Коллагеновые болезни

Коллагеноз

Коллагенозы (коллагеновые болезни) – иммунопатологические процессы, характеризующиеся системной дезорганизацией соединительной ткани, полисистемным поражением, прогрессирующим течением и полиморфными клиническими проявлениями.

В ревматологии к числу коллагенозов принято относить ревматоидный артрит, ревматизм, системную красную волчанку, системную склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, гранулематоз Вегенера и др.

Эти заболевания объединены в единую группу на основании общего патоморфологического признака (фибриноидного изменения коллагена) и патогенетического механизма (нарушения иммунного гомеостаза).

Соединительная ткань формирует скелет, кожу, строму внутренних органов, кровеносные сосуды, заполняет промежутки между органами и составляет более половины массы человеческого тела. К основным функциям соединительной ткани в организме относятся защитная, трофическая, опорная, пластическая, структурная.

Соединительная ткань представлена клеточными элементами (фибробластами, макрофагами, лимфоцитами) и межклеточным матриксом (основное вещество, коллагеновые, эластические, ретикулярные волокна).

Таким образом, термин «коллагенозы» не в полной мере отражает происходящие в организме патологические изменения, поэтому в настоящее время данную группу принято называть «диффузными заболеваниями соединительной ткани».

Классификация коллагенозов

Различают врожденные (наследственные) и приобретенные коллагенозы. Врожденные соединительнотканные дисплазии представлены, в частности, мукополисахаридозами, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом, синдромом Элерса-Данлоса, эластической псевдоксантомой, синдромом Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы, в свою очередь, включают СКВ, склеродермию, узелковый периартериит, дерматомиозит, ревматоидный полиартрит, синдром Шегрена, ревматизм, системный васкулит, диффузный эозинофильный фасциит и др.

Из них первые четыре нозологические единицы причисляют к большим коллагенозам, отличающимся истинно системным характером поражения и тяжестью прогноза; остальные – к малым коллагеновым болезням.

Врожденные коллагенозы обусловлены наследственным (генетическим) нарушением структуры коллагена или обмена веществ. Менее изучена и понятна этиология приобретенных системной заболеваний соединительной ткани.

Она рассматривается с точки зрения мультифакторной иммунопатологии, обусловленной взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных факторов и влияний внешней среды.

Многочисленные исследования подтверждают связь между конкретными системными заболеваниями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, главным образом, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D).

Так, системная красная волчанка ассоциирована с носительством DR3-антигена, склеродермия — А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3. В семьях больных коллагенозами, чаще, чем в популяции в целом, системные заболевания регистрируются среди родственников первой степени родства.

В отношении инфекционных агентов, причастных к развитию коллагенозов, до сих пор ведутся научные исследования.

Не исключается инфекционно-аллергический генез диффузных заболеваний соединительной ткани; рассматривается возможная роль внутриутробных инфекций, стафилококков, стрептококков, вирусов парагриппа, кори, краснухи, паротита, простого герпеса, цитомегаловируса, Эпштейна-Барр, Коксаки А и др.

Следует отметить связь коллагенозов с изменениями эндокринно-гормональной регуляции: с началом менструального цикла, абортами, беременностью или родами, климаксом.

Такими пусковыми механизмами могут являться стресс, травма, переохлаждение, инсоляция, вакцинация, прием лекарств и пр.

Патогенез и патоморфология коллагенозов

Патогенез коллагенозов можно представить в виде следующей общей схемы.

На фоне бактериально-вирусной сенсибилизации организма формируются патогенные иммунные комплексы, которые оседают на базальной мембране сосудов, синовиальных и серозных оболочках и провоцируют развитие неспецифического аллергического воспаления.

Эти процессы вызывают аутоаллергию и аутосенсибилизацию к собственным тканям, нарушение клеточного и гуморального факторов иммуногенеза, гиперпродукцию аутоантител к ядрам клеток, коллагену, эндотелию сосудов, мышцам.

Извращенные иммунные, сосудистые и воспалительные реакции при коллагенозах сопровождаются патологической дезорганизацией соединительной ткани. Патоморфологические изменения проходят 4 стадии: мукоидного набухания, фибриноидного некроза, клеточной пролиферации и склероза.

Коллагенозы сопровождаются различными патологоанатомическими изменениями, однако все заболевания объединяет диффузное вовлечение в патологический процесс соединительной ткани организма, которое может встречаться в различных сочетаниях.

Так при узелковом периартериите преимущественно поражаются сосуды мышечного типа, что приводит к рубцеванию и запустеванию последних, поэтому в клиническом течении нередко отмечаются аневризмы сосудов, кровоизлияния, кровотечения, инфаркты.

Для склеродермии типично развитие распространенного склероза (поражения кожи и подкожной клетчатки, пневмосклероза, кардиосклероза, нефросклероза). При дерматомиозите преобладает поражения кожи и мышц, а также расположенных в них артериол.

Системная красная волчанка характеризуется полисиндромным течением с развитием дерматоза, полиартрита, синдрома Рейно, плеврита, нефрита, эндокардита, менингоэнцефалита, пневмонита, невритов, плекситов и пр.

