницаемость барьера между оболочками мозга и сосудами, то это приводит к развитию патологического процесса.

При аутоиммунном воспалительном процессе отслаивается миелиновая оболочка нервов. С ее помощью обеспечивается скачкообразная миграция импульсов в обе стороны.

При отсутствии миелина наблюдается нарушения в работе определенного нерва. Дополнительно наблюдается прогрессирование локального васкулита, что приводит к нарушению кровообращения в патологическом участке.

В некоторых случаях наблюдается прогрессирование синдрома Девика при аутоиммунных болезнях – ревматоидном артрите, системной красной волчанки.

Причиной патологического процесса может стать дерматомиозит. Заболевание появляется при синдроме Шегрена. В группе риска находятся люди с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой.

Болезнь Девика появляется при разнообразных аутоиммунных заболеваниях, поэтому пациенту рекомендовано внимательно следить за своим здоровьем.

Симптоматика заболевания

При аутоиммунном миелите у пациентов диагностируется развитие разнообразных симптомов. Заболевание сопровождается воспалительным процессом в спинном мозге, а также оптическим невритом.

При этом у пациентов значительно снижается четкость зрения. Больные жалуются на то, что перед глазами возникает пелена. Болезнь Девика сопровождается болезненностью в области глазниц. Если не проводить лечение патологического процесса своевременно, то это приводит к полной потере зрения.

При дебютировании миелита перед невритом наблюдается появление других признаков, которые свидетельствую о нарушении в работе спинного мозга.

Заболевание сопровождается частичной или полной потерей контроля над ногами – парезом и параличем. Симптом может появляться с одной или с двух сторон. при патологии значительно ухудшается координация движения.

Течение оптикомиелита Девика бывает монофазным и ремитирующим. Второй вид патологии наблюдается в большинстве случаев. Это патология, которая имеет периоды обострения и ремиссии.

Синдром девика является сложным заболеванием, которое имеет выраженную клиническую картину.

При возникновении первых симптомов болезни пациенту рекомендовано обратиться к доктору, который сможет определить патологию и назначить действенное лечение.

Диагностические мероприятия

При оптикомиелите девика больному рекомендовано обратиться к доктору. Специалист проводит осмотр пациента, а также сбор анамнеза, что предоставляет возможность ему поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано проведение дополнительных мероприятий. Важным аспектом при болезни Девика является ее дифференциация от таких патологических процессов, как:

• Рецидивирующий миелит;
• Рассеянный энцефаломиелит;
• Рецидивирующий рентробульбарный неврит;
• Миелопатия.

Для этого рекомендовано проведение исследования спинномозговой жидкости, для забора которой применяют люмбальную пункцию. Если заболевание имеет острую стадию развития, то с помощью анализа ликвора обеспечивается определение преоцитоза и типичных олигоклональных антител для рассеянного склероза.

В период протекания патологии рекомендовано проведение анализа крови на антитела. В период протекания патологического процесса в биожидкости проводится выявление антинуклеартных и антиреоидных антител. При подозрении на патологический процесс пациенту рекомендовано пройти осмотр у офтальмолога.

С помощью специального аппарата офтальмоскопа специалист проверяет остроту зрения и осматривает глазное дно.

Благодаря этой диагностической процедуре предоставляется возможность определения бледности, стушеванности и отечности диска зрительного нерва даже при условии отсутствия соответствующей симптоматики.

Для точного определения нарушений со стороны органов зрения рекомендовано проведение обследования зрительных ВП.

Высокоинформативной методикой диагностики патологического процесса является магниторезонансная томография. С ее помощью обеспечивается отображение послойных снимков спинного мозга и определение очагов поражения, которые обладают некротическим характером.

При подозрении на заболевание рекомендовано проведение магниторезонансной томографии головного мозга, что дает возможность визуализации патологических очагов в области гипоталамуса. В период проведения обследования наблюдается интактность других церебральных структур.