Несмотря на многообразие клинико-морфологических форм коллагенозов, в их развитии прослеживаются общие черты. Все заболевания имеют длительное волнообразное течение с чередованием обострений и ремиссий, неуклонным прогрессированием патологических изменений.

Характерна стойкая лихорадка неправильного типа с ознобами и профузными потами, признаки аллергии, необъяснимая нарастающая слабость. Общими для всех коллагенозов являются системный васкулит, мышечно-суставной синдром, включающий миалгии, артралгии, полиартриты, миозиты, синовиты.

Поражение сердца при коллагенозах может сопровождаться развитием миокардита, перикардита, миокардиодистрофии, кардиосклероза, артериальной гипертензии, ишемии, стенокардии. Со стороны органов дыхания отмечаются пневмониты, плевриты, инфаркт легкого, пневмосклероз.

Почечный синдром включает в себя гематурию, протеинурию, амилоидоз почек, хроническую почечную недостаточность.

Нарушения деятельности ЖКТ могут быть представлены диспепсией, желудочно-кишечными кровотечениями, приступами абдоминальных болей, симулирующими холецистит, аппендицит и др.

Полиморфизм клинической картины объясняется органоспецифичностью поражения при различных формах коллагенозов. Обострения диффузных заболеваний соединительной ткани обычно связаны с инфекциями, переохлаждением, гиперинсоляцией, травмами.

Диагностика коллагенозов

Основанием для предположения той или иной формы коллагеноза служит наличие классических клинико-лабораторных признаков. Типично появление в крови неспецифических маркеров воспаления: С-реактивного белка, повышение α2-глобулинов, фибриногена, серомукоида, СОЭ и др.

Большое диагностическое значение имеет определение иммунологических маркеров, характерных для каждого заболевания: ЦИК, антинуклеарного и ревматоидного факторов, антител к одно- и двухспиральной ДНК, антистрептолизина-0, антител к ядерным антигенам, уровня комплемента и др.

Нередко для постановки патоморфологического диагноза приходится прибегать к биопсии кожи, мышц, синовиальной оболочки суставов, почки.

Для выявления характера и степени поражения внутренних органов используются ультразвуковые методы диагностики (ЭхоКГ, УЗИ плевральной полости, УЗИ почек, УЗИ органов брюшной полости), МРТ, КТ. Дифференциальная диагностика различных форм коллагенозов проводится ревматологом; при необходимости пациента консультируют другие специалисты: кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

Лечение и прогноз коллагенозов

Течение большинства коллагеновых болезней прогрессирующее и рецидивирующее, что требует поэтапного, длительного, нередко пожизненного лечения.

Чаще всего для терапии различных форм коллагенозов используются следующие группы препаратов: стероидные (глюкокортикоиды) и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохинолиновые производные, препараты золота.

Дозировка и длительность курсов определяется строго индивидуально с учетом типа заболевания, остроты и тяжести течения, возраста и индивидуальных особенностей больного.

В периоды обострений эффективно применение экстракорпоральных методов гемокоррекциии (плазмафереза, каскадной фильтрации плазмы, гемосорбции).

Во время ремиссии коллагенозов может быть рекомендована физическая реабилитация: ЛФК, лекарственный электрофорез, ультразвук, ультрафонофорез, магнитотерапия, ДМВ-терапия, радоновые, углекислые, сероводородные лечебные ванны, санаторно-курортное лечение.

Для всех видов коллагенозов характерно хроническое прогрессирующее течение с многосистемным поражением. Назначение кортикостероидной или иммуносупрессивной терапии помогает уменьшить остроту клинических симптомов, привести к более или менее длительной ремиссии.

Наиболее скоротечное развитие и тяжелое течение имеют так называемые большие коллагенозы. Гибель больных может наступить в результате почечной, сердечно-сосудистой, дыхательной недостаточности, присоединения интеркуррентной инфекции.

Для профилактики обострений коллагенозов важно устранить очаги хронической инфекции, проходить диспансерное обследование, избегать избыточной инсоляции, переохлаждения и других провоцирующих факторов.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/collagenosis

Коллагеноз — что это такое? Симптомы, диагностика и лечение заболевания

В современной медицине часто встречается диагноз «коллагеноз». Что это такое? На самом деле под этим термином объединяют десятки разных заболеваний, у которых есть одна общая черта — изменения соединительной ткани, в частности, фибриноидные поражения коллагена.

Разумеется, пациентов диагноз «системный коллагеноз» вгоняет в панику. Поэтому сначала стоит больше узнать о подобных заболеваниях и их особенностях. Какие недуги входят в группу коллагенозов? Каковы причины их возникновения? На какие симптомы стоит обратить внимание? Можно ли избавиться от коллагеновых болезней навсегда? Какие прогнозы дают врачи? Ответы на эти вопросы ищут многие люди.

Коллагеноз: что это такое?

Соединительная ткань, как известно, является своего рода строительным материалом для организма. Например, она формирует скелет и кожу человека, стенки кровеносных сосудов, строму внутренних органов, а также заполняет промежутки между разными структурами.

Именно эта ткань и составляет более половины массы тела человека. Соединительнотканные элементы выполняют ряд важных функций, включая трофическую, защитную, структурную, опорную и пластическую.

Именно заболевания соединительной ткани объединяют под термином «коллагеноз».

Что это такое? Это группа патологий, которые имеют общие признаки и механизм развития. Болезни развиваются на фоне нарушения иммунного гомеостаза и сопровождаются фибриноидными изменениями коллагена.

Виды коллагеновых заболеваний

Современной медицине известны самые разные коллагенозы. Классификация их базируется на происхождении заболевания. Например, диффузные болезни соединительной ткани могут быть врожденными. К этой группе относят синдромы Стиклера и Марфана, а также мукополисахаридозы и несовершенный остеогенез. Симптомы их, как правило, появляются еще в период внутриутробного развития.

Есть и приобретенные заболевания, которые проявляются после рождения — иногда в детском или подростковом возрасте, а иногда уже и во взрослой жизни. К данной группе патологий относят системный васкулит, скеродермию, ревматоидный артрит, ревматизм, эозиновильный фасциит, узелковый периартериит и многие другие.

Основные причины развития заболевания

Врожденные случаи болезни связаны с генетическими нарушениями обмена веществ и структуры коллагена. Что касается приобретенных форм заболевания, то здесь причины могут быть самыми разнообразными, причем исследования механизма развития патологий все еще ведутся.

Ученые склоняются к тому, что некая генетическая наследственность имеется практически в каждом случае. А вот спровоцировать заболевания могут многие факторы. Например, нередко триггером является проникновение в организм вирусной и бактериальные инфекции, включая возбудителей паротита, герпеса, краснухи кори и т. д.

Причинами могут быть гормональные всплески, которые наблюдаются во время полового созревания, при беременности и климаксе, после абортов и т. д.

Есть и другие факторы, под воздействием которых развивается заболевание.

Коллагеноз может быть спровоцирован сильным стрессом, травмами, приемом лекарственных препаратов, сильным переохлаждением, инсоляциями. Иногда болезнь развивается после вакцинаций.

Патогенез заболевания

Несмотря на разнообразие болезней этой группы, практически в каждом случае патология развивается по одной и той же схеме.

При воздействии того или иного фактора происходит сенсибилизация иммунной системы, в результате чего образуются специфические белковые комплексы, которые затем оседают на серозных и синовиальных оболочках, мембранах сосудов.

На фоне вышеописанных процессов наблюдаются патоморфологические изменения тканей. Конечно, каждый вид коллагеноза имеет специфические особенности. Например, при склеродермии аутоиммунный воспалительный процесс поражает ткани кожи и подкожную клетчатку, а узелковый периартрит характеризуется изменением сосудов.

Коллагенозы: фото и общая клиническая картина

Как выглядит клиническая картина? Какими признаками сопровождаются коллагенозы? Симптомы, разумеется, будут отличаться в зависимости от разновидности недуга и локации воспалительного процесса. Тем не менее некоторые общие черты можно выделить.

У пациентов наблюдается стойкое повышение температуры тела до 38 градусов. Больные жалуются на озноб и повышенную потливость. Наблюдается слабость и снижение работоспособности.

Практически при любой форме коллагеноза развивается суставно-мышечный синдром, который характеризуется болью в суставах, миалгиями и артралгиями.

Иногда наблюдаются аллергические реакции, появление высыпаний на коже, боли в животе, нарушения пищеварения.

Узелковый периартериит и его особенности

Коллагенозы разнообразны по своей природе, поэтому стоит рассмотреть наиболее характерные и тяжелые разновидности. Узелковый периартериит характеризуется поражением всех трех слоев сосудистой стенки. В воспалительный процесс вовлекаются практически все сосуды организма.

Симптомы зависят от того, какие именно артерии и вены были поражены. Если речь идет о сосудах почек, то пациенты в первую очередь отмечают боли в пояснице, нарушение оттока мочи.

Наблюдается гипертония и прогрессирующая почечная недостаточность. При воспалении стенок мозговых сосудов у пациента развиваются различные нарушения психики.

У четверти пациентов с узелковым периартритом наблюдается бронхиальная астма.

Системная красная волчанка

Красная волчанка — тяжелый системный коллагеноз. Что это такое? Это заболевание, которое сопровождается поражением практически всех систем органов. На коже появляются красноватые очаги воспаления (на лице они имеют весьма характерное расположение в области щек и носа, что напоминает крылья бабочки).

Наблюдается поражение ногтей и волос, на слизистых оболочках появляются язвы и эрозии. В воспалительный процесс вовлекаются мелкие суставы. Заболевание сопровождается нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наблюдаются патологии почек и появление неврологических симптомов.

Системная склеродермия

Склеродермая — еще одно аутоиммунное заболевание, при котором воспалительный процесс поражает кожу, подкожную клетчатку, периферические сосуды, суставы и мышцы.