Диагностика оптикомиелита должна быть комплексной, что позволит определить степень поражения организма и назначить действенную терапию.

Терапия патологии

Лечение оптикомиелита является трудоемким и длительным процессом. Схема направляется на улучшения качества жизни пациента и остановку прогрессирования болезни.

При патогенетическом лечении раньше принимались лекарства, которые ингибировали функции В-клеток – Митоксантрон.

В современном практике осуществляется применение моноклональных антител, с помощью которых обеспечивается подавление аутоиммунного воспаления. Наиболее эффективным препаратом является Ритуксимаб.

При обострении патологического процесса купирование симптоматики проводится глюкокортикостероидами в большой дозировке. Больным делают назначение:

• Гидрокортизона;
• Преднизолона;
• Дексаметазона.

Для частичной очистки крови от иммунных комплексов, которые циркулируют, применяется плазмафарез. Для того чтобы улучшить качество жизни человека рекомендовано проведение симптоматической терапии. Лечение проводится с применением:

• Антидепрессантов. Действие препаратов направлено на улучшение эмоционального состояния пациента. Лечение при патологии проводится Амитриптилином, Имипрамином.
• Миорелаксантов. С помощью лекарств обеспечивается снижение патологического гипертонуса. Пациентам при заболевании рекомендован прием Толперизола, Дантролена.
• Обезболивающих лекарств, которые обладают центральным действием. Наиболее часто больным прописывают Прегабалин.

Для увеличения эффективности медикаментозного лечения рекомендовано проведение физиотерапевтических процедур и лечебной физкультуры. Специалисты рекомендуют проведение массажа, электрофореза, парафиновых аппликаций.

Лечение патологии назначается только доктором в соответствии с результатами обследования, а также индивидуальными особенностями пациента.

Осложнения и профилактика

При несвоевременном лечении болезни у пациентов диагностируется развитие осложнений. Наиболее часто они проявляются в виде потери зрения. Также у пациенетов может появляться паралич ног. При длительном течекнии патологического процесса наблюдается возникновение стойкого нарушения органов таза.

На данный момент специфическая профилактика болезни не разработана. Для того чтобы свести к минимуму возможность появления болезни больному нужно обращаться к доктору при возникновении первых подозрительных симптомов.

Если проводится адекватное и своевременное лечение аутоиммунных заболеваний, то это снизит возможность развития патологического процесса.

Но, специалисты назначают поддерживающую терапию, благодаря которой обеспечивается улучшение состояния пациента и достижение длительной ремиссии болезни. В период терапии заболевания человек должен строго придерживаться рекомендаций докторов, что положительно отобразится на ее результате.

При неправильном лечении заболевания или длительном его течении диагностируются осложнения, которые негативно отображаются на жизнедеятельности организма.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/optikomielit-devika.html

Оптикомиелит

Оптикомиелит (болезнь Девика) — демиелинизирующая патология, отличающаяся избирательным поражением спинного мозга и зрительных нервов. Клиническая картина характеризуется сочетанием зрительных расстройств с симптомами миелита (пара- или тетрапарез, нарушения чувствительности, тазовая дисфункция).

Диагностика оптикомиелита осуществляется при помощи исследования ликвора, МРТ спинного и головного мозга, определения в крови специфичных антител. Лечится оптикомиелит комбинацией иммуносупрессивной (кортикостероиды, цитостатики) и симптоматической (миорелаксанты, анальгетики, антидепрессанты) терапии.

Альтернативным является иммуномодулирующее лечение.

Впервые сходная с оптикомиелитом симптоматика была описана в 1870 г. К 1894 г. французский врач Девик описал 16 случаев оптикомиелита и предложил выделить это заболевание в качестве отдельной нозологии.

Однако длительный период в клинической неврологии болезнь Девика считалась одним из тяжелых вариантов рассеянного склероза. Лишь к концу ХХ века достижения в исследовании патогенеза демиелинизирующих заболеваний позволили считать оптикомиелит самостоятельной нозологической формой.