При этом самыми явными симптомами являются именно кожные изменения. Сначала наблюдается отечность кожи. Дерма приобретает бледный или, наоборот, красный оттенок.

На второй стадии заболевания отек становится очень плотным, кожа у пациента гладка и сухая, образуются спайки с подлежащими тканями.

Третья стадия сопровождается атрофией кожных и подкожных тканей. Организм больного человека истощен, пальцы рук постепенно деформируются, лицо приобретает вид маски за счет исчезновения мимики.

Как диагностировать коллагеноз? Поражение тех или иных органов сопровождается возникновением весьма характерных симптомов, на которые и обращает внимание специалист во время общения с пациентом и сбора анамнеза. Далее проводятся различные лабораторные анализы.

В частности, кровь больного человека проверяют на наличие неспецифических маркеров воспаления, а именно: фибриногена, С-реактивного белка, альфа-2-глобулинов.

Часто для того, чтобы полностью оценить состояние больного, проводится биопсия. На анализ берут образцы тканей мышц, кожи, почек, синовиальной оболочки суставов.

Есть и инструментальные исследования, помогающие определить такое заболевание, как коллагеноз. Диагностика включает в себя рентгенологическое исследование суставов и костей. На снимках врач может заметить характерные признаки некоторых поражений соединительной ткани, включая остеопороз, изменение суставных поверхностей и их асептические некрозы, сужение суставных щелей и т. д.

Поскольку коллагенозы часто сопровождаются поражением внутренних органов, важной процедурой является ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек, плевральной полости, сердца (ЭхоКГ). Дополнительно назначается компьютерная или магнитно-резонансная томография, которая позволяет оценить состояние организма, а также ущерб, нанесенный внутренним органам и скелету.

Медикаментозное лечение коллагеновых заболеваний

Какой терапии требуют коллагенозы? Лечение заболеваний этой группы обязательно должно быть комплексным. Схема терапии составляется индивидуально, так как зависит от формы и стадии развития недуга, наличия сопутствующих заболеваний, возраста пациента.

Поскольку при коллагенозах наблюдаются воспалительные поражения соединительнотканных структур, то в первую очередь пациентам назначают противовоспалительные препараты. На ранних этапах развития эффективными являются нестероидные лекарства, в частности те, которые содержат ибупрофен.

В тех случаях, если болезнь прогрессирует очень быстро, в схему терапии вводят глюкокортикостероидные препараты, обладающие более выраженными противовоспалительными свойствами. Как правило, используется «Преднизолон» (максимальная суточная доза составляет не более 15 мг).

Хорошие результаты дает лечение цитостатическими препаратами («Азатиоприн», «Циклофофамид»). Такую терапию проводят в том случае, если прием стероидов не дал ожидаемого эффекта или же вызвал тяжелые побочные реакции.

Лечение недуга в период обострения проводится в условиях стационара. Пациента выписывают из больницы только после того, как удастся справиться с основными симптомами. Очень важно придерживаться правильного режима труда и отдыха, а также следить за питанием, причем не только в период обострения, но и на протяжении всей жизни.

Другие методы терапии

Какой еще терапии требуют коллагенозы? Лечение нужно не только в период обострения, но и во время относительного благополучия организма.

Для того чтобы замедлить развитие заболевания, используются методы гемокоррекции, в частности гемосорбция и плазмаферез. Некоторым пациентам также рекомендуют физиотерапию.

Довольно неплохих результатов можно добиться с помощью регулярных курсов магнитотерапии, лекарственного электрофореза, ультрафонофореза.

Пациентам рекомендуют регулярное санаторно-курортное лечение в заведениях соответствующего профиля. При некоторых коллагеновых болезнях неплохой эффект дают радоновые, сероводородные и углекислые ванны.

Разумеется, схему терапии определяет врач в зависимости от разновидности недуга, возраста и состояния больного человека.

Профилактические мероприятия и прогнозы для пациентов

Болезнь коллагеноз (любая его разновидность) характеризуется прогрессирующим, хроническим течением.

Медикаментозная терапия дает возможность уменьшить проявления недуга и достичь более или менее длительной ремиссии. Тем не менее полностью остановить болезнь практически невозможно.

Особенно опасными являются системные коллагенозы, которые нередко заканчиваются развитием острой дыхательной или сердечной недостаточности.

Прием гормонов и иммумодуляторов, безусловно, важен. Но пациентам стоит следить за состоянием здоровья и в период ремиссии, так как это поможет отстрочить новое обострение.

Пациентам рекомендуют избегать воздействия провоцирующих факторов, будь то сильные стрессы и гормональные сбои или же сильное переохлаждение и избыточная инсоляция. При наличии любой инфекционной болезни нужно срочно обратиться врачу.

Очаги хронических воспалений также должны поддаваться адекватной терапии.