Наиболее распространен оптикомиелит в Юго-Восточной Азии. Основной контингент заболевших составляют женщины среднего возраста.

Хотя возрастной диапазон манифестации первых клинических признаков варьирует от 1 года до 77 лет, в большинстве случаев дебют оптикомиелита приходится на возраст 35-47 лет. Женщины более подвержены заболеванию, по различным данным на 1 заболевшего мужчину приходится 2-8 женщин.

Причины оптикомиелита

В настоящее время оптикомиелит относят к аутоиммунным заболеваниям, хотя его патогенез не полностью ясен. Специфические для оптикомиелита антитела NMO-IgG были определены в 2004 г.

Они выявляются у 65-73% больных и отсутствуют у пациентов с другой аутоиммунной патологией, типичными формами рассеянного склероза, РЭМ или иными воспалительными поражениями ЦНС. В 2005 г. был найден белковый канал аквапорин-4, являющийся мишенью для антител NMO-IgG.

Аквапорин-4 располагается преимущественно в тканях спинного мозга, в головном мозге — перивентрикулярно и в области гипоталамуса. Он локализуется в отростках астроцитов и стенке сосудов, формирующих гематоэнцефалический барьер.

Повреждение белковых каналов антителами NMO-IgG приводит к повышению проницаемости гематоэнцефалического барьера, свободному проникновению через него других иммунных комплексов с развитием аутоиммунного воспаления.

Морфологически оптикомиелит сопровождается некрозом белого и серого мозгового вещества, образованием зон демиелинизации. Патологические изменения затрагивают спинной мозг, зрительные нервы, гипоталамус и хиазму. В зонах демиелинизации и периваскулярно при оптикомиелите обнаруживаются отложения IgG.

Хронические спинальные воспалительные очаги представляют собой кистозную дегенерацию, атрофию и глиоз. В ряде случаев наблюдается формирование полостей, характерных для сирингомиелии.

Одним из компонентов морфологических изменений при оптикомиелите практически во всех случаях выступает аутоиммунный васкулит.

В литературе по неврологии описан ряд случаев оптикомиелита Девика, при которых появлению неврологических проявлений предшествовали лихорадка, ОРВИ или другие инфекции. В отдельных случаях оптикомиелит развивался на фоне других аутоиммунных заболеваний (ревматоидного артрита, СКВ, синдрома Шегрена, антифосфолипидного синдрома, аутоиммунного тиреоидита, НЯК, тромбоцитопенической пурпуры).

Оптикомиелит, как правило, протекает с двусторонним поражением зрительных нервов. В дебюте заболевания пациенты отмечают нарушение четкости изображения, появление «пелены» перед глазами. Возможны болевые ощущения в орбитах.

Известны случаи субклинического течения оптического неврита, диагностируемые при проведении офтальмоскопии.

После затихания острого воспалительного процесса может наблюдаться некоторое восстановление зрительной функции, в других случаях наступает полная атрофия зрительного нерва и слепота.

Сопровождающие оптикомиелит Девика спинальные поражения могут носить полный поперечный, распространенный продольный или частичный поперечный характер.

Клинически они проявляются нижним парапарезом или тетрапарезом, спастической мышечной гипертонией, атаксией и дискоординацией в конечностях, расстройством чувствительности ниже уровня спинального поражения, вегетативными нарушениями, тазовой дисфункцией (недержанием кала и задержкой мочи).

Примерно у 35% пациентов с оптикомиелитом наблюдается симптом Лермитта — идущий в каудальном направлении резкий «прострел» в позвоночника, иррадиирующий в ноги. Возможны крампли, периодически возникающие в ногах. Отличительной особенностью оптикомиелита является распространение патологических изменений на 3 и более спинальных сегмента.