Источник: http://fb.ru/article/293041/kollagenoz---chto-eto-takoe-simptomyi-diagnostika-i-lechenie-zabolevaniya

Коллаген Сосудистое заболевание

Коллаген Сосудистая болезнь: причины, симптомы и лечение

« Коллагеновое сосудистое заболевание »- это имя из группы заболеваний, которые влияют на вашу соединительную ткань. Коллаген — это соединительная ткань на основе белка, которая образует систему поддержки вашей кожи. Соединительная ткань держит кости, связки и мышцы вместе.

Коллагеновое сосудистое заболевание иногда также называют заболеванием соединительной ткани. Коллагеновые сосудистые заболевания могут быть наследуемыми (унаследованы от родителей) или аутоиммунными (в результате активности иммунной системы организма против самого себя).

В этой статье рассматриваются аутоиммунные формы сосудистых заболеваний коллагена.

< Некоторые заболевания, классифицированные как сосудистые заболевания коллагена, влияют на ваши суставы, кожу, кровеносные сосуды или r жизненно важные органы. Симптомы варьируются в зависимости от конкретного заболевания.

Типы аутоиммунного коллагенового сосудистого заболевания включают:

волчанка

• ревматоидный артрит
• склеродермия
• временный артериит
• Типы наследственной болезни коллагена включают:

Синдром Элерса-Данлоса

• Марфан синдром
• Остеогенез несовершенства (ОИ) или хрупкое заболевание костей

ПричиныКаузы сосудистых заболеваний коллагена

Коллагеновое сосудистое заболевание — это аутоиммунное заболевание. Это означает, что ваша иммунная система ошибочно атакует здоровую ткань вашего тела. Никто не знает, что заставляет вашу иммунную систему делать это. Приступы обычно вызывают воспаление. Если у вас заболевание коллагена, ваша иммунная система вызывает воспаление в коллагене и близлежащих суставах.

Несколько сосудистых заболеваний коллагена, включая волчанку, склеродермию и ревматоидный артрит, чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Эта группа заболеваний обычно поражает взрослых в возрасте от 30 до 40 лет. Детям младше 15 лет можно диагностировать волчанку, но в основном это затрагивает людей старше 15 лет.

Симптомы Симптомы коллагенового сосудистого заболевания

Каждый тип коллагенового сосудистого заболевания имеет свой собственный набор симптомов. Однако большинство форм коллагеновых сосудистых заболеваний действительно разделяют одни и те же общие симптомы. Люди с коллагеновыми сосудистыми расстройствами обычно испытывают:

усталость

• мышечная слабость
• лихорадка
• боли в теле
• боль в сустах
• сыпь на коже
• Симптомы волчанки

Волчанка — сосудистая оболочка коллагена болезнь, которая вызывает уникальные симптомы у каждого пациента. Дополнительные симптомы могут включать:

одышка

• боль в груди
• головные боли
• сухие глаза
• инсульт
• язвы во рту
• рецидивирующие выкидыши
• Люди с волчанкой могут иметь длительные периоды ремиссии без симптомов. Симптомы могут вспыхивать во время стресса или после длительного воздействия солнечного света.

Симптомы ревматоидного артрита

Склеродермия — это аутоиммунное заболевание, которое может поражать ваше:

кожа

• сердце
• легкие
• пищеварительный тракт
• другие органы
• Симптомы включают утолщение и затвердение кожи, сыпи и открытых язв. Ваша кожа может чувствовать себя плотно, как будто она растягивается, или чувствовать себя грубой в областях. Системная склеродермия может вызвать:

кашель

• хрипы
• трудности с дыханием
• диарея
• кислотный рефлюкс
• боль в суставах
• онемение в ногах
• Симптомы временного артериита

Временные артериит или гигантский клеточный артериит, является еще одной формой сосудистого заболевания коллагена. Временный артериит — это воспаление крупных артерий, как правило, в голове. Симптомы наиболее распространены у взрослых в возрасте старше 70 лет и могут включать:

чувствительность кожи головы

• боль в челюсти
• головные боли
• потеря зрения
• Лечение Лечение коллагеновых сосудистых заболеваний

Перспективы развития сосудистых заболеваний коллагена варьируются от человека к человеку, и это зависит от их конкретного заболевания. Однако у них есть одна общая черта: все аутоиммунные заболевания — это хронические состояния. У них нет лекарств, и вы должны управлять ими на протяжении всей своей жизни.

Ваши врачи будут работать с вами, чтобы создать план лечения, который поможет вам справиться с вашими симптомами.

• Профессионал здравоохранения

Источник: https://ru.oldmedic.com/collagen-vascular-disease-4952

Коллагенозы что это такое?

Коллагенозы — болезни соединительной ткани, которые сопровождаются поражением коллагеновых волокон, сосудов и внутренних органов. Для того чтобы пройти курс лечения, пациент должен своевременно обратиться за помощью к специалисту и пройти медицинское обследование.

Причины болезни

В организме человека все ткани, хрящи, сухожилия и кожа соединяются между собой с помощью белка коллагена. Этот строительный белок составляет около половины массы тела и заполняет пространство между клетками. Сам коллаген представляет собой белковые нити, которые содержат протеогликаны, эластин и гликопротеины.

Функция коллагена:

• защитная;
• восстанавливает клетки;
• опорная;
• отвечает за эластичность тканей;
• трофическая.

Коллагенозы могут возникать по разным причинам, среди которых можно выделить такие:

• нарушение работы иммунной системы;
• аллергическая реакция;
• травма;
• генная мутация;
• иммунодефицит.

Развитие коллагеноза может быть связано с врожденными нарушениями структуры коллагеновых волокон и сопутствующими системными изменениями вещественного обмена.

Причина развития этой приобретенной патологии до конца не изучена. К провоцирующим факторам врожденного коллагеноза относятся действие окружающей среды, гормональный сбой и инфекции.

Считается, что у женщин формирование патологического процесса может быть вызвано действием:

• тяжелых родов;
• гормонального нарушения;
• нескольких беременностей;
• аборта.

Отрицательное влияние способны оказывать:

• внутриутробные инфекции;
• стафилококк;
• стрептококк;
• вирус герпеса.

Как проявляется болезнь

Для коллагеноза характерно волнообразное течение, которое характеризуется периодами обострения и стихания.

Главным признаком болезни является повышение температуры в период обострения до 38 градусов или выше. При этом у больного усиливается потоотделение и появляется озноб.

Коллагеноз протекает с синдромом астенизации, который проявляется слабостью и угнетенным настроением.

Симптомы болезни:

• боли в суставах;
• анемия;
• мышечные боли.

Пациента беспокоят ноющие боли в суставах, иногда возникают кожные высыпания в виде узелков. Со временем начинают развиваться необратимые изменения внутренних органов: кардиосклероз, почечная недостаточность.

Человек может испытывать неспецифические симптомы патологий соединительной ткани:

• желудочно-кишечное кровотечение;
• тошноту;
• отрыжку;
• абдоминальный болевой синдром.

В некоторых случаях симптомы коллагеноза врач может принять за другую патологию, в таком случае диагностика будет затруднена. Если своевременно не провести лечение, болезнь может привести к инфаркту мозга. Для детей такая патология представляет особую опасность, так как может давать тяжелые последствия.

Классификация

В медицинской практике описано около 200 заболеваний соединительной ткани, среди которых можно выделить такие:

• синдром Марфана;
• синдром Элерса-Данлоса;
• несовершенный остеогенез;
• врожденный буллезный эпидермолиз;
• аутоиммунные болезни;
• смешанная болезнь.

Синдром Марфана протекает с поражением дыхательных органов, сердечно-сосудистой системы (пролапс митрального клапана), нервной системы и глаз (неправильно размещен хрусталик). Люди с такой патологией отличаются высоким ростом, длинными костями и тонкими пальцами.

Синдром Элерса-Данлоса включает группу наследственных патологий, которые сопровождаются наличием гипермягких суставов и повышенной эластичностью кожных покровов.

Кроме этого, для синдрома характерно повреждение сосудов, формирование синяков и появление следующих признаков:

• плоскостопие;
• слабость сосудов;
• изогнутость позвоночника.

Несовершенный остеогенез представляет собой врожденную патологию, которая проявляется повышенной хрупкостью костей и снижением мышечной массы.

Врожденный буллезный эпидермолиз приводит к тому, что кожа у человека становится очень хрупкой и может покрываться серозными волдырями даже при любом соприкосновении: трение одежды, удар, падение.

Патологическому воздействию обычно подвергается пищеварительная система, дыхательные пути или мочевой пузырь.

Аутоиммунные болезни — это совокупность разных патологий, при которых деформируются и разрушаются ткани и органы. Предполагается, что таким болезням способствует генетическая предрасположенность.

К аутоиммунным болезням относятся:

• ревматоидный артрит;
• системная красная волчанка;
• дерматомиозит;
• склеродермия;
• васкулит;
• синдром Шегрена.

Для ревматоидного артрита характерно поражение синовиальной оболочки, которая выстилает суставную полость. Это приводит к воспалению, скованности во всем теле, болевым ощущениям и отечности. Кроме того, пациента может беспокоить сильная усталость, повышение температуры, анемия и потеря аппетита.

Системная красная волчанка вызывает поражение соединительной ткани, капилляров, сосудов и всего организма. Болезнь сопровождается выпадением волос, повышенной чувствительностью к свету, анемией, кожными высыпаниями в области лица.

Дерматомиозит и такое заболевание как полимиозит вызывают поражение мышц и кожи и протекают с повышением температуры, потерей веса, одышкой, сильной усталостью и затрудненным глотанием.

Склеродермия проявляется уплотнением кожи, повреждением внутренних органов и изменениями тканей с появлением рубцов. Различают очаговую и системную склеродермию.

Для смешанной формы болезни характерным является наличие нескольких патологий одновременно: ревматоидный артрит, красная волчанка. Диагностика в таком случае иногда затрудняется, так как больные могут описывать разные клинические признаки.