При этом возможно как совместное обострение неврита и миелита, так и раздельное появление их атак с временным интервалом до нескольких месяцев или даже лет. В первый год заболевания рецидив отмечается у 55% пациентов, в первые 3 года — у 78%, в первые 5 лет — у 99%.

Монофазный оптикомиелит отличается прогрессирующим развитием одновременно миелита и неврита без последующих рецидивов.

В ходе диагностического поиска наряду с анализом клинической картины невролог опирается на данные исследования спинномозговой жидкости и магнитно-резонансной томографии. Необходимо дифференцировать оптикомиелит от острого рассеянного энцефаломиелита, рецидивирующего ретробульбарного неврита, миелопатии, рецидивирующего миелита.

С целью забора цереброспинальной жидкости (ликвора) проводится люмбальная пункция. В острой фазе заболевания анализ ликвора выявляет плеоцитоз свыше 50 клеток в 1 мм3. Типичные для рассеянного склероза олигоклональные антитела определяются менее чем у 20% пациентов. Проводится также исследование крови на антитела NMO-IgG.

Кроме того, в крови у пациентов с оптикомиелитом Девика могут выявляться антитиреоидные и антинуклеарные антитела. Офтальмолог осуществляет проверку остроты зрения и осмотр глазного дна (офтальмоскопию). Последняя даже при отсутствии клиники оптического неврита может выявлять стушеванность, бледность и отек диска зрительного нерва.

Более точно диагностировать поражение зрительного нерва позволяет исследование зрительных ВП.

МРТ позвоночника визуализирует очаги поражения, охватывающие 2 и более спинальных сегментов и обычно имеющие некротический характер. При этом МРТ головного мозга выявляет демиелинизацию зрительных трактов.

МРТ-картина в виде распространенного спинального поражения и отсутствия очагов в головном мозге позволяет дифференцировать оптикомиелит от рассеянного склероза и РЭМ.

Абсолютными диагностическими критериями оптикомиелита выступают: оптический неврит, острый миелит, отсутствие клиники иных поражений вне спинальных структур и зрительных нервов.

Диагноз подтверждается наличием 1 из «больших» подтверждающих критериев: интактность церебральных структур по данным МРТ, патологические спинальные очаги протяженностью более 2-х сегментов, плеоцитоз ликвора свыше 50 клеток в 1 мм3.

Новым дополнительным критерием оптикомиелита является наличие NMO-IgG антител.

Лечение и прогноз оптикомиелита

Терапия оптикомиелита Девика представляет собой сложную задачу. Имеются противоречивые данные о результатах лечения при помощи иммуномодулирующих и иммуносупрессивных препаратов. В мире зарегистрированы всего 6 фармпрепаратов для патогенетической терапии оптикомиелита, 3 из них являются интерферонами.

Однако их клиническая эффективность не доказана. С целью купирования атак миелита и неврита традиционно используют высокие дозы кортикостероидов и плазмаферез. При некупируемой атаке возможно использование ритуксимаба или митоксантрона.

Терапией выбора при предупреждении обострений выступает применение преднизолона.

Симптоматическое лечение оптикомиелита включает применение миорелаксантов (дантролена, толперизона), интратекальной инфузии баклофена, антидепрессантов (имипрамина, амитриптилина), центральных анальгетиков (прегабалина), физиотерапии (электрофореза, СМТ, озокерита, парафинотерапии, массажа). С целью восстановления двигательной и чувствительной функции конечностей, улучшения координации, уменьшения спастичности показана лечебная физкультура.

Среди исходов оптикомиелита Девика может наблюдаться полное выздоровление, остаточные парезы и расстройства зрения (в наихудшем варианте — амавроз), ремиссия, в тяжелых случаях — летальный исход.

Причиной последнего зачастую выступает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга, приводящий к развитию дыхательной недостаточности.

Прогностически более неблагоприятным считается оптикомиелит с монофазным течением, стойким двигательным дефицитом, атрофией зрительных нервов.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/neuromyelitis-optica