Диагностика болезни

Для того чтобы правильно установить диагноз и подобрать подходящее лечение, пациент должен пройти медицинское обследование, в которое входит:

• осмотр больного;
• лабораторные анализы;
• гистологический анализ;
• иммунологические маркеры;
• рентген костей;
• ультразвуковое исследование.

Кроме этого, диагностика включает в себя консультацию у дерматолога, кардиолога и пульмонолога. На обследование обычно уходит несколько недель.

Способы лечения

Лечение болезней соединительной ткани может быть консервативным или хирургическим.

В связи с тем, что в основе коллагеноза лежит генная мутация, полностью излечиться невозможно: больному приходится принимать препараты в течение всей жизни. Правильно подобранные медикаменты помогут снять клинические проявления болезни и остановить разрушающий организм процесс.

Хирургическое лечение требуется в случаях, когда поражаются артерии и нарушается их проходимость. Проводится только по жизненно важным показаниям.

В консервативную терапию обычно входят такие лекарственные средства:

• антикоагулянты:
• кортикостероиды;
• сосудосуживающие препараты;
• цитостатики;
• противовоспалительные средства.

Лекарственная терапия для каждого пациента подбирается отдельно, поэтому терапевтический курс и дозировка препаратов зависит от конкретной патологии. Самостоятельный выбор лекарственных препаратов может привести к побочным действиям и осложнениям.

Высокой эффективностью обладают нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды. Под действием этих препаратов снижаются клинические проявления болезни, и продлевается ремиссия.

При тяжелом течении патологического процесса гибель пациента может наступить вследствие развития дыхательной недостаточности, почечной недостаточности, сердечно-сосудистой недостаточности или присоединения интеркуррентной инфекции (случайно присоединяющаяся болезнь).

Кроме того, к летальному исходу может привести поражение большой площади соединительной ткани.

Независимо от формы болезни больной должен быть госпитализирован в стационар для купирования острых проявлений. В дальнейшем можно проходить амбулаторное лечение до наступления ремиссии, а затем рекомендуется пройти реабилитацию в специализированном санатории.

В реабилитационную программу входят:

• лекарственный электрофорез;
• магнитотерапия;
• ультрафонофорез.

Хорошо помогают лечебные ванны с сероводородом и плазмафорез.

Профилактика

1. Больной должен придерживаться правильного питания и избежать переохлаждения, которое может вызвать обострение болезни.
2. В качестве профилактики повторного поражения соединительной ткани рекомендуется проводить санацию хронических очагов инфекции.
3. Для того чтобы предотвратить и своевременно вылечить обострение болезни, пациентам с данной патологией следует проходить медицинское обследование каждые полгода. Больной должен своевременно лечить воспалительные процессы и не запускать их. Нужно по возможности избегать действия сильных стрессов и нервного перенапряжения.
4. Детям, предрасположенным к развитию коллагеноза, рекомендуется придерживаться лечебно-охранительного режима и не делать прививки. Нужно укреплять детский организм с помощью осторожного закаливания, ликвидации инфекционных очагов и укрепления физического состояния. Не рекомендуется неоправданно принимать лекарственные препараты, кроме тех, которые назначены лечащим врачом.
5. Всем больным следует соблюдать режим сна и отдыха, и выделять время на обеденный сон (1-1,5 ч). В ежедневном рационе должны преобладать витамины и белки.
6. Количество продуктов и блюд с углеводами и солью нужно ограничивать. Полезное действие оказывают прогулки на свежем воздухе, гимнастические упражнения и обтирания теплой водой.

В связи с тем, что коллагеноз представляет опасность для жизни человека, очень важно соблюдать все профилактические мероприятия и своевременно пролечиваться в случае обострения болезни. Несмотря на то, что полностью излечиться невозможно, правильно подобранная терапия поможет снять клинические проявления и предотвратить развитие серьезных осложнений.

Мария Шишанкова

Источник: https://gialuron.com/omolozhenie/kollagenozy.html

Коллагеноз – причины, диагностика, лечение

Болезнь соединительной ткани – это коллагеноз.

В этот сложный патологический процесс вовлекается не только кожа человека, но и глубокие внутренние оболочки – опорно-двигательный аппарат, некоторые внутренние органы, расположенные в непосредственной близости к поражениям соединительной ткани. Также, у пациентов с диагнозом «коллагеноз» часто обнаруживают поражения кровеносных сосудов и нервных окончаний.

Чтобы поставить правильный диагноз и назначить пациенту необходимое лечение, необходимо сдать в лаборатории биопсию (небольшой участок соединительной ткани). Болезнь эта лечится, но терапия является крайне сложной – гормональной.

О коллагенозе

Коллагеновая болезнь относится скорее к поражению иммунитета. характеризуется она полным поражением соединительной ткани и как результат – множественными болезненными клиническими проявлениями.

К коллагенозам относят такие заболевания, как ревматоидный артрит, красная волчанка, гранулематоз, склеродермию, а также более сложные патологические формы. Как известно, человеческая кожа, а также скелет, оболочка внутренних органов и всех кровеносных сосудов полностью состоит из соединительной ткани.

Функции соединительной ткани представлены в виде: защитной, опорной, а также пластической и структурной. Любое повреждение соединительной ткани ведет к поражению внутренних органов и систем жизнедеятельности человека.

Формы кожных поражений

По своей форме и происхождению коллагеноз классифицируют на врожденный, то есть тот, который передался человеку от матери и отца, а также – приобретенный. Если речь идет о врожденном коллагенозе, то в таком случае имеют в виду синдром Марфана, синдром Элерса-Данлоса, синдром Стиклера.

Для справки!

Синдром Марфана – заболевание, передающееся наследственно. Поражает скелет человека и его органы зрения. У человека отмечаются такие патологии: вывих и подвывих суставов, очень длинные и тонкие пальцы, тяжелые пороки сердца, поражение кровеносных сосудов.

Синдром Элерса-Данлоса – наследственное заболевание, характеризующееся повышенной неестественной подвижностью суставов, повышенной травматизацией кожи, сильной кровоточивостью, деформацией опорно-двигательного аппарата.

Синдром Стиклера – патология, в результате которой человек достаточно быстро теряет трудоспособность, у него нарушается зрение, появляется расщелина в нёбе, деформируется нижняя челюсть, повышена травматизация.

Приобретенный коллагеноз

Коллагеноз может быть приобретенным заболеванием. В таком случае, у больного отмечаются такие признаки и поражения соединительной ткани, как синдром Шегрена, системный васкулит, ревматоидный артрит и полиартрит, а также дерматомиозит.

В частности, синдром Шегрена или же его еще называют сухой синдром. Такое название обусловлено тем, что у человека полностью иссушаются слизистые оболочки глаз, полости рта и частично – внутренних органов. Опасность синдрома Шегрена в том, что он характеризуется онкологическими осложнениями. Лечение таких патологий, как синдром Шегрена, должно производиться на протяжении всей жизни.

Причины возникновения патологии

Причин для возникновения коллагенозов выделяют огромное множество. Первое – это генетика или же наследственность. Если у матери или отца ребенка были отмечены патологии соединительной ткани, то в таком случае с вероятностью около 80% они передаются из поколения в поколение.

Среди провоцирующих факторов заболевания коллагеноза выделяют: нарушения работы щитовидной железы, инфекционные поражения, негативное влияние радиации и облучения из вне.

У женщин на изменение соединительной ткани влияет ряд гормональных нарушений в виде абортов, нескольких беременностей, тяжелых родов. Медики предупреждают, что любое заболевание в нашем организме может обостриться под влиянием стресса, психологической травмы, постоянного напряжения, неправильно проведенной вакцинации, длительного лечения гормонами или же антибиотиками.

Клиническая картина

При коллагенозе у человека первоначально поражаются мелкие кровеносные сосуды, затем, патология переходит на мышечные ткани. Процесс коллагеноза приводит к обильному рубцевания сосудов, в результате чего наблюдается кровотечения, периодические кровоизлияние во внутренние органы. Вслед за таким поражением кровеносных сосудов больного в 80% ожидает инфаркт миокарда.

Коллагеноз ведет за собой поражение скелета, мышц, кожи; повышает риск развития дерматологических заболеваний, синдрома Рейно, плеврита и эндокардита, а также невритов в тяжелой форме.

Симптомы

Для пациентов с коллагенозом характерны следующие симптомы недомогания:

• Озноб;
• Лихорадка;
• Дерматологические поражения кожи;
• Слабость во всем теле;
• Нарушение сна;
• Поражение костной массы и суставов артритом;
• Синовит;
• Патологические узелки под кожей.

При коллагенозах у больного отмечается тяжелое поражение сердечно-сосудистой системы в виде: перикардита, кардиосклероза, патологического повышения давления, а также – инфарктов различной степени тяжести.

Пациенты имеют многочисленные жалобы на нарушения работы желудочно-кишечного тракта – запоры, боли в животе, воспаление аппендицита, холецистит.

Чтобы диагностировать коллагеноз, необходимо сдать полный спектр всех клинических анализов крови, а также – прибегнуть к биопсии мышц, соединительной ткани, почек и суставов. Процедура постановки диагноза «коллагеноз» займет несколько недель.

Лечение болезни

В основном, лечение коллагенозов является пожизненной терапией. Курс лечения и дозировку медикаментов определяет врач.

Терапия проводится цитостатиками, гормональными средствами в виде стероидов и глюкокортикоидов, и антибиотиками, снимающими воспалительный процесс.

В период обострения пациентам назначают процедуры в виде плазмафереза, ультразвука, а также лечебные ванны с сероводородом.

Относительно прогнозов на выздоровление, то они – минимальные. При большой площади поражения соединительной ткани больного есть риск летального исхода. Чтобы его избежать, пациентам необходимо каждые полгода проходить обследование всего организма, не подвергать свой организм стрессам, переохлаждению и не запускать имеющиеся воспалительные процессы.

Источник: https://medportal.su/kollagenoz-prichiny-diagnostika-lechenie